2. Определение:
• Очень редкая злокачественная саркома, состоящая из злокачественных и доброкачественных ксантоматозных клеток, атипичных веретоновидных клеток, а также клеток острого и хронического воспаления
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Забрюшинное пространство >> внутрибрюшинное пространство > глубокие мягкие ткани конечности
• Размер:
о Выявляется, как правило, крупная опухоль
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ позволяет лучше всего оценить распространение мягкотканного образования
о Очень редкая опухоль с отсутствием специфичных признаков на визуализации за пределами солидного мягкотканного образования
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется овальное образование в проксимальном отделе бедра, гиперинтенсивное по отношению к мышцам, с центральными очагами жидкостного сигнала. Распространение образования четко определяется, поскольку оно не спаяно с мышцами, тесно прилегающими к ней.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в проксимальном отделе бедра визуализируется образование с гетерогенным контрастированием, а также с отсутствием контрастирования описанных выше очагов, что предполагает кистозные изменения или некроз.
3. Рентгенография при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления:
• Норма или отек мягких тканей
4. МРТ при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления:
• Гетерогенное, изоинтенсивное по отношению к мышцам на Т1 ВИ
• Гетерогенное, гиперинтенсивное по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Гетерогенное контрастирование
5. УЗИ при недифференцированной плеоморфной саркоме с преобладанием воспаления:
• При допплерографии определяется внутренний кровоток
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Значительное накопление радиометки образованием
в) Дифференциальная диагностика недифференцированной плеоморфной саркомы с преобладанием воспаления:
1. Плеоморфная ЗФГ /недифференцированная плеоморфная саркома:
• Такая же картина визуализации и демографические данные
• Дифференциальный диагноз на основании морфологических критериев
2. Недифференцированная липосаркома:
• Содержит область атипичной липоматозной опухоли/четко отграниченная липосаркома
• Не продуцирует системные симптомы
• Теоретически представляет собой вариант схожего заболевания
(Слева) При допплерографии в продольной проекции визуализируется преимущественно гипоэхогенное образование с заметным кровотоком.
(Справа) Спаренная ПЭТ/КТ, аксиальный срез: определяется образование, интенсивно накапливающее радиометку. Образование соприкасается и может прорастать медиальную широкую и портняжную мышцы и приводящие мышцы. Размер образования и его локализация глубже поверхностной фасции соответствуют стадии T2b по классификации TNM. Отмечается отсутствие регионарных и отдаленных метастазов (Т2b N0 М0).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна: описан один случай возникновения опухоли после облучения
• Генетика:
о Позволяет исключить другие причины
2. Стадирование и классификация:
• Первоначально считалось, что это вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы/плеоморфной саркомы:
о Может быть также дедифференцированной липосаркомой
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтоватое образование, вследствие наличия ксантомных клеток:
о Редко отмечаются кровоизлияние или некроз
4. Микроскопия:
• Несколько атипичных крупных клеток с гиперхроматичными, неровными ядрышками на фоне доброкачественных ксантомных клеток:
о Атипичные клетки фагоцитируют нейтрофилы о Заметный компонент из клеток воспаления:
- Нейтрофилы и эозинофилы составляют большую часть опухоли
- Также определяются несколько плазматических клеток и лимфоцитов
• Смешанные области типичной плеоморфной саркомы
• Положительные MDM2, CDK4 и виментин:
о Негативные CD15, CD20, CD30, CD43 и CD45
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Признаки и симптомы, предрасполагающие к инфицированию, вызванные продукцией цитокинов:
- Лихорадка, лейкоцитоз, эозинофилия, лейкемоидные реакции, потеря веса
2. Демография:
• Возраст:
о >40 лет
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Наиболее редкий тип недифференцированной плеоморфной саркомы
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз:
о В 1/2 случаев рецидив или устойчивая опухоль приводят к смерти
о Метастазирование в 33% случаев
4. Лечение:
• Хирургическая резекция, при возможности
е) Список использованной литературы:
1. Weiss SW et al: Malignant fibrous histiocytoma (Pleomorphic undifferentiated sarcoma). In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 422-5, 2008
2. Kransdorf MJ et al: Malignant fibrous and fibrohistiocytic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 279, 2006
3. Hallor KH et al: Two genetic pathways, t(1; 10) and amplification of 3p11-12, in myxoinflammatory fibroblastic sarcoma, haemosiderotic fibrolipomatous tumour, and morphologically similar lesions. J Pathol. 217(5):716-27, 2009
4. Coindre JM et al: Inflammatory malignant fibrous histiocytomas and dedifferentiated liposarcomas: histological review, genomic profile, and MDM2 and CDK4 status favour a single entity. J Pathol. 203(3):822-30, 2004
5. Coindre JM: Inflammatory malignant fibrous histiocytoma/Undifferentiated pleomorphic sarcoma with prominent inflammation. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 125-6, 2002
