МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при врожденной мальформации наружного и среднего уха

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Врожденная мальформация наружного и среднего уха (ВМНСУ)

2. Синоним:
• Врожденная атрезия или дисплазия уха

3. Определения:
• Анотия: отсутствие ушной раковины
• Микротия: уменьшение и мальформация ушной раковины
• Мальформация наружного уха [ушной раковины и наружного слухового канала (НСК)]:
о Атрезия НСК: отсутствие НСК, тимпанической пластинки (ТП), барабанной перепонки (БП)
о Стеноз НСК: сужение НСК, гипоплазия ТП, БП присутствует
о Удвоение НСК: полное или частичное
• Мальформация полости среднего уха (ПСУ): аплазия или гипоплазия ПСУ + аномалия слуховых косточек

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Микротия или анотия + отсутствие НСК
о Микротия или нормальная ушная раковина + сужение НСК
• Локализация:
о НСК и ПСУ; одно- или двухсторонняя
• Морфология:
о Уменьшение и мальформация ушной раковины (микротия) или анотия
о Самая легкая форма ВМНСУ: сужение НСК
о Более тяжелая форма ВМНСУ: отсутствие НСК или ТП
о Гипоплазия полости среднего уха
о Дисморфия слуховых косточек, особенно молоточка и наковальни

КТ, МРТ при врожденной мальформации наружного и среднего уха
(Слева) При корональной КТ в костном окне через пирамидальную возвышенность у пациента с врожденной мальформацией наружного уха визуализируется сосцевидный сегмент канала лицевого нерва на одном уровне с барабанной пазухой. Он занимает более переднее положение по сравнению с нормой.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у пациента с двухаоронней мальформацией НСК определяется сужение и раздвоение левого НСК, один из которых пневматизирован, в просвете другого находится перепончатая пробка. Такое удвоение НСК-редкий вариант атрезии.

2. КТ при врожденной мальформации наружного и среднего уха:
• Костная КТ:
о Ушная раковина и НСК при ВМНСУ:
- Дисморфия ушной раковины: анотия или микротия
- Стеноз НСК:
Узкий или слепо заканчивающийся НСК
ТП присутствует, но уменьшена; утолщение БП ± Са++
Снижение пневматизации и эрозия: подозрение на обтурирующий кератоз или холестеатому
- Атрезия НСК:
Отсутствие НСК
Отсутствие ТП и БП
Перепончатая ± (толстая или тонкая) костная атретическая пластинка
- Удвоение НСК:
Удвоение перепончатой части или НСК целиком
о Мальформация среднего уха:
- Легкая ВМНСУ: стеноз НСК
о ПСУ: легкая гипоплазия, уплощение лицевого кармана:
Овальное окно: норма или стеноз ± аномальный ход барабанного сегмента ЧН VII
Слуховые косточки: вариабельная мальформация, ротация, слияние с латеральной стенкой ПСУ, слияние наковальне-молоточкового сустава
Сосцевидный сегмент ЧН VII: расположен практически нормально
- ВМНСУ средней тяжести: стеноз или атрезия НСК:
ПСУ: умеренная гипоплазия ± опущение крыши барабанной полости
Овальное окно: атрезия (35%) ± аномальный ход ± зияние барабанного сегмента ЧН VII
Круглое окно: атрезия (5%)
Слуховые косточки: мальформация, ротация, слияние (молоточек и наковальня > стремечко)
Сосцевидный сегментЧНУИ: более переднее и наружное положение, чем в норме
Округлый очаг или эрозия=сопутствующая врожденная холестеатома (2%)
- Тяжелая ВМНСУ: атрезия НСК:
ПСУ: уменьшена или отсутствует, опущена крыша барабанной полости
Овальное и круглое окно: атрезия
Слуховые косточки: отсутствуют или рудиментарны
ЧН VII: гипоплазия; аномальный/нетипичный ход
о Изменения канала лицевого нерва:
- Аберрантный барабанный и сосцевидный сегменты
- Зияние тимпанического сегмента, перекрытие овального или круглого окна
- Сосцевидный сегмент обычно смещен кпереди и кнаружи
- Может выходить из основания черепа в суставную ямку, или снаружи в шиловидный отросток
о Пневматизация сосцевидного отростка: в норме или отсутствует
о Внутреннее ухо и ВСК: <30% аномалий = синдромные
о Нижняя челюсть: микрогнатия +низкое положение уха = синдром

