МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Методы обследования феохромоцитомы надпочечника

а) Определения:
• Параганглиома: нейроэндокринная опухоль из клеток параганглия любого отдела симпатического ствола
• Феохромоцитома: параганглиома мозгового вещества надпочечника:
о Развивается из продуцирующих катехоламины хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника на фоне клинической симптоматики или биохимического сдвига
• Локализация:
о Параганглиомы возникают по ходу симпатического ствола: от шеи до мочевого пузыря
о Большая часть наддиафрагмальные (98%):
- Надпочечниковые (90%); вненадпочечниковые (10%):
Бифуркация аорты: органы Цукеркандля, 2,5%
о Обычно односторонние
о Двусторонние: как правило, наследственные; 10% спорадические случаи
• Размер:
о Варьирует: до 15 см (как правило, 3-5 см)
• Морфология:
о Образование без капсулы, с четким контуром
о Различные размеры и визуальные признаки, «опухоль-хамелеон»:
- Как правило, солидная и гиперваскулярная + кистозные изменения, некроз и кальцификация
- Может быть только кистозной
о Феохромоцитомы и параганглиомы демонстрируют схожие визуальные черты, но различны по локализации

2. УЗИ при феохромоцитоме надпочечника:
• Серошкальная визуализация:
о Вариабельные признаки: солидная структура (75%) Солидно-кистозная или кистозная:
- Изо-/гипоэхогенные (77%) или гиперэхогенные (23%) по сравнению с почкой
о Малые опухоли: солидные, с четким контуром, однородной эхоструктурой
о Большие опухоли: солидные, с гомогенной (46%) или гетерогенной (54%) эхоструктурой:
- Сложная эхоструктура: некроз (гипоэхогенный) и/или геморрагии (гиперэхогенные)
о Могут преобладать кистозные изменения вследствие хронического кровоизлияния или некротических тканей (уровень жидкость-жидкость)
о Газ вышележащих петель кишечника может затенять вненадпочечниковые образования
о Всегда оценивайте стенку мочевого пузыря, ворота почки и органы Цукеркандля у начала нижней брыжеечной артерии
• Цветовая допплерография:
о Гиперваскуляризация
о Сдавливание/инвазия ИПВ/почечной вены:
- Наблюдается при доброкачественных и злокачественных опухолях

УЗИ при феохромоцитоме надпочечника
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, продольное сканирование: гетерогенное надпочечниковое образование смешанной эхогенности вследствие некроза и кровоизлияния в большую феохромоцитому.
(Правый) Продольное трансабдоминальное УЗИ: овальное гетерогенное образование с четким контуром, расположенное кпереди от левой почки, — подтвержденная параганглиома.

3. КТ при феохромоцитоме надпочечника:
• КТ без контрастирования: хорошо структурированное образование с ослаблением сигнала от мягких тканей:
о Общее ослабление > 10 ед.Н.; при этом, иногда, внутриклеточный жир может привести к меньшему ослаблению
о ±: ↑ плотности (кровоизлияние), ↓ плотности (кистозная дегенерация; некроз), кальцификация (редко; 10%)
• КТ с контрастированием: отмечается усиление, может быть неоднородное из-за кровоизлияний/некроза:
о Вариабельные характеристики при выведении препарата: возможно быстрое выведение, имитирующее аденому
о Нет убедительных данных, что в/в инъекция йодсодержащего контрастного препарата провоцирует гипертонический криз (как полагали ранее)

4. МРТ при феохромоцитоме надпочечника:
• Т1-ВИ: изоинтенсивное мышечной ткани и гипоинтенсивное по отношению к ткани печени:
о Вариабельная интенсивность сигнала при наличии некроза/ кровоизлияния
о Если присутствуют следы жира (редко), потеря сигнала из-за химического сдвига может имитировать аденому
• Т2-ВИ: Т2 гиперинтенсивное из-за содержания воды (кистозные изменения/ колликвационный некроз):
о Классическое проявление симптома «лампы накаливания» отмеченное в интенсивности сигнала Т2, различная визуализация (11-65%)
о 35% имеют низкий сигнал интенсивности Т2 (изоинтенсивный ткани селезенки)
о Самый распространенный: гетерогенное усиление очагового поражения с множественными участками высокой интенсивности
• Т1-ВИ С+: характеризуется участками по типу «соль и перец»:
о Соль (контрастная паренхима); перец (Т просвет сосуда при гиперваскуляризации опухоли)

