1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Гиперваскулярная солидная опухоль почки
о Большое количество жировой ткани практически исключает ПКР
о Инфильтрирование вен
• Локализация:
о Корковое вещество почки
о Опухоли обычно одиночные, однако возможно множественное (6-25%) или двустороннее (около 4%) поражение
• Морфология:
о Обычно солидная опухоль; встречается кистозный вариант (<5%)
• Подтипы:
о Светлоклеточная аденокарцинома (60-70%)
о Папиллярный (5-15%)
о Хромофобный (5%)
о Из собирательных трубочек (<1 %), не классифицируемый (4%)
2. УЗИ при почечноклеточном раке:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Внешний вид варьирует: солидный, кистозный или смешанный
о Гиперэхогенный (48%), изоэхогенный (42%) или гипоэхогенный (10%)
о Небольшие опухоли обычно гиперэхогенные; имитируют ангиомиолипому (АМЛ)
о Крупные опухоли, как правило, гипоэхогенные, экзофитный рост с анэхогенными очагами некроза о Гипоэхогенный ободок, напоминающий «псевдокапсулу» о Кистозный вариант: однокамерный или многокамерный, уровень жидкость-взвесь (кровоизлияние и некроз), утолщенные неровные стенки или перегородки, узелки
• Цветовая допплерография:
о Богатая васкуляризация опухоли; наиболее выражена по периферии опухоли, <чем в паренхиме почек:
- УЗИ с контрастным усилением позволяет легче выявить неоваскуляризацию
(Левый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируется экзофитный гетерогенный светлоклеточный рак почки с задним акустическим усилением от кистозного/некротического содержимого.
(Правый) На УЗ срезе с цветовой допплерографией у этого же пациента с экзофитным гетерогенным раком почки визуализируется выраженный внутренний и периферический цветовой поток.
3. КТ при почечноклеточном раке:
• Обзорная КТ:
о Солидная опухоль или сложная киста, гипер-, изо- или гиподенсивное по сравнению с паренхимой почки
о Гетерогенное образование (кровоизлияние и некроз)
о Кальцификаты имеют высокую положительную прогностическую значимость в диагностике злокачественных новообразований, как в аморфных, так и в твердых структурах
о Внутриопухолевая жировая клетчатка встречается крайне редко и сопровождается костной метаплазией
• КТ с контрастированием:
о Степень контрастного усиления играет ключевое значение в дифференцировании различных подтипов ПКР
о Светлоклеточный ПКР: гиперваскулярный, гетерогенный, смешанный тип контрастирования: контрастирование мягких тканей сочетается с очагами некроза
- Контрастирование выше, чем при других подтипах
о Папиллярный ПКР: гиповаскулярный, обычно однородный; может быть частично кистозным
о Варианты кистозного ПКР:
- Одно- или многокамерное кистозное образование с утолщенной стенкой и узелковыми образованиями, контрастирование ровных или узловатых перегородок
о Встречается диффузный инфильтративный ПКР или с инфильтрированием чашечно-лоханочной системы
о Рентгенонегативный контур (псевдокапсула)
о Прямое инфильтрирование почечной вены (ПВ) (20-35%), нижней полой вены (НПВ) (4-10%), прилежащих мышц и внутренних органов
4. МРТ при почечноклеточном раке:
• Изоинтенсивный сигнал (60%) на Т1-ВИ и Т2-ВИ или высокоинтенсивный (40%) на Т2-ВИ
• Низкоинтенсивный пучок/контур на Т1-ВИ (25%) и Т2-ВИ (60%)
• Т1-ВИ с контрастированием: обычно менее интенсивное контрастирование, чем почечной ткани
5. Биопсия под рентген-контролем:
• Повышение роли при определении тактики ведения (лечение или динамическое наблюдение) на основе подтипа
• Выполняется при выявлении распространенных метастазов или при наличии другого злокачественного новообразования
• Используется для подтверждения диагноза перед абляционной терапией, так как до 30% малых солидных опухолей почек являются доброкачественными
6. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о Первоначально ПКР можно обнаружить при УЗИ, однако основными методами установки точного диагноза и стадии служат КТ с контрастированием и МРТ
о У отдельных пациентов УЗИ может применяться для скрининга и динамического наблюдения в зависимости от телосложения
о МРТ/УЗИ более предпочтительные, чем КТ, методы долгосрочного наблюдения в связи с отсутствием лучевой нагрузки
• Рекомендации по исследованию:
о Ультразвуковое исследование может использоваться для определения типа сложных кист при отсутствии их визуализации или сомнительной картине при КТ с контрастированием или МРТ:
- Используйте допплерографию (цветовую/энергетическую/импульсно-волновую) для визуализации внутренней васкуляризации
- УЗИ с контрастным усилением обладает 96% чувствительностью при классификации сложных кистозных образований почки
(Левый) На продольном УЗ срезе с цветовой допплерографией у пациента со светлоклеточным ПКР визуализируется выраженная внутренняя и периферическая васкуляризация в солидной опухоли.
