МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Выбухающая дерматофибросаркома (ВДФС)

2. Синонимы:
• Прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма

3. Определение:
• Саркома дермы и подкожной клетчатки низкой степени злокачественности

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о В 50% случаев поражаются грудная клетка, спина и брюшная стенка:
- Проксимальные отделы конечностей: 35-40% случаев
- Также зачастую вовлекаются голова и шея, в частности, скальп
• Размер:
о На момент удаления средний размер составляет 5 см

КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме
(Слева) MPT T1ВИ, коронарный срез: визуализируется крупное поверхностное образование, поражающее мягкие ткани верхнего отдела плеча. Образование имеет однородный гипоинтенсивный сигнал, схожий с сигналом от мышц. Обратите внимание на исключительно крупный размер этою образования, которое росло на протяжении многих лет.
(Справа) MPT, STIR, коронарный срез: у этою же пациента визуализируется образование, которое в медиальной части имеет большую интенсивность сигнала, в то время как ею основная часть остается гетерогенно гипоинтенсивной.
КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме
(Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: у этою же пациента визуализируется гетерогенное образование с областями слегка большей интенсивности сигнала по сравнению с мышцами. Области отдельною гиперинтенсивною сигнала не определяются. Образование растет рядом с нижележащей мускулатурой, но не прорастает в нее.
(Справа) МРТ, постконтрастные ПВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез, этот же пациент: большая часть образования немного диффузно накапливает контраст, в то время как визуализируется центральная неконтрастируемая часть.
КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: необычный случай возвышающейся дерматофибросаркомы. Это образование располагается глубже чем обычно. Такие опухоли обычно вовлекают кожу, но могут находиться в пределах подкожных тканей. Это дольчатое образование имеет интенсивность сигнала, схожую с таковой от скелетных мышц.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется гетерогенное контрастирование дольчатою образования. Инвазия в нижележащую мышцу отсутствует.

2. КТ при выбухающей дерматофибросаркоме:
• Экзофитное узловое образование, поражающее кожу и подкожную клетчатку с плотностью, схожей с плотностью мышц

3. МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме:
• От изо- до гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Умеренное контрастирование
• Гетерогенность встречается чаще у образований более крупного размера
• ± сопутствующие узлы
• ± поражение поверхности кожи за пределами узлового образования

4. Ангиография:
• От небольшого до умеренного увеличения кровоснабжения опухоли

в) Дифференциальная диагностика выбухающей дерматофибросаркомы:

1. Неспецифичное фиброгистиоцитарное новообразование:
• Гистологический дифференциальный диагноз между другими фиброгистиоцитарными образования может быть затруднено

2. Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома:
• Более вероятно вовлечение конечностей
• Имеет схожую гистологическую картину, как у поверхностных отделов ВДФС
• Меньшая иммунореактивность в отношении CD34 по сравнению с ВДФС

3. Гигантоклеточная фибробластома:
• Обычно обнаруживается до четырехлетнего возраста
• Гистологически схожа с ВДФС
• Такие же хромосомные аномалии как у ВДФС

КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме
(Слева) МРТ большого пальца, Т1ВИ, сагиттальный срез: в подкожных тканях визуализируется четко отграниченное овоидное образование, растущее от дистальной поверхности проксимальной фаланги в область ногтевой подушки. Это образование гомогенно изоинтенсивное по отношению к мышцам.
(Справа) MPT, STIR, сагиттальный срез: на тыльной поверхности большого пальца визуализируется образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Изъязвление нижележащей кости отсутствует. Локализация в дистальном отделе конечности встречается редко.
КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента визуализируется образование большого пальца с гомогенным сигналом, изоинтенсивным по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: визуализируется немного гетерогенное гиперинтенсивное образование. На коронарных изображениях, на этом уровне опухоль визуализируется в виде крупного клубка. Тем не менее, изъязвление нижележащей кости не определяется, как это часто бывает при гломусной опухоли.
КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется образование умеренной интенсивности сигнала с дольчатыми краями, которая распространяется на всю толщину большого пальца.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется ВДФС с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предполагается взаимосвязь между предшествующей травмой, хирургическими шрамами, следами вакцинации, акантокератодермией, акродерматитом, арсенизмом и ожогами
• Генетика:
о Типичная транслокация (17;22) (q22; q13)
о Могут определяться кольцевые хромосомы (↑ встречаемости у взрослых)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Индуративная бляшка или узел, поражающие подкожную жировую клетчатку и дерму, с прочной серовато-белой поверхностью на разрезе:
о В некоторых случаях сопутствующее поражение кожи отсутствует
о Отсутствие поражения мышц до рецидивирования/крупно-го размера
о ± изъязвление кожи, центральные желатиноподобные изменения

3. Микроскопия:
• Гистология зависит от локализации внутри образования:
о Центральные области содержат веретеновидные клетки с муаровым рисунком и слизеподобными изменениями
о Периферические области с низким содержанием клеток с коллагеном дермы, отделяющим веретеновидные клетки
о Глубокие области содержат веретеновидные клетки, разделенные фиброзной перегородкой и врастающие в жировую клетчатку
• Слизеподобные изменения встречаются нечасто
• Некроз и кровоизлияние встречаются редко
• Диффузная, сильно положительная CD34 реактивность
• Негативный белок S100

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее и развивающееся образование кожи:
- Бляшковидная индуративная область, прогрессирующая до единичного или множественных выбухающих узлов:
Может определяться в виде небольшого узла
- Окружающая красновато-синюшная пигментация
- Изъязвление и сопутствующие узлы на поздних стадиях
• Другие признаки/симптомы:
о Боль и кровотечение при крупных образования

2. Демография:
• Возраст:
о Болеют молодые взрослые и взрослые среднего возраста:
- Пик заболеваемости приходится на 3 и 5 декады жизни
- Некоторые образования могут возникать в детстве
• Пол: мужчины болеют чаще
• Эпидемиология: составляет 6% сарком мягких тканей

3. Течение и прогноз:
• Местный рецидив возникает в 18-55% случаев, в зависимости от полноты первоначального удаления:
о Обычно отмечается спустя <3 лет после резекции:
- Образования головы и шеи вероятнее всего рецидивируют
• Может развиться перерождение в фибросаркому
• Метастазы в 3-6% случаев:
о В 75% случаев метастазы поражают легкие

4. Лечение:
• Широкое хирургическое иссечение с отступом на 3 см

е) Список использованной литературы:
1. Basu S et al: Aggressive clinical course of dermatofibrosarcoma protuberans: 18F-FD6 PET-CT predictive of tumor biology. J Nucl Med Technol. ePub, 2015
2. Kuzel P et al: A clinicopathologic review of a case series of dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous differentiation. J Cutan Med Surg. 19(1):28-34, 2015

- Также рекомендуем "Ангиолейомиома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.