МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Венозная мальформация лицевого нерва (ВМЛН)

2. Синонимы:
• Гемангиома/оссифицирующая гемангиома лицевого нерва:
о Устаревшие названия ВМЛН

3. Определение:
• ВМЛН: доброкачественное поражение, расположенное возле интратемпорального сегмента лицевого нерва в области ямки коленчатого ганглия

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Поражение с гиперденсным матриксом в виде «пчелиных сот» в области ямки коленчатого ганглия (КТ в костном окне)
о Поражение в области коленчатого ганглия с накоплением контраста, неровными краями на МРТ Т1 С+
• Локализация:
о Область ямки коленчатого ганглия >> внутренний слуховой канал (ВСК)
• Размер:
о От 2 мм до 2 см
о Небольшой при появлении симптоматики, часто <1 см
• Морфология:
о Типичны неправильные края, выглядящие инвазивными

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с правосторонним параличом лицевого нерва визуализируется маленькая ВМЛН в ямке коленчатого ганглия. Обратите внимание на точечные костные очаги в структуре, которые позволяют отличить ВМЛН от шванномы лицевого нерва, которая также возникает преимущественно в ямке коленчатого ганглия.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется ВМЛН, накапливающая контраст, в области коленчатого ганглия. Область точечных кальцинатов выглядит как гипоинтенсивный фокус.

2. КТ при венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:
• КТ в костном окне:
о Плохо отграниченное поражение в ямке коленчатого ганглия
о Большие поражения: воздействие на прилежащие отделы височной кости:
- Переднемедиальные отделы: ямка коленчатого ганглия
- Лабиринтный сегмент ЧН VII → ВСК:
Очаг поражения в виде гантели
о Аморфные изменения костей («пчелиные соты»): отличительный признак:
- 50% всех поражений
- 100% поражений большого размера
о Возможны точечные очаги высокой плотности

3. МРТ при венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:
• Т1 ВИ:
о Поражение со смешанной интенсивностью сигнала с очагами низкой интенсивности в матриксе (остеогенный матрикс)
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивное поражение с очагами низкой интенсивности в матриксе
• FLAIR:
о Поражение со смешанным промежуточным и гиперинтенсивным сигналом
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование является правилом
о Периневральное распространение от коленчатого ганглия:
- Кзади и латерально вдоль барабанного сегмента ЧН VII
- Кзади и медиально вдоль лабиринтного сегмента ЧН VII → ВСК:
Возможны изменения в виде «гантели»
о ВМЛН в области дна ВСК полностью имитирует вестибулярную шванному:
- Овоидное, хорошо отграниченное, контрастирующееся образование в ВСК
- Гипоинтенсивные очаги позволяют отличить ВМЛН от вестибулярной шванномы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Лучевая диагностика дисфункции ЧН VII (парез лицевого нерва) или ЧН VIII (тугоухость)
о Стартовый метод: тонкосрезовая МРТ (Т1 С+) с фокусом на ММУ-ВСК-внутреннее ухо
о При отрицательных результатах МРТ или сомнительных данных (область контрастного усиления по ходу интратемпорального ЧН VII) рекомендуется КТ височных костей:
- КТ в костном окне: маленькая ВМЛН в ямке коленчатого ганглия
- Тщательно исследуйте канал ЧН VII в височной кости на предмет 1-2 мм ВМЛН

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется среднеразмерная ВМЛН в ямке коленчатого ганглия, распространяющаяся вдоль передневнутренней поверхности височной кости ВМЛН имеет типичную форму полумесяца, огибающего улитку с внутренней стороны на передней поверхности височной кости.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1С+ у этого же пациента определяется диффузное контрастное усиление ВМЛН в ямке коленчатого ганглия, огибающее улитку вдоль передневнутренней поверхности височной кости.

в) Дифференциальная диагностика венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:

1. Нормальное контрастирование интратемпорального лицевого нерва:
• Клиническая картина: нет симптоматики
• Визуализация: нормальное КУ коленчатого ганглия, переднего барабанного и/или сосцевидного сегментов ЧН VII на МРТ Т1 С+
• Комментарий: изредка принимается за патологические изменения лицевого нерва

2. Шваннома лицевого нерва в височной кости:
• Клиническая картина: тугоухость ± постепенное развитие паралича ЧH VII
• Визуализация: вытянутое контрастирующееся образование (МРТ Т1 С+) и расширение канала ЧН VII с ровными краями (КТ в костном окне)
• Комментарий: чаще всего находится в коленчатом ганглии, напоминая ВМЛН

3. Паралич Белла:
• Клиническая картина: острое возникновение периферического паралича ЧН VII
• Визуализация: выраженное контрастное усиление всего интратемпорального ЧН VII или его большей части на МРТ Т1 С+:
о В ВСК часто обнаруживается контрастное усиление в виде «хохолка»
• Комментарий: очаговое образование отсутствует; КТ в костном окне: норма

4. Периневральная паротидная злокачественная опухоль интратемпорального ЧН VII:
• Клиническая картина: злокачественная опухоль околоушной железы в анамнезе, пальпируемая или субклиническая
• Визуализация: инвазивная опухоль околоушной железы при МРТ Т1 С+:
о Заполненное тканью шилососцевидное отверстие
о Увеличение и контрастное усиление ЧН VII от дистальных до проксимальных отделов
о Возможно поражение ЧН VII до ММУ-ВСК
о Также вероятна инвазия ячеек сосцевидного отростка
• Комментарий: продолженная линейная структура, отличная от фокальной ВМЛН

5. Врожденная холестеатома в интратемпоральном канале ЧН VII:
• Клиническая картина: бессосудистое образование за интактной барабанной перепонкой
• Визуализация: неконтрастирующееся образование среднего уха, идущее по ходу канала ЧН VII на МРТ Т1 С+
• Комментарий: поражение канала лицевого нерва при этой патологии происходит редко

