а) Терминология:
1. Синонимы:
• Адренокортикальная карцинома; рак надпочечника
2. Определение:
• Злокачественное новообразование из клеток коры надпочечника
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Большие, гетерогенные, односторонние солидные образования с местной инвазией (инвазия НПВ) и метастазами
• Локализация:
о Надпочечник, 90-98% одностороннее поражение (немного чаще слева)
о Метастазы: печень, легкие, региональные лимфатические узлы, кости
• Размер:
о Большой (средний размер: 9 см; 70% > 6 см):
- Гормонально-активные опухоли обычно меньшего размера (<5 см), чем не гормонально-активные (> 10 см) при постановке диагноза
• Морфология:
о Обычно имеет четкий контур с признаками агрессивного роста:
- Размер > 4 см, неровный контур, внутриопухолевый некроз/кровоизлияния, кальцификация, гетерогенное усиление, региональная/венозная инвазия — инвазия НПВ (9-19% случаев при диагностировании)
о Смещает прилегающие структуры: сдавливание почки
2. УЗИ при раке надпочечника:
• Серошкальное исследование:
о Малые опухоли: однородные, гипоэхогенные, аналогичные почечной коре
о Большие опухоли: гетерогенные, гипоэхогенные/анэхогенные области (некроз и/или кровоизлияние) и эхогенные
о Признаки рубца: преобладают эхогенные участки с радиальным распространением эхогенных участков; позволяют предположить карциному
• Цветовая допплерография:
о Инвазия/окклюзия надпочечниковой вены, почечной вены и НПВ; ± внутриопухолевый тромбоз 3. КТ при раке надпочечника:
• КТ без контрастирования: редко ослабленный сигнал <10 ед. Н. (98% специфичность для обнаружения доброкачественных аденом)
• КТ с контрастированием: в/в контрастный препарат с абсолютным и относительным вымыванием контраста <60% и <40% соответственно, предпочтительно, на 15-й минуте:
о Гетерогенное, главным образом периферическое усиление из-за центрального некроза и кровоизлияний:
- Некроз неизменно присутствует в опухолях > 6 см
о Масс-эффект ± местная инвазия, тромбоз НПВ, метастатическое поражение:
- Лимфатические узлы, печень, легкие, кости
• Кальцификация (30%); крупные или мелкие очаги, обычно располагающиеся в центре
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, поперечное сканирование в режиме ЦДК: крупное гетерогенное образование надпочечника с единичными локусами кровотока по периферии, центральной гипоэхогенной зоной некроза и диффузной кальцификацией.
(Правый) Продольное боковое трансабдоминальное сканирование: крупное неспецифичное гипоэхогенное образование надпочечника. Показан верхний полюс правой почки.
4. МРТ при раке надпочечника:
• Т1-ВИ: преимущественно изо/гипоинтенсивные по отношению к паренхиме печени; часто гетерогенные (некроз)
о Высокий Т1 сигнал указывает на кровоизлияние
• Т2-ВИ: гиперинтенсивно по отношению к паренхиме печени; гетерогенно
• Т1-ВИ С+: повышенное усиление с отсроченным вымыванием
• Визуализация химического сдвига:
о Гормонально-активные опухоли могут содержать небольшие очаги внутрицитоплазматического жира → мелкие, неоднородные очаги потери сигнала (<30% очага)
- Похожие очаги наблюдаются в аденомах с малым количеством жира
- Не визуализируются: однородная потеря сигнала (например, в аденомах с большим содержанием жира)
• МР-спектроскопия: позволяет дифференцировать аденомы, феохромоцитомы, адренокортикальные карциномы и метастазы
5. Радионуклидная диагностика:
• ФДГ-ПЭТ совместно с КТ с контрастированием:
о Чувствительность метода 100% и специфичность 87-97% при идентификации злокачественных новообразований надпочечников
о Обнаружение отдаленных метастазов (у 1/3 пациентов при первичном обследовании)
• Новый РФП для ПЭТ 11 С-метомидат для тканей коры надпочечника:
о Захват наблюдается в аденомах и адренокортикальных карциномах, но не в феохромоцитомах и метастазах
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ или МРТ для полного описания:
- УЗ (первичный скрининг)
о МРТ превосходит возможности КТ в определении инвазии НПВ, почечной вены, характер прилегания к почке/печени
• Метод выбора для исключения аденомы: КТ с/без контрастирования
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, поперечное сканирование: изоэхогенное ткани печени образование надпочечника с четким контуром - подтвержденная карцинома надпочечника. На этом уровне НПВ сохранена.
