МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Методы обследования феохромоцитомы надпочечника

а) Определения:
• Параганглиома: нейроэндокринная опухоль из клеток параганглия любого отдела симпатического ствола
• Феохромоцитома: параганглиома мозгового вещества надпочечника:
о Развивается из продуцирующих катехоламины хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника на фоне клинической симптоматики или биохимического сдвига
• Локализация:
о Параганглиомы возникают по ходу симпатического ствола: от шеи до мочевого пузыря
о Большая часть наддиафрагмальные (98%):
- Надпочечниковые (90%); вненадпочечниковые (10%):
Бифуркация аорты: органы Цукеркандля, 2,5%
о Обычно односторонние
о Двусторонние: как правило, наследственные; 10% спорадические случаи
• Размер:
о Варьирует: до 15 см (как правило, 3-5 см)
• Морфология:
о Образование без капсулы, с четким контуром
о Различные размеры и визуальные признаки, «опухоль-хамелеон»:
- Как правило, солидная и гиперваскулярная + кистозные изменения, некроз и кальцификация
- Может быть только кистозной
о Феохромоцитомы и параганглиомы демонстрируют схожие визуальные черты, но различны по локализации

2. УЗИ при феохромоцитоме надпочечника:
• Серошкальная визуализация:
о Вариабельные признаки: солидная структура (75%) Солидно-кистозная или кистозная:
- Изо-/гипоэхогенные (77%) или гиперэхогенные (23%) по сравнению с почкой
о Малые опухоли: солидные, с четким контуром, однородной эхоструктурой
о Большие опухоли: солидные, с гомогенной (46%) или гетерогенной (54%) эхоструктурой:
- Сложная эхоструктура: некроз (гипоэхогенный) и/или геморрагии (гиперэхогенные)
о Могут преобладать кистозные изменения вследствие хронического кровоизлияния или некротических тканей (уровень жидкость-жидкость)
о Газ вышележащих петель кишечника может затенять вненадпочечниковые образования
о Всегда оценивайте стенку мочевого пузыря, ворота почки и органы Цукеркандля у начала нижней брыжеечной артерии
• Цветовая допплерография:
о Гиперваскуляризация
о Сдавливание/инвазия ИПВ/почечной вены:
- Наблюдается при доброкачественных и злокачественных опухолях

УЗИ при феохромоцитоме надпочечника
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, продольное сканирование: гетерогенное надпочечниковое образование смешанной эхогенности вследствие некроза и кровоизлияния в большую феохромоцитому.
(Правый) Продольное трансабдоминальное УЗИ: овальное гетерогенное образование с четким контуром, расположенное кпереди от левой почки, — подтвержденная параганглиома.

3. КТ при феохромоцитоме надпочечника:
• КТ без контрастирования: хорошо структурированное образование с ослаблением сигнала от мягких тканей:
о Общее ослабление > 10 ед.Н.; при этом, иногда, внутриклеточный жир может привести к меньшему ослаблению
о ±: ↑ плотности (кровоизлияние), ↓ плотности (кистозная дегенерация; некроз), кальцификация (редко; 10%)
• КТ с контрастированием: отмечается усиление, может быть неоднородное из-за кровоизлияний/некроза:
о Вариабельные характеристики при выведении препарата: возможно быстрое выведение, имитирующее аденому
о Нет убедительных данных, что в/в инъекция йодсодержащего контрастного препарата провоцирует гипертонический криз (как полагали ранее)

4. МРТ при феохромоцитоме надпочечника:
• Т1-ВИ: изоинтенсивное мышечной ткани и гипоинтенсивное по отношению к ткани печени:
о Вариабельная интенсивность сигнала при наличии некроза/ кровоизлияния
о Если присутствуют следы жира (редко), потеря сигнала из-за химического сдвига может имитировать аденому
• Т2-ВИ: Т2 гиперинтенсивное из-за содержания воды (кистозные изменения/ колликвационный некроз):
о Классическое проявление симптома «лампы накаливания» отмеченное в интенсивности сигнала Т2, различная визуализация (11-65%)
о 35% имеют низкий сигнал интенсивности Т2 (изоинтенсивный ткани селезенки)
о Самый распространенный: гетерогенное усиление очагового поражения с множественными участками высокой интенсивности
• Т1-ВИ С+: характеризуется участками по типу «соль и перец»:
о Соль (контрастная паренхима); перец (Т просвет сосуда при гиперваскуляризации опухоли)

