2. Определение:
• Редкое доброкачественное фиброгистиоцитарное новообразование, локализованное в подкожной клетчатке:
о Подкожный подтип является доброкачественной фиброзной гистиоцитомой или дерматофибромой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Образование в подкожной клетчатке конечностей > головы и шеи > туловища > висцеральных мягких тканей:
- Глубокие образования, в большинстве случаев, обнаруживаются в конечностях или околопозвоночных мышцах:
Также могут поражаться и внутренние органы
о Подкожные образования иногда обнаруживаются в конечностях
• Размер:
о Диапазон: 0,5-25 см (в среднем: 3 см):
- Образования, расположенные более глубоко, часто больших размеров, чем поверхностные образования (> 5 см)
о Подкожные образования размером обычно <1 см
• Морфология:
о Подкожные и более глубокие образования имеют четкие контуры
о Подкожные образования, если они множественные, могут иметь менее четкие контуры
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: образование в подкожной клетчатке лица. Голова и шея являются второй по частоте локализацией этих образований после конечностей.
(Справа) МРТ плеча, Т2ВИ, коронарный срез: определяется глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома в подкожной клетчатке. Образование гетерогенно гиперинтенсивное по отношению к скелетным мышцам и имеет неспецифическую картину. В этом случае невозможно полностью исключить злокачественные опухоли мягких тканей; необходима биопсия.
2. КТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:
• Схожая с мышцами плотность
3. МРТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:
• От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ
• Сигнал от низкой до высокой интенсивности на последовательностях, чувствительных к жидкости
• ± гетерогенность
• ± кровоизлияние
1. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Гистологическое строение этих опухолей весьма схоже, с характерным сосудистым рисунком и гиалиновой стромой
• Многие образования, раннее диагностированные как глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома, в настоящее время классифицируются как солитарные фиброзные опухоли
2. Выбухающая дерматофибросаркома:
• Заболевают молодые взрослые или взрослые среднего возраста
• Туловище > проксимальных отделов конечностей
• Образование в дерме, инфильтрирующее подкожные ткани
3. Узловатый фасциит:
• Болезненное, быстро растущее образование у молодых взрослых или взрослых среднего возраста
• Образование, близко прилегающее к фасции
• Фибробласты в рыхлой соединительной ткани со слизеподобными областями и экстравазацией эритроцитов
(Слева) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется изоинтенсивное по отношению к мышцам образование, смещающее подкожную жировую клетчатку, которое не может быть полностью отделено от дельтовидной мышцы.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гетерогенное контрастирование образования. Доброкачественные фиброзные образования имеют тенденцию к гипоинтенсивному сигналу на Т1- и Т2ВИ (на этой томограмме не определяется). Другой характерной чертой является слабое контрастирование.
г) Патология:
1. Стадирование и классификация:
• Доброкачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на подкожный и глубокий подтипы:
о Подкожные образования считаются глубокими, как и те, которые локализуются в глубоких мягких тканях и висцеральных органах
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Беловато-желтое образование с четкими контурами:
о ± кровоизлияние
• Подкожные образования представлены красновато-коричневыми папулами или узлами
3. Микроскопия:
• Клетки от немного овоидной до веретеновидной формы с характерным муаровым рисунком, а также области, похожие своей структурой на гемангиоперицитому, содержащие лимфоциты с митозами <5 при десятикратном увеличении:
о Клеточная структура как у подкожной фиброзной гистиоцитомы
о Многоядерные гигантские клетки, гигантские остеокласты, пенистые клетки в 59% случаев
о Слизеподобная или гиалиновая строма
о Редкое мета пластическое окостенение, некроз, лимфоваскулярная инвазия
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, медленно растущее образование
2. Демография:
• Возраст:
о Обнаруживается у людей любого возраста:
- Чаще возникает у молодых мужчин или у мужчин среднего возраста
• Пол: преимущественно у мужчин
• Эпидемиология:
о Подкожные и более глубоко расположенные образования встречаются редко (<1% фиброгистиоцитарных опухолей)
о Подкожная доброкачественная фиброзная гистиоцитома является частым мезенхимальным новообразованием кожи
3. Течение и прогноз:
• Подкожные и более глубоко расположенные образования имеют высокий риск местного рецидива (в 22-60% случаев)
• Образования кожи редко рецидивируют
о Некоторые подтипы склонны к рецидиву:
- Атипичная, аневризматическая и клеточная фиброзная гистиоцитома
• Очень небольшой риск метастазирования, который не определяется гистологическими особенностями
4. Лечение: полное хирургическое удаление
е) Список использованной литературы:
1. Yamasaki F et al: Benign fibrous histiocytoma arising at the temporal bone of an infant-case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. ePub, 2015
2. Doyle LA et al: Metastasizing "benign" cutaneous fibrous histiocytoma: a clinicopathologic analysis of 16 cases. Am J Surg Pathol. 37(4):484-95, 2013
3. Gleason BC et al: Deep "benign" fibrous histiocytoma: clinicopathologic analysis of 69 cases of a rare tumor indicating occasional metastatic potential. Am J Surg Pathol. 32(3):354-62, 2008