(Правый) Аксиальное КТ с контрастированием демонстрирует крупное гиподенсивное образование правого надпочечника с инфильтрацией окружающего жира. Опухоль растягивает НПВ , она трудно различима на КТ. Показан верхний полюс правой почки.
в) Дифференциальная диагностика рака надпочечника:
1. Феохромоцитома:
• Может быть больших размеров, гетерогенной, похожей на карциному надпочечника:
о Менее характерна кальцификация, наблюдается в 10% случаев
• 91% является гормонопродуцирующими → выявлено при биохимическом исследовании
• Двусторонние при МЭН НА и МБ типа (не при МЭН I)
2. Метастазы в надпочечниках:
• Наиболее частое злокачественное поражение надпочечников
• Необходимо принимать во внимание двустороннее поражение в первичных случаях:
о Наиболее часто из легких
3. Аденома надпочечника:
• Небольшие карциномы надпочечников имеют четкий контур и гомогенную гипоэхогенную структуру
• Редко наблюдается кальцификация аденомы
• Может быть диагностирована при КТ в период вымывания и визуализации химического сдвига (чувствительность 75-98%; специфичность 92-100%)
4. Лимфома надпочечника:
• Наиболее часто: диффузная крупно-В-клеточная лимфома
• Большие, двусторонние образования, сохраняющие форму железы
5. Ганглионеврома:
• У детей и молодых людей (60% до 20 лет)
• КТ с контрастированием: большие солидные поражения с гомогенным усилением
• МРТ: в Т2-ВИ гетерогенна, гиперинтенсивна, в Т1-ВИ с контрастированием показывает позднее постепенное усиление
• Точечная или очаговая кальцификация
6. Нейробластома:
• Детский возраст; кальцификация патогномонична
7. Инфекция:
• Картина неспецифична; мягкотканные образования с кистозными изменениями+кальцификация
• Туберкулемы и гистобластомы, как правило, двусторонние, но могут быть асимметричными
8. Миелолипома:
• Типична гиперэхогенность при сонографии; но может быть гетерогенной, при преобладании миелоидного компонента, размер может быть значительным
• Легко диагностируется при помощи КТ и МРТ за счет макроскопических очагов жира, что является диагностическим критерием
9. Кровоизлияние в надпочечник:
• Гетерогенна при сонографии, зависит от сроков кровоизлияния
• Карцинома надпочечника может содержать геморрагический компонент вследствие некроза
• КТ и МРТ показывают снижение усиления
(Левый) Аксиальный Т2 замороженный срез МРТ позволяет лучше визуализировать Т2-гиперинтенсивный опухолевый тромбоз в печеночной вене с распространением на НПВ. Образование дает также однородный яркий сигнал в Т2-режиме. При операции подтверждена инвазия в шестой сегмент печени с опухолевым тромбозом, достигающим НПВ.