5. Сцинтиграфия:
• Первая линия: 1-123 метайодобензилгуанидин (МЙБГ):
о Аналог норэпинефрина
о После 24-72 часов: ↑ накопления I-123 МЙБГ в ткани опухоли
о Полезен при вненадпочечниковых, метастатических, рецидивирующих заболеваниях
о Чувствительность (79-88%); специфичность (-100%)
• Вторая линия: пентетреотид, меченный индием-111, ПЭТ с ФДГ, аналоги ДОФА

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ: чувствительность сравнима с КТ при определении поражения надпочечника, плохая визуализация опухолей вненадпочечникового расположения
о КТ с контрастом и без: общая чувствительность 93-100%; однако до 40% вненадпочечниковых поражений могут быть пропущены
о I-123 МЙБГ: наилучшее выявление вненадпочечниковых, метастатических и/или рецидивирующих заболеваний
• Совет по проведению исследования:
о Включайте бифуркацию аорты в поле исследования КТ/МРТ для выявления параганглиом

УЗИ при феохромоцитоме надпочечника
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, поперечное сканирование: крупное солидное гипоэхогенное образование с четким контуром в ретроперитонеальном пространстве слева, оттесняющее поджелудочную железу кпереди.
(Правый) Поперечное трансабдоминальное УЗИ в ЦДК этого же пациента: гиперваскуляризация образования, которое расположено с переднемедиальной стороны левой почки и яв -ляется параганглиомой. Заметен масс-эффект на селезеночную вену, которая тянется вдоль образования.

в) Дифференциальная диагностика феохромоцитомы надпочечника:

1. Аденома надпочечника:
• Наиболее частое поражение надпочечника; доброкачественное
• Феохромоцитома обычно превышает в размерах аденому
• Феохромоцитомы с кистозными и редкими микроскопическими включениями жира могут также быть гиподенсными при КТ без контрастирования
• Аденома: характерное КТ-вымывание и исчезновение сигнала при МРТ

2. Метастазы в надпочечниках:
• Наиболее частое злокачественное новообразование (27% всех видов рака)
• Обычно двустороннее поражение; отсроченное вымывание контраста

3. Лимфома надпочечника:
• Крупные инфильтрирующие двусторонние образования; надпочечники сохраняют форму
• 25% вторичные поражения при неходжкинской лимфоме; редко первично

4. Адренокортикальная карцинома:
• Редкая; агрессивная; объемная, односторонняя, гетерогенная, солидная с некрозом опухоль; кровоизлияниями ± кальцификация
• ↑Т1 и ↓T2 сигнал (как в случае «классической» феохромоцитомы)
• Агрессивная, частое поражением НПВ

5. Нейробластома надпочечника:
• Большая опухоль надпочечника детского возраста; кальцификация (80-90%)

6. Гранулематозное инфекционное поражение надпочечника:
• Туберкулез, гистоплазмоз, другие грибковые заболевания; обычно, двусторонние:
о Острые (гипоэхогенные массы) и хронические (маленькие и кальцифицированные)

УЗИ при феохромоцитоме надпочечника
(Левый) Фронтальное КТ с контрастированием: крупное, хорошо отграниченное образование со значительно прокрашенными солидными участками и боль -шими гиподенсными очагами некроза что обусловило гетерогенную картину.
(Правый) Аксиальная ПЭТ-КТ демонстрирует ↑ поглощения радиофармопрепарата солидными участками опухоли, при этом участки некроза остаются "холодными". Образование отграничено от левой почки, но обратите внимание на точку соприкосновения/ сужения основной левой почечной вены.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Сопутствующая патология:
о Большая часть спорадические случаи о 25% имеют аутосомно-доминантную мутацию гена:
- Множественные нейроэндокринные неоплазии, тип II (МЭН тип II):
МЭН тип II мутация; 50% имеют феохромоцитому
Медуллярная карцинома щитовидной железы; гиперпаратиреоидизм; невромы и марфаноидный внешний вид
- Болезнь Гиппеля-Линдау:
Наличие гена-супрессора болезни Гиппеля-Линдау, риск 10-20%
Множественные доброкачественные и злокачественные опухоли
- Нейрофиброматоз, тип I:
Редкая причина феохромоцитомы (риск 1%)
Кожный/плексиформный нейрофиброматоз, глиомы зрительного нерва, опухоли оболочек периферических нервов, гастроинтестинальная стромальная опухоль
- Синдромы феохромоцитомы-параганглиомы:
Мутации семейства генов сукцинатдегидрогеназы субъединиц А и Б
↑ частоты возникновения вненадпочечниковых опухолей и параганглиом на шее/голове
50% риск малигнизации феохромоцитом
• Большая часть доброкачественные; 10% злокачественные:
о Диагностика злокачественности основана исключительно на наличии местной инвазии опухоли или метастатическом поражении
о Вненадпочечниковые параганглиомы, вероятнее всего, злокачественные