(Правый) На фронтальном КТ срезе с контрастированием у этого же пациента визуализируется многокамерный, накапливающий контраст ПКР с четкими контурами. Обратите внимание на гиподенсивный ободок.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Ангиомиолипома почки:
• Однородное, гиперэхогенное, не содержащее кальнинатов новообразование с четкими контурами в корковом веществе почки, в некоторых случаях, сопровождающееся задним акустическим затенением
• Характерное значительное содержание жировой ткани подтверждается при КТ или МРТ
• Как при АМЛ с минимальным содержанием жира, так и при ПКР возможно выявление лишь небольшого количества жировой ткани при ядерном магнитном резонансе; АМЛ с минимальным содержанием жира обычно имеет низкоинтенсивный сигнал на Т2-ВИ
2. Переходноклеточный рак (ПерКР):
• Инфильтративная опухоль почечной паренхимы, бывает неотличима от инфильтративного ПКР
• Дефект наполнения почечной лоханки, неравномерное сужение чашечно-лоханочной системы, гиповаскулярное образование
3. Онкоцитома почки:
• Отсутствуют четкие критерии визуализации, позволяющие отличить ее от ПКР
4. Метастазы в почке и лимфома почки:
• Метастазы: обычно гиповаскулярные; инфильтрирующие или множественные
• Лимфома: обычно множественная или двусторонняя; гиповаскулярная солидная опухоль, обычно в сочетании с лимфаденопатией
5. Бертиниева колонна:
• Изоэхогенная; локализуется в средней трети почки
6. Мультилокулярная кистозная нефрома:
• Морфологически неотличима от кистозной формы ПКР, но имеет другие демографические особенности
7. Сложная киста почки:
• Киста с перегородками ± кальцификатами ± геморрагическим или гиперденсивным содержимым ± утолщенными стенками
8. Абсцесс почки:
• Увеличение почки со сложным кистозным образованием
• Отличается другим клиническим течением и показателями анализа мочи
(Левый) На продольном УЗ срезе визуализируется мелкий, гиперэхогенный, светлоклеточный ПКР с частично экзофитным ростом, который можно ошибочно принять за ангиомиолипому. Дифференцировать можно по наличию большого количества жировой ткани при КТ или МРТ.
(Правый) На продольном ультразвуковом срезе у пациента с ангиомиолипомой визуализируется мелкое гиперэхогенное образование в корковом веществе. Эхогенность выше, чем в вышеописанном ПКР. Цветовой ток отсутствует. Подтвердить диагноз можно при КТ или МРТ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Факторы риска: чаще всего спорадические случаи, но могут быть наследственными (4%):
- Генетические факторы: болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ), наследственный папиллярный ПКР, синдром Берта-Хога-Дьюба, туберозный склероз, серповидноклеточная анемия
- Пожилой возраст
- Продолжительный гемодиализ/приобретенная поликистозная болезнь почек, наличие почечного трансплантата
- Экологические/химические: курение, ожирение, диэтилстилбэстрол, свинец, кадмий, применение диуретиков, ВИЧ-инфекция
2. Стадирование, степени и классификация почечноклеточного рака:
• TNM-классификация ПКР (Американский объединенный онкологический комитет, 2002 г.)