(Правый) Послеоперационное повторное аксиальное ПЭТ-КТ, выполненное спустя пять месяцев: новое метаболически активное образование в зоне оперативного вмешательства, говорящее о рецидиве заболевания. Обратите внимание на хирургические клипсы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большая часть случаев заболеваемости карциномой надпочечника спорадические
• Генетика:
о Более характерно для анеуплоидии или тетраплоидии
о Генетические синдромы могут ↑ частоту заболеваемости карциномой надпочечника:
- Синдром Беквита-Видеманна, синдром Ли-Фраумени, синдром Карни, семейный аденоматозный полипоз, МЭН I типа
2. Стадирование, степени и классификация рака надпочечника:
• Система хирургического разделения на стадии представляет более точное прогнозирование, нежели система TNM:
о Стадия I: диаметр <5 см, без местной инвазии
о Стадия II: диаметр > 5 см, без местной инвазии
о Стадия III: любой размер + местная инвазия или поражение лимфоузлов
о Стадия IV: любой размер + местная инвазия и поражение лимфоузлов или метастазирование
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Вес опухоли более 500 г, грубая дольчатая структура поверхности разреза, некроз, кальцификация и кровоизлияния говорят о малигнизации образования
4. Микроскопия:
• Структурная неоднородность, ↑ скорость митотической активности, ядерный плеоморфизм/атипия, гиперхромазия, капсулярная, венозная или синусоидальная инвазия говорят в пользу малигнизации
• Может содержать цитоплазматические липиды или микроскопические жировые включения:
о Из-за кортизол-связанных предшественников липидов в гормонально-активных опухолях или сосуществующей миелолипоматозной ткани
д) Клинические особенности:
1. Проявления рака надпочечника:
• Наиболее характерные признаки/симптомы:
о 65-85% не являются гормон-продуцирующими на момент постановки диагноза (взрослые):
- Крупное пальпируемое образование (40-50%):
Симптомы масс-эффекта: боль, тяжесть
- Случайное образование при обследовании (0-25%)
- Позднее обнаружение: 30% с метастатическим поражением на момент постановки диагноза
• Другие признаки/симптомы:
о Гормон-продуцирующие опухоли (85% детский возраст; 15-30% взрослые):
- Синдром Кушинга (30-40%): ↑ уровня кортизола:
Лунообразное лицо, ожирение преимущественно верхней части туловища, растяжки, формирование «горба бизона»
- Вирилизация у женщин (20-30%): ↑ уровня андрогенов:
У 95% женщин с гормон-продуцирующей карциномой надпочечника присутствуют симптомы вирилизации
- У 10-20% синдром Кушинга и вирилизация:
Косекреция кортизола и андрогенов способствует малигнизации
- Синдром Конна (2%): первичный гиперальдостеронизм
- Феминизация у мужчин (2%): ↑ уровень андрогенов
- Другие клинические симптомы: гипогликемия, полицитемия и резистентность к инсулину не обусловлена кортизолом
2. Демография:
• Возраст:
о Двухуровневое распределение:
- <5 лет (первый пик) и 30-59 лет (второй пик)
• Половая принадлежность:
о Немного чаще у женщин (М:Ж= 1:1,5)
о Гормон-продуцирующие опухоли: Ж>М; не гормон-продуцирующие опухоли: М>Ж
3. Эпидемиология:
о Редкая: 0,05-0,20% всех заболеваний раком
о Один злокачественный случай на 1500 опухолей надпочечников
4. Течение и прогноз:
• Быстрый рост с местной инвазией и отдаленными метастастазами
• Опухолевый тромбоз: НПВ и почечная вена (лучшая визуализация на МРТ)
• Пятилетняя пострезекционная выживаемость:
о Стадия I и II: 65%; стадия III: 40%; стадия IV: 10%
• Пятилетняя выживаемость в детском возрасте при карциноме надпочечника > у взрослого населения (54% против 38%):
о Карцинома надпочечника в детском возрасте менее агрессивна
5. Лечение рака надпочечника:
• Радикальное лечение на всех стадиях: резекция единым блоком ± резекция прилегающих вовлеченных в процесс органов:
о Открытая адреналэктомия предпочтительнее лапароскопической:
- Высокий уровень рецидива/канцероматоза брюшины связан с лапароскопическим вмешательством
• Химиотерапия: первичная и адьювантная терапия:
о Митотан = разрушает клетки коры надпочечника
• Лучевая терапия: при местном рецидиве, неполной/неопределенной резекции, метастазах в костях
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Карцинома надпочечника редкое заболевание; в первую с необходимо исключить другие диагнозы:
о Например, аденома, кровоизлияние, нейробластома
• Дифференциация может быть затруднена при УЗД
2. Советы по интерпретации изображений:
• Большие образования: вероятнее всего, злокачественные (70%):
о Необходимо исключить миелолипому и феохромоцитому, которые обычно легко определимы
• Сосудистая инвазия и расширение НПВ могут быть заметны при МРТ исследовании
3. Практические рекомендации:
• Инвазия НПВ (лучше всего различима на МРТ; встречается в 9-19% случаев) критична для хирургического лечения
ж) Список использованной литературы:
1. Ganeshan D et al: Current update on cytogenetics, taxonomy, diagnosis, management of adrenocortical carcinoma Am J Roentgenol. 199(6): 1283-93, 2012