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ряд признаков: малый размер, четкие границы, желто-коричневый очаг, затрагивающий надпочечники; объемные, геморрагические, кистозно-некротические массы

3. Микроскопия:
• Преимущественно хромаффинные клетки; в отдельных случаях веретенообразные клетки-главный признак:
о Термин феохромоцитома относится к темному цвету клеток, окрашенных солями хрома
• Ни один гистологический признак феохромоцитомы не дает однозначного прогноза малигнизации

д) Клинические особенности:

1. Проявления феохромоцитомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Классическая триада (обусловлена переизбытком адреналина):
- Приступообразные головные боли, ощущение сердцебиения, потливость
- 90% специфичности, но редко встречается (присутствуют у 10,0-36,5% пациентов)
• Другие признаки/симптомы:
о Гипертонические кризы: ощущение сердцебиения, тремор, аритмии, боль, инфаркт миокарда
• Лабораторные данные:
о Опухоли, как правило, секретируют норэпинефрин > эпинефрин
о ↑ повышения уровня суточного свободного норметанефрина в моче:
- 90-97% чувствительности, 69-98% специфичности

2. Демография:
• Возраст:
о Спорадические случаи, на третьем и четвертом десятках жизни (средний возраст: 44 года)
о Наследственные случаи (средний возраст: 25 лет)
о 10% обнаружены в детском возрасте
• Половая принадлежность:
о Небольшая предрасположенность у женского пола (М:Ж= 1:1.4)

3. Эпидемиология:
о Заболеваемость (точно неизвестна): примерно 2-8 случаев на 1 млн человек в год:
- 0,1-0,6% взрослых больных, страдающих гипертензией
о Большая часть феохромоцитом асимптомны (инциденталомы):
- Случаи нахождения при аутопсии в 10-17%

4. Течение и прогноз:
• Гипертонические кризы и сердечно-сосудистые осложнения ↑ заболеваемость/смертность
• Прогноз:
о Неинвазивная и неметастазирующая: обычно благоприятное:
- Послеоперационные: 50% имеют персистирующую гипертензию; 16% рецидивируют в течение 10-и лет после резекции
о Злокачественные опухоли: в 54% случаев пятилетняя выживаемость

5. Лечение феохромоцитомы надпочечника:
• Симптоматическая терапия: α-адреноблокаторы и БКК
• Лапароскопическая резекция/циторедуктивное оперативное вмешательство для доброкачественных и злокачественных опухолей
• Адъювантная терапия (при злокачественных опухолях): терапия I-131 МЙБГ ± химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Визуализационные признаки могут имитировать симптомы других заболеваний; лабораторная диагностика необходима для постановки диагноза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Вненадпочечниковые опухоли возникают в любом участке по ходу симпатического ствола (от шеи до мочевого пузыря); включать в схему диагностического поиска

ж) Список использованной литературы:
1. Lattin GE Jr et al: From the radiologic pathology archives: adrenal tumors and tu-mor-like conditions in the adult: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(3):805-29, 2014
2. Leung K et al: Pheochromocytoma: the range of appearances on ultrasound, CT, MRI, and functional imaging. AJR Am J Roentgenol. 200(2):370-8, 2013
3. Raja A et al: Multimodality imaging findings of pheochromocytoma with associated clinical and biochemical features in 53 patients with histologically confirmed tumors. AJR Am J Roentgenol. 201 (4):825-33, 2013

- Также рекомендуем "УЗИ при раке надпочечника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.11.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.