а) Терминология:
• Термин «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности» используется в качестве синонима плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы
б) Визуализация:
• Бедро > голень > > верхняя конечность > забрюшинное пространство > туловище
• 5% опухолей представлены обширным геморрагическим компонентом, представляющим собой флюктуирующее образование, которое иногда неправильно диагностируется как гематома
• Может изъязвлять кости или прорастать в них
• В 5-20% случаев отмечаются кальцификаты на периферии
• Периферическое окостенение может имитировать оссифицирующий миозит
• Интенсивность сигнала, схожая с сигналом от мышц на Т1 ВИ:
о Высокая ИС на Т1 ВИ при кровоизлиянии
• Гетерогенно гиперинтенсивно по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Определяются жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Гетерогенное интенсивное контрастирование на КТ и МРТ
(Слева) МРТ руки, Т1ВИ, аксиальный срез: образование, интенсивность сигнала которого схожа с мышцами, а также разбросанные очаги сигнала большей интенсивности. Образование соприкасается с поверхностной фасцией, но на этой последовательности четких признаков прорастания не определяется.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: на этом изображении лучше определяется гетерогенность образования с преимущественно гиперинтенсивным сигналом и камерами различной интенсивности. Неровность на поверхности кожи является следствием предшествующей попытки дренировать это образование.
(Слева) МРТ верхней конечности, находящейся в положение над головой, STIR, коронарный срез: визуализируется очень крупное образование по центру подмышечной ямки, размером более 10 см. Образование заметно гетерогенное и имеет обширную перегородку.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: образование с интенсивным неровным периферическим контрастированием и небольшим контрастированием по центру. Это быстро растущее образование в подмышечной области у мужчины среднего возраста было первоначально ошибочно диагностировано как абсцесс, но в последствии был подтвержден диагноз плеоморфной саркомы.
в) Патология:
• Наличие предшествующего радиационного облучения ↑ риск
• Возможная ассоциация с металлическими устройствами и фрагментами
г) Клинические особенности:
• Крупное безболезненное растущее образование
• >40 лет с пиком на 6-7 декады жизни
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-70%
• Вероятность местного рецидива составляет 19-31%
• В 5% случаев имеются метастазы:
о Метастазы поражают легкие в 90% случаев
• Прогноз ухудшается при ↑ размера опухоли, ↑ глубины, степени злокачественности и наличия некроза
д) Диагностическая памятка:
• Сопутствующее злокачественное образование должно быть исключено во всех случаях спонтанного костно-мышечного кровоизлияния:
о Постконтрастные изображения на МРТ позволяют в большинстве случаев отличить опухоль от кровоизлияния
