а) Терминология:
• Венозная мальформация лицевого нерва (ВМЛН)
• Устаревшие термины: гемангиома/оссифицирующая гемангиома
• Определение: доброкачественное врожденное поражение возле интратемпорального сегмента ЧН VII в области ямки коленчатого ганглия
б) Визуализация:
• КТ в костном окне:
о Образование с гиподенсным матриксом в виде «пчелиных сот» (50%)
о Чаще всего в ямке коленчатого ганглия
• МРТ Т1 C+ FS:
о Контрастирующееся поражение в области коленчатого ганглия
о Обычно с неровными краями
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показан классический пример венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) среднего размера в ямке коленчатого ганглия височной кости. Обратите внимание на костную структуру в виде «пчелиных сот» в матриксе образования.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с атипичным параличом Белла в ямке коленчатого ганглия слева определяется классическая ВМЛН, накапливающая контраст. Точечные гиперденсные участки на КТ в коаном окне (не показана) подтверждают впечатление.
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне в ямке коленчатого ганглия определяется ВМЛН в виде «пчелиных сот». Обратите внимание на распространение ВМЛН вдоль проксимального барабанною сегмента ЧН VII.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ у этого же пациента в ямке коленчатою ганглия определяется плохо отграниченное поражение, интенсивно накапливающее контраст. Обратите внимание на распроаранение вдоль барабанного сегмента ЧН VII и в дно внутреннею слуховою канала (ВСК). Поражение ВСК происходит по ходу лабиринтного сегмента ЧH VII (не показан).
в) Дифференциальная диагностика:
• Нормальное контрастное усиление лицевого нерва в височной кости
• Шваннома интратемпорального сегмента лицевого нерва
• Паралич Белла
• Периневральная паротидная злокачественная опухоль ЧН VII в височной кости
• Врожденная холестеатома в интратемпоральном канале ЧН VII
г) Патология:
• Иммуногистохимические маркеры критичны для правильной диагностики венозной мальформации (гемангиомы):
о Отрицательная окраска эндотелиальной выстилки сосудистых каналов на связанные с гемангиомой маркеры (GLUT1 и LeY)
о Отрицательная окраска на подопланин с использованием антитела D2-40 исключает лимфатическую мальформацию
д) Клинические особенности:
• Интратемпоральная ВМЛН рано приводит к периферическому параличу ЧН VII:
о Внимание: может описываться как «атипичный паралич Белла»
• Лечение: скорейшее оперативное вмешательство:
о Итоговая функция ЧН VII зависит от длительности дефицита ЧН VII до операции
о Меньшие мальформации-экстраневральные, большие - с инвазией ЧН VII