5. Сцинтиграфия:
• Первая линия: 1-123 метайодобензилгуанидин (МЙБГ):
о Аналог норэпинефрина
о После 24-72 часов: ↑ накопления I-123 МЙБГ в ткани опухоли
о Полезен при вненадпочечниковых, метастатических, рецидивирующих заболеваниях
о Чувствительность (79-88%); специфичность (-100%)
• Вторая линия: пентетреотид, меченный индием-111, ПЭТ с ФДГ, аналоги ДОФА

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ: чувствительность сравнима с КТ при определении поражения надпочечника, плохая визуализация опухолей вненадпочечникового расположения
о КТ с контрастом и без: общая чувствительность 93-100%; однако до 40% вненадпочечниковых поражений могут быть пропущены
о I-123 МЙБГ: наилучшее выявление вненадпочечниковых, метастатических и/или рецидивирующих заболеваний
• Совет по проведению исследования:
о Включайте бифуркацию аорты в поле исследования КТ/МРТ для выявления параганглиом

УЗИ при феохромоцитоме надпочечника
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, поперечное сканирование: крупное солидное гипоэхогенное образование с четким контуром в ретроперитонеальном пространстве слева, оттесняющее поджелудочную железу кпереди.
(Правый) Поперечное трансабдоминальное УЗИ в ЦДК этого же пациента: гиперваскуляризация образования, которое расположено с переднемедиальной стороны левой почки и яв -ляется параганглиомой. Заметен масс-эффект на селезеночную вену, которая тянется вдоль образования.

в) Дифференциальная диагностика феохромоцитомы надпочечника:

1. Аденома надпочечника:
• Наиболее частое поражение надпочечника; доброкачественное
• Феохромоцитома обычно превышает в размерах аденому
• Феохромоцитомы с кистозными и редкими микроскопическими включениями жира могут также быть гиподенсными при КТ без контрастирования
• Аденома: характерное КТ-вымывание и исчезновение сигнала при МРТ

2. Метастазы в надпочечниках:
• Наиболее частое злокачественное новообразование (27% всех видов рака)
• Обычно двустороннее поражение; отсроченное вымывание контраста

3. Лимфома надпочечника:
• Крупные инфильтрирующие двусторонние образования; надпочечники сохраняют форму
• 25% вторичные поражения при неходжкинской лимфоме; редко первично

4. Адренокортикальная карцинома:
• Редкая; агрессивная; объемная, односторонняя, гетерогенная, солидная с некрозом опухоль; кровоизлияниями ± кальцификация
• ↑Т1 и ↓T2 сигнал (как в случае «классической» феохромоцитомы)
• Агрессивная, частое поражением НПВ

5. Нейробластома надпочечника:
• Большая опухоль надпочечника детского возраста; кальцификация (80-90%)

6. Гранулематозное инфекционное поражение надпочечника:
• Туберкулез, гистоплазмоз, другие грибковые заболевания; обычно, двусторонние:
о Острые (гипоэхогенные массы) и хронические (маленькие и кальцифицированные)

УЗИ при феохромоцитоме надпочечника
(Левый) Фронтальное КТ с контрастированием: крупное, хорошо отграниченное образование со значительно прокрашенными солидными участками и боль -шими гиподенсными очагами некроза что обусловило гетерогенную картину.
(Правый) Аксиальная ПЭТ-КТ демонстрирует ↑ поглощения радиофармопрепарата солидными участками опухоли, при этом участки некроза остаются "холодными". Образование отграничено от левой почки, но обратите внимание на точку соприкосновения/ сужения основной левой почечной вены.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Сопутствующая патология:
о Большая часть спорадические случаи о 25% имеют аутосомно-доминантную мутацию гена:
- Множественные нейроэндокринные неоплазии, тип II (МЭН тип II):
МЭН тип II мутация; 50% имеют феохромоцитому
Медуллярная карцинома щитовидной железы; гиперпаратиреоидизм; невромы и марфаноидный внешний вид
- Болезнь Гиппеля-Линдау:
Наличие гена-супрессора болезни Гиппеля-Линдау, риск 10-20%
Множественные доброкачественные и злокачественные опухоли
- Нейрофиброматоз, тип I:
Редкая причина феохромоцитомы (риск 1%)
Кожный/плексиформный нейрофиброматоз, глиомы зрительного нерва, опухоли оболочек периферических нервов, гастроинтестинальная стромальная опухоль
- Синдромы феохромоцитомы-параганглиомы:
Мутации семейства генов сукцинатдегидрогеназы субъединиц А и Б
↑ частоты возникновения вненадпочечниковых опухолей и параганглиом на шее/голове
50% риск малигнизации феохромоцитом
• Большая часть доброкачественные; 10% злокачественные:
о Диагностика злокачественности основана исключительно на наличии местной инвазии опухоли или метастатическом поражении
о Вненадпочечниковые параганглиомы, вероятнее всего, злокачественные