3. МРТ при врожденной мальформации наружного и среднего уха:
• Используется ограниченно, например, при крупных врожденных холестеатомах

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ высокого разрешения
• Выбор протокола:
о Аксиальная КТ (0,6 мм) с корональными и наклонными реформациями

КТ, МРТ при врожденной мальформации наружного и среднего уха
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне у пациента с выраженной врожденной мальформацией наружного уха визуализируется эктопический барабанный сегмент канала лицевого нерва, дугообразно изгибающийся снаружи от полости среднего уха со сниженной пневматизацией.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется полное отсутствие НСК в сочетании с гипоплазией двухкамерной полости среднего уха, частично пневматизированной снизу. Определяется слияние слуховых косточек в верхненаружных отделах полости.

в) Дифференциальная диагностика врожденной мальформации наружного и среднего уха:

1. Приобретенный стеноз НСК («ухо серфера»):
• Двухсторонняя приобретенная патология + нормальная ушная раковина

2. Остеома НСК:
• Односторонняя приобретенная патология: костные разрастания с облитерацией НСК

3. Холестеатома НСК:
• Эрозивная патология нормального или стенозированного НСК

4. Тимпаносклероз:
• НСК: нормальный размер
• Воспалительное обызвествление БП, слуховых косточек, ПСУ

5. Обтурирующий кератоз НСК:
• Кератиновый дебрис в стенозированном НСК

КТ, МРТ при врожденной мальформации наружного и среднего уха
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне у девятилетнего мальчика с левосторонней кондуктивной тугоухостью определяется стеноз НСК и частичное снижение его пневматизации. Определяется также округлый очаг в ПСУ с минимальной гипоплазией, сопоставимый с врожденной холестеатомой.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у девятилетнего мальчика со стенозом НСК визуализируется врожденная холестеатома, окружающая патологически ориентированный молоточек и обусловливающая его эрозию. Обратите внимание на маленькую тимпаническую пластинку.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ВМНСУ имеет множество причин; этиология часто неизвестна о Известна синдромная/генетическая этиология
о К ВМНСУ приводит нарушение расхождения и канализации эпителиальных клеток первой жаберной борозды
• Генетика:
о 14%: отягощенная наследственность
о Может сочетаться с различными синдромами:
- Гемифациальная микросомия
- Бранхио-ото-ренальный синдром
- Синдром Тричера Коллинза
• Сопутствующие изменения:
о Изолированные или как часть краниофациального синдрома:
- Микрогнатия + низкое расположение ушной раковины
- Аномалии жаберной щели
о Аномалии внутреннего уха: <10% (как часть синдрома):
- Внутреннее ухо формируется раньше из слухового пузырька
• Эмбриогенез-анатомия ВМНСУ:
о 1-я и 2-я жаберная дуга и 1-й глоточный карман развиваются одновременно
о Жаберная борозда и 1-й глоточный карман дают начало НСК:
- Изначально: солидное ядро из эпителиальных клеток
- Третий триместр: канализация клеточного «ядра» в НСК
- Нарушение канализации приводит к ВМНСУ
о Из 1-й жаберной дуги образуется головка молоточка, тело наковальни и короткий отросток, сухожилие мышцы, натягивающей барабанную перепонку
о Из 2-й жаберной дуги возникают рукоятка молоточка, длинный отросток стремечка (за исключением овальной пластинки), стременная мышца и сухожилие:
- Слияние слуховых косточек крайне типично для ВМНСУ
- Атрезия овального окна может сочетаться с ВМНСУ
о Внутреннее ухо образуется раньше НСК; аномалии нетипичны для ВМНСУ за исключением наследственных синдромов

