МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

МРТ, УЗИ, ПЭТ при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Ксантоматозная злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная ксантогранулема, злокачественная фиброзная ксантома, ксантосаркома, забрюшинная ксантогранулема

2. Определение:
• Очень редкая злокачественная саркома, состоящая из злокачественных и доброкачественных ксантоматозных клеток, атипичных веретоновидных клеток, а также клеток острого и хронического воспаления

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Забрюшинное пространство >> внутрибрюшинное пространство > глубокие мягкие ткани конечности
• Размер:
о Выявляется, как правило, крупная опухоль

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ позволяет лучше всего оценить распространение мягкотканного образования
о Очень редкая опухоль с отсутствием специфичных признаков на визуализации за пределами солидного мягкотканного образования

Недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления - лучевая диагностика
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется овальное образование в проксимальном отделе бедра, гиперинтенсивное по отношению к мышцам, с центральными очагами жидкостного сигнала. Распространение образования четко определяется, поскольку оно не спаяно с мышцами, тесно прилегающими к ней.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в проксимальном отделе бедра визуализируется образование с гетерогенным контрастированием, а также с отсутствием контрастирования описанных выше очагов, что предполагает кистозные изменения или некроз.

3. Рентгенография при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления:
• Норма или отек мягких тканей

4. МРТ при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления:
• Гетерогенное, изоинтенсивное по отношению к мышцам на Т1 ВИ
• Гетерогенное, гиперинтенсивное по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Гетерогенное контрастирование

5. УЗИ при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления:
• При допплерографии определяется внутренний кровоток

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Значительное накопление радиометки образованием

в) Дифференциальная диагностика недифференцированной плеоморфной саркомы с преобладанием воспаления:

1. Плеоморфная ЗФГ /недифференцированная плеоморфная саркома:
• Такая же картина визуализации и демографические данные
• Дифференциальный диагноз на основании морфологических критериев

2. Недифференцированная липосаркома:
• Содержит область атипичной липоматозной опухоли/четко отграниченная липосаркома
• Не продуцирует системные симптомы
• Теоретически представляет собой вариант схожего заболевания

Недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления - лучевая диагностика
(Слева) При допплерографии в продольной проекции визуализируется преимущественно гипоэхогенное образование с заметным кровотоком.
(Справа) Спаренная ПЭТ/КТ, аксиальный срез: определяется образование, интенсивно накапливающее радиометку. Образование соприкасается и может прорастать медиальную широкую и портняжную мышцы и приводящие мышцы. Размер образования и его локализация глубже поверхностной фасции соответствуют стадии T2b по классификации TNM. Отмечается отсутствие регионарных и отдаленных метастазов (Т2b N0 М0).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна: описан один случай возникновения опухоли после облучения
• Генетика:
о Позволяет исключить другие причины

2. Стадирование и классификация:
• Первоначально считалось, что это вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы/плеоморфной саркомы:
о Может быть также дедифференцированной липосаркомой

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтоватое образование, вследствие наличия ксантомных клеток:
о Редко отмечаются кровоизлияние или некроз

4. Микроскопия:
• Несколько атипичных крупных клеток с гиперхроматичными, неровными ядрышками на фоне доброкачественных ксантомных клеток:
о Атипичные клетки фагоцитируют нейтрофилы о Заметный компонент из клеток воспаления:
- Нейтрофилы и эозинофилы составляют большую часть опухоли
- Также определяются несколько плазматических клеток и лимфоцитов
• Смешанные области типичной плеоморфной саркомы
• Положительные MDM2, CDK4 и виментин:
о Негативные CD15, CD20, CD30, CD43 и CD45

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Признаки и симптомы, предрасполагающие к инфицированию, вызванные продукцией цитокинов:
- Лихорадка, лейкоцитоз, эозинофилия, лейкемоидные реакции, потеря веса

2. Демография:
• Возраст:
о >40 лет
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Наиболее редкий тип недифференцированной плеоморфной саркомы

3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз:
о В 1/2 случаев рецидив или устойчивая опухоль приводят к смерти
о Метастазирование в 33% случаев

4. Лечение:
• Хирургическая резекция, при возможности

е) Список использованной литературы:
1. Weiss SW et al: Malignant fibrous histiocytoma (Pleomorphic undifferentiated sarcoma). In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 422-5, 2008
2. Kransdorf MJ et al: Malignant fibrous and fibrohistiocytic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 279, 2006
3. Hallor KH et al: Two genetic pathways, t(1; 10) and amplification of 3p11-12, in myxoinflammatory fibroblastic sarcoma, haemosiderotic fibrolipomatous tumour, and morphologically similar lesions. J Pathol. 217(5):716-27, 2009
4. Coindre JM et al: Inflammatory malignant fibrous histiocytomas and dedifferentiated liposarcomas: histological review, genomic profile, and MDM2 and CDK4 status favour a single entity. J Pathol. 203(3):822-30, 2004
5. Coindre JM: Inflammatory malignant fibrous histiocytoma/Undifferentiated pleomorphic sarcoma with prominent inflammation. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 125-6, 2002

- Также рекомендуем "Выбухающая дерматофибросаркома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.