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ряд признаков: малый размер, четкие границы, желто-коричневый очаг, затрагивающий надпочечники; объемные, геморрагические, кистозно-некротические массы

3. Микроскопия:
• Преимущественно хромаффинные клетки; в отдельных случаях веретенообразные клетки-главный признак:
о Термин феохромоцитома относится к темному цвету клеток, окрашенных солями хрома
• Ни один гистологический признак феохромоцитомы не дает однозначного прогноза малигнизации

д) Клинические особенности:

1. Проявления феохромоцитомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Классическая триада (обусловлена переизбытком адреналина):
- Приступообразные головные боли, ощущение сердцебиения, потливость
- 90% специфичности, но редко встречается (присутствуют у 10,0-36,5% пациентов)
• Другие признаки/симптомы:
о Гипертонические кризы: ощущение сердцебиения, тремор, аритмии, боль, инфаркт миокарда
• Лабораторные данные:
о Опухоли, как правило, секретируют норэпинефрин > эпинефрин
о ↑ повышения уровня суточного свободного норметанефрина в моче:
- 90-97% чувствительности, 69-98% специфичности

2. Демография:
• Возраст:
о Спорадические случаи, на третьем и четвертом десятках жизни (средний возраст: 44 года)
о Наследственные случаи (средний возраст: 25 лет)
о 10% обнаружены в детском возрасте
• Половая принадлежность:
о Небольшая предрасположенность у женского пола (М:Ж= 1:1.4)

3. Эпидемиология:
о Заболеваемость (точно неизвестна): примерно 2-8 случаев на 1 млн человек в год:
- 0,1-0,6% взрослых больных, страдающих гипертензией
о Большая часть феохромоцитом асимптомны (инциденталомы):
- Случаи нахождения при аутопсии в 10-17%

4. Течение и прогноз:
• Гипертонические кризы и сердечно-сосудистые осложнения ↑ заболеваемость/смертность
• Прогноз:
о Неинвазивная и неметастазирующая: обычно благоприятное:
- Послеоперационные: 50% имеют персистирующую гипертензию; 16% рецидивируют в течение 10-и лет после резекции
о Злокачественные опухоли: в 54% случаев пятилетняя выживаемость

5. Лечение феохромоцитомы надпочечника:
• Симптоматическая терапия: α-адреноблокаторы и БКК
• Лапароскопическая резекция/циторедуктивное оперативное вмешательство для доброкачественных и злокачественных опухолей
• Адъювантная терапия (при злокачественных опухолях): терапия I-131 МЙБГ ± химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Визуализационные признаки могут имитировать симптомы других заболеваний; лабораторная диагностика необходима для постановки диагноза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Вненадпочечниковые опухоли возникают в любом участке по ходу симпатического ствола (от шеи до мочевого пузыря); включать в схему диагностического поиска

ж) Список использованной литературы:
1. Lattin GE Jr et al: From the radiologic pathology archives: adrenal tumors and tu-mor-like conditions in the adult: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(3):805-29, 2014
2. Leung K et al: Pheochromocytoma: the range of appearances on ultrasound, CT, MRI, and functional imaging. AJR Am J Roentgenol. 200(2):370-8, 2013
3. Raja A et al: Multimodality imaging findings of pheochromocytoma with associated clinical and biochemical features in 53 patients with histologically confirmed tumors. AJR Am J Roentgenol. 201 (4):825-33, 2013

- Также рекомендуем "УЗИ при раке надпочечника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.11.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.