а) Терминология:
• Саркома дермы и подкожной клетчатки низкой степени злокачественности
б) Визуализация:
• В 50% случаев поражаются грудь, спина и брюшная стенка:
о Проксимальные отделы конечностей поражаются в 35-40% случаев; иногда вовлекаются голова и шея
• При рентгенографии определяется неспецифичное поверхностное мягкотканное образование без признаков минерализации
• Экзофитное узловое образование, поражающее кожу и подкожную клетчатку с плотностью, аналогичной плотности мышц на КТ
• На МРТ от изо- до гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о ± сопутствующие узлы, поражение поверхности кожи за пределами узлового образования
о Гетерогенность встречается чаще у образований более крупного размера
• Умеренное контрастирование
• От небольшого до умеренного увеличения кровоснабжения опухоли
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: выбухающее образование, расположенное в подкожных тканях, и поражающее кожу. Вовлечение проксимальных отделов конечностей является второй по частоте локализацией после туловища.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется поверхностное образование, полностью расположенное внутри мягких тканей и плотно соприкасающееся с кожей. Периферическая ткань с гипоинтенсивным сигналом окружает центральную часть, интенсивность сигнала которой немного выше чем от мышцы.
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гипоинтенсивная периферическая часть образования и гиперинтенсивная гетерогенная центральная часть.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в бедре визуализируется поверхностное образование с заметных гетерогенным контрастированием большей часть периферии опухоли, как и центральной части. Локализация и картина визуализации образования характерны для возвышающейся дерматофибросаркомы.
в) Патология:
• Индуративная бляшка или узел, поражающие подкожную жировую клетчатку и дерму, с прочной серовато-белой поверхностью на разрезе:
о В некоторых случаях сопутствующее поражение кожи отсутствует
о Отсутствие поражения мышц до рецидивирования/крупно-го размера
• Некроз и кровоизлияние встречаются редко
г) Клинические особенности:
• Составляет 6% сарком мягких тканей:
о Болеют молодые взрослые и взрослые среднего возраста
о Мужчины болеют чаще
• Медленный рост и развитие образования кожи:
о Изъязвление и сопутствующие узлы на поздних стадиях
• Широкое хирургическое иссечение с минимальным отступом на 3 см:
о Местный рецидив возникает в 18-55% случаев, в зависимости от полноты первоначального удаления
• Может перерождаться в фибросаркому
• Метастазы в 3-6% случаев, обычно в легких