• Ядерная градация по Фурману: наиболее распространенная система классификации ПКР основанная на внешнем виде ядер (от нормального до причудливого) и наличии ядрышек
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• От истинной солидной опухоли до сложного многокамерного кистозного образования с неровными контурами
• Гетерогенный вид с геморрагиями и участками некроза
4. Микроскопия:
• Светлоклеточный ПКР: клетки с прозрачной цитоплазмой вследствие высокого содержания гликогена и липидов
• Папиллярный ПКР: мелкие клетки со скудной цитоплазмой, расположенные в почечных сосочках
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Основные симптомы:
о Макрогематурия (60%), боли в боку (40%), пальпируемое образование в боку (30-40%); классическая триада (<10%)
о Лихорадка, анорексия, потеря веса, недомогание, тошнота, рвота
о В настоящее время большинство опухолей выявляются случайно и имеют меньшие размеры
• Другие симптомы:
о Образование варикоцеле (опухолевый тромб в левой почечной вене или НПВ)
о Гипертензия, нарушение функции печени (синдром Штауффера), паранеопластические синдромы (гиперкальциемия или полицитемия)
о 30% пациентов с симптоматическими метастазами
2. Демография:
• Возраст:
о 50-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1, немного выше у афроамериканцев
3. Эпидемиология:
о Восьмая наиболее распространенная злокачественная опухоль, встречающаяся у взрослых, наиболее распространенный первичный рак почки
о 3-4% от всех видов рака
о У 24-45% пациентов с БГЛ развивается мультифокальный и двусторонний ПКР
4. Течение и прогноз:
• Прогноз: пятилетняя выживаемость:
стадия I: 96%;
стадия II: 82%;
стадия III: 64%;
стадия IV: 23%
• Выживаемость ниже при крупном, двустороннем или множественном ПКР
• Светлоклеточный ПКР имеет наибольший метастатический потенциал, а хромофобные опухоли имеют наиболее благоприятный прогноз
• Метастазы: чаще всего в легких; также в лимфатических узлах, костях, печени, головном мозгу, надпочечниках или поджелудочной железе
• Возможен местный рецидив опухоли или поражение противоположной почки
5. Лечение почечноклеточного рака:
• Радикальная или частичная нефрэктомия (одинаковая эффективность):
о Показания для частичной нефрэктомии включают: размер <4 см, периферическое расположение, экзофитный рост, отсутствие инвазии в сосуды или лимфатические узлы
• Радиочастотная абляция и криоаблация
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Следует подозревать ПКР при обнаружении солидных образований почки с внутренней васкуляризацией или кальцификатами
• Проверить сложные кистозные поражения на наличие солидных очагов и внутреннего цветового потока
• КТ и МРТ с контрастированием для установки диагноза и стадии
ж) Список использованной литературы:
1. Allen ВС et al: Characterizing solid renal neoplasms with MRI in adults. Abdom Imaging. 39(2)358-87, 2014
2. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6):1196-206, 2014
3. Klatte T et al: The contemporary role of ablative treatment approaches in the management of renal cell carcinoma (RCC): focus on radiofrequency ablation (RFA), high-intensity focused ultrasound (HIFU), and cryoablation. World J Urol. 32(3):597-605, 2014
4. Patel U et al: Imaging in the follow-up of renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(6):1266-76, 2012
5. Ng CS et al: Renal cell carcinoma: diagnosis, staging, and surveillance. AJR Am J Roentgenol. 191(4):1220-32, 2008