2. Стадирование, классификация врожденной мальформации наружного и среднего уха:
• Шкала Ярсдерфера и хирургические исходы:
о > 7 баллов: предиктор благоприятного исхода
• Балльная шкала; наибольшее количество баллов = 10:
о Присутствует стремечко: 2
о Открыто овальное окно: 1
о Имеется полость среднего уха: 1 о Определяется ход лицевого нерва: 1
о Присутствует молоточек и наковальня: 1
о Присутствует соединение наковальни и стремечка: 1
о Пневматизирован сосцевидный отросток: 1
о Имеется круглое окно: 1
о Присутствует наружное ухо: 1
• Рекомендации:
о Операция при односторонней ВМНСУ >7 баллов
о Операция при двухсторонней ВМНСУ >5-6 баллов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мальформация ушной раковины; низкое положение при микрогнатии
• Стеноз или отсутствие НСК:
о Костная и/или перепончатая атретическая пластинка

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кондуктивная тугоухость = наиболее типичный симптом
о Физикальное исследование:
- Отсутствие, уменьшение ± низкое положение ушной раковины:
Выраженность микротии соотносится с тяжестью ВМНСУ и мальформации ПСУ
- Стеноз или отсутствие НСК

2. Демография:
• Возраст:
о Проявляется при рождении
• Пол:
о Чаще у представителей мужского пола
• Эпидемиология:
о Один случай на 10000-20000 новорожденных
о Одно-: двухстороннее поражение = 4:1:
- Несиндромная ВМНСУ обычно односторонняя
- Синдромная ВМНСУ часто двухсторонняя

3. Течение и прогноз:
• Статичный процесс, если не связан с холестеатомой ПСУ или не является частью синдрома
• Двухсторонняя атрезия: двухсторонняя кондуктивная тугоухость:
о После операции слух становится достаточным, но не приходит в норму
• Реконструкция ушной раковины может потребовать 4-5 ступенчатого вмешательства

4. Лечение:
• Косметическая реконструкция ушной раковины (обычно у подростков)
• КТ для оценки хода ЧН VII, состояния овального окна и внутреннего уха перед операцией
• Двухсторонняя атрезия лечится в возрасте 5-6 лет, когда размер головы достигает 90% «взрослого» размера:
о Реконструкция ушной раковины с последующим хирургическим вмешательством на ПСУ и слуховых косточках
о Обе ушные раковины восстанавливаются с косметической целью
• Нормальная морфология и расположение стремечка важны для хирургической реконструкции и функционирования слуховых косточек

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Атрезия ИСК = клинический диагноз:
о КТ: картирование перед операцией
о КТ: балльная шкала для оценки необходимости операции

2. Рекомендации по отчетности:
• Диагностическая памятка (КТ) для планирования операции:
о Пластинка (при атрезии): костная или перепончатая; необходимо отметить толщину
о Следует указать размер ПСУ (нормальный, малый)
о Состояние слуховых косточек: наличие, морфология, анкилоз
о Есть ли овальное отверстие? Стремечко?:
- Отсутствие стремечка затрудняет реконструкцию слуховых косточек
о Ход ЧН VII; аберрантный ЧН VII - риск при операции
о Эрозия/снижение пневматизации, подозрительное на холестеатому

ж) Список использованной литературы:
1. Bartel-Friedrich S: Congenital auricular malformations: description of anomalies and syndromes. Facial Plast Surg. 31(6):567-80, 2015
2. Jacob R et al: High-resolution CT findings in children with a normal pinna or grade I microtia and unilateral mild stenosis of the external auditory canal.AJNR Am J Neuroradiol. 36(1):176-80, 2015
3. Zhao Set al: An imaging study of the facial nerve canal in congenital aural atresia. Ear Nose Throat J. 94( 10-11):E6-13, 2015
4. Casale G et al: Acquired ear canal cholesteatoma in congenital aural atresia/ste-nosis. Otol Neurotol. 35(8): 1474-9, 2014
5. Mukherjee S et al: The "boomerang" malleus-incus complex in congenital aural atresia. AJNR Am J Neuroradiol. 35(11):2181-5, 2014
6. Kosling S et al: Congenital malformations of the external and middle ear. Eur J Radiol. 69(2):269-79, 2009
7. Shonka DCJr et al: The Jahrsdoerfer grading scale in surgery to repair congenital aural atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 134(8):873-7, 2008
8. Selesnick S et al: Surgical treatment of acquired external auditory canal atresia. Am J Otol. 19(2):123-30, 1998

- Также рекомендуем "Некротический наружный отит (ННО) - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.