Врожденная мальформация наружного и среднего уха - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Врожденная мальформация наружного и среднего уха (ВМНСУ)
б) Визуализация:
• Ушная раковина: анотия или микротия
• Стеноз НСК: сужение НСК, гипоплазия тимпанической пластинки (ТП):
о Утолщение барабанной перепонки (БП) или норма
о Уменьшение полости среднего уха
о Незначительная аномалия слуховых косточек
• Атрезия НСК: отсутствие НСК, ТП, БП; умеренная или тяжелая ВМНСУ + изменения среднего уха
• Изменения среднего уха при ВМНСУ средней тяжести:
о Уменьшение полости среднего уха ± опущение крыши барабанной полости
о Слияние, мальформация, ротация молоточка и наковальни
о Атрезия овального окна (35%) ± аберрантный тимпанический сегмент ЧН VII
о Сосцевидный сегмент ЧН VII занимает более передненаружное положение, чем в норме
• Изменения среднего уха при тяжелой ВМНСУ:
о Уменьшение или отсутствие полости среднего уха, низкое положение крыши барабанной полости
о Слуховые косточки отсутствуют или рудиментарны
о Атрезия овального окна (35%) ± аберрантный тимпанический сегмент ЧН VII
о Аберрантный ход канала лицевого нерва
• Снижение пневматизации, эрозии и стеноз НСК и полости СУ позволяет заподозрить врожденную холестеатому
(Слева) На рисунке (поперечный вертикальный срез через правое ухо) показана деформация ушной раковины; наружный слуховой канал отсутствует. Определяется слияние и ротация слуховых косточек, а также атрезия овального окна.
(Справа) При корональной КТ в коаном окне у пациента с врожденной мальформацией наружного уха определяется слияние слуховых косточек, сращенных с наружной стенкой полости среднего уха, а также атрезия овального окна, заключение о которой можно сделать на основании сужения ниши овального окна и наличия тонкой костной пластинки, закрывающей его.
(Слева) На фото видна маленькая, значительно деформированная ушная раковина, наружный слуховой канал не визуализируется. Выраженная микротия отражает тяжелую мальформацию НСК и среднего уха, обнаруживаемую при КТ височных костей.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у пациента с выраженной микротией внутреннее ухо выглядит нормальным; полость среднего уха значительно уменьшена в размерах, слуховые коаочки отсутствуют. Отсутствие слуховых коаочек и практически полное отсутствие полости среднего уха очень сильно затрудняет хирургическое вмешательство.