Недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Злокачественная саркома, состоящая из злокачественных и доброкачественных ксантоматозных клеток, атипичных веретоновидных клеток, а также клеток острого и хронического воспаления:
о Наиболее редкий тип недифференцированной плеоморфной саркомы
б) Визуализация:
• Забрюшинное пространство >> внутрибрюшинное пространство > глубокие мягкие ткани конечности:
о Крупная опухоль на время постановления диагноза
• Очень редкая опухоль с отсутствием специфичных признаков на визуализации за пределами солидного мягкотканного образования
• Гетерогенное, изоинтенсивное по отношению к мышцам на Т1 ВИ
• Гетерогенное, гиперинтенсивное по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Гетерогенное контрастирование
• При допплерографии определяется внутренний кровоток
• Сильное накопление радиометки образованием на ПЭТ
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется овальное образование в проксимальном отделе бедра, гиперинтенсивное по отношению к мышцам, с центральными очагами жидкостного сигнала. Распространение образования четко определяется, поскольку оно не спаяно с мышцами, тесно прилегающими к ней.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в проксимальном отделе бедра визуализируется образование с гетерогенным контрастированием, а также с отсутствием контрастирования описанных выше очагов, что предполагает кистозные изменения или некроз.
(Слева) При допплерографии в продольной проекции визуализируется преимущественно гипоэхогенное образование с заметным кровотоком.
(Справа) Спаренная ПЭТ/КТ, аксиальный срез: определяется образование, интенсивно накапливающее радиометку. Образование соприкасается и может прорастать медиальную широкую и портняжную мышцы и приводящие мышцы. Размер образования и его локализация глубже поверхностной фасции соответствуют стадии T2b по классификации TNM. Отмечается отсутствие регионарных и отдаленных метастазов (Т2b N0 М0).
в) Патология:
• Первоначально считалось, что это вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы:
о Может быть также дедифференцированной липосаркомой
• Образование желтоватого цвета вследствие наличия ксантомных клеток
• Несколько атипичных крупных клеток с гиперхроматичными неровными ядрышками на фоне доброкачественных ксантомных клеток:
о Редко отмечаются кровоизлияние или некроз
г) Клинические особенности:
• >40 лет с отсутствием половой предрасположенности
• Признаки и симптомы, предрасполагающие к инфицированию, вызванные продукцией цитокинов:
о Лихорадка, лейкоцитоз, эозинофилия, лейкемоидные реакции, потеря веса
• Неблагоприятный прогноз:
о В 1/2 случаев рецидив или устойчивая опухоль приводят к смерти
о В 33% случаев метастазирование