КТ, МРТ при венозной мальформации лицевого нерва (ВМЛН) в височной кости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне в передневнутренних отделах височной кости и в кости вокруг ямки коленчатого ганглия определяется ВМЛН. В ВСК также визуализируются едва различимые очаги высокой плотности.
(Справа) При аксиальной MPT Т1 C+ FS y этого же пациента в передневнутренних отделах височной кости вокруг коленчатого ганглия и в ВСК определяется венозная мальформация, накапливающая контраст. Часть ВМЛН в ВСК обусловлена распространением вдоль лабиринтного сегмента ЧН VII (не показан).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная врожденная венозная мальформация, возникающая в области анастомозов между питающими артериями в височной кости

2. Стадирование, классификация венозной мальформации лицевого нерва в височной кости:
• Классификация сосудистых поражений, основанная на клинических, гистопатологических и цитологических признаках, предложена Малликеном и Гловацким (Mulliken, Glowacki) в 1982 году:
о Термин мальформация используется для нарушений сосудистого морфогенеза, возникающих внутриутробно и сохраняющихся после рождения
о Термин гемангиома зарезервирован для доброкачественных сосудистых опухолей, возникающих при клеточной гиперплазии

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Образование с большим количеством сосудов без крупных питающих артерий

4. Микроскопия:
• Г-Э: неинкапсулированная венозная мальформация, образованная расширенными сосудистыми каналами различного размера:
о Значительно расширенные сосудистые каналы, покрытые тонкими гладкомышечными оболочками без выраженной эластичной пластинки
о Плоские эндотелиальные клетки с минимумом митозов
• Венозная мальформация = низкопотоковое образование
• Оссифицирующий тип: наличие спикул пластинчатой кости:
о При наличии: оссифицирующая венозная мальформация
• Для диагностики венозной мальформации крайне важны иммуногистохимические маркеры:
о Отрицательная окраска эндотелиальной выстилки сосудистых каналов на маркеры, связанные с гемангиомой (антигены GLUT1 и LeY)
о Венозная и лимфатическая эндотелиальная дифференцировка:
- Отрицательная окраска на подопланин с использованием антитела D2-40 подтверждает отсутствие лимфатической дифференцировки

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ранний периферический паралич ЧН VII при ВМЛН в височной кости:
- Из-за близости ВМЛН к ЧН VII
- Паралич ЧН VII обычно возникает остро; может быть медленно прогрессирующим или преходящим
- Внимание: может описываться как «атипичный паралич Белла»
о Венозная мальформация лицевого нерва в ВСК:
- Нейросенсорная тугоухость может быть наиболее выраженным симптомом
- При поражении ВСК и симптомах поражения ЧН VII предполагайте ВМЛН
• Другие признаки/симптомы:
о Гемифациальный спазм может прогрессировать до паралича ЧН VII

2. Демография:
• Возраст:
о Широко варьирует; обычно у взрослых
• Эпидемиология:
о Редкая патология:
- 0,7% всех поражений височных костей
о Встречается немного реже, чем шваннома ЧН VII

3. Течение и прогноз:
• ВМЛН-медленно растущее образование:
о Пропорциональный рост (норма)
о Непропорциональный рост в ответ на инфекцию, травму, гормональные влияния, или прогрессирующие гемодинамические воздействия
• Прогноз зависит от размера на момент диагностики, тяжести и длительности паралича ЧН VII до операции
• После операции функция ЧН VII редко восстанавливается полностью

4. Лечение:
• Операция выполняется как можно скорее:
о Итоговая функция лицевого нерва зависит от длительности дефицита ЧН VII до операции
• Альтернативные вмешательства:
о Доступ через среднюю черепную ямку (СЧЯ) при поражениях, ограниченных ямкой коленчатого ганглия
о СЧЯ-трансмастоидальный доступ при поражении ямки коленчатого ганглия и барабанного сегмента ЧН VII
• Маленькие ВМЛН-экстраневральные:
о Цель - резекция с сохранением функции ЧН VII:
- Даже при маленьких поражениях достигается редко
• Большие ВМЛН с инвазией лицевого нерва:
о Сегментарная резекция лицевого нерва
о С последующим швом ЧН VII или с использованием трансплантата
о Выполняется при необходимости, означает худший прогноз

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ВМЛН малых размеров проявляется дисфункцией ЧН VII:
о Следовательно, для сохранения ЧН VII нужно как можно раньше удалить ВМЛН; рентгенолог должен выявить едва заметные поражения
о Внимание: маленькие ВМЛН могут быть едва различимы на MPT Т1 С+:
- Смело используйте КТ при отрицательных или неоднозначных результатах МРТ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Плохо отграниченное поражение, С+, в ямке коленчатого ганглия на фоне паралича ЧН VII чаще всего является ВМЛН

ж) Список использованной литературы:
1. Yue Y et al: Retrospective case series of the imaging findings of facial nerve hemangioma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 272(9):2497-503, 2015
2. Ma X et al: Facial nerve preservation in geniculate ganglion hemangiomas. Acta Otolaryngol. 134(9):974-6, 2014
3. Benoit MM et al: Facial nerve hemangiomas: vascular tumors or malformations? Otolaryngol Head NeckSurg. 142(1):108-14, 2010
4. Greene AK et al: Intraosseous "hemangiomas" are malformations and not tumors. Plast ReconstrSurg. 119(6): 1949-50; author reply 1950, 2007
5. Isaacson В et al: Hemangiomas of the geniculate ganglion. Otol Neurotol. 26(4):796-802, 2005
6. Bernardeschi D et al: Vascular malformation (so-called hemangioma) of Scarpa's ganglion. Acta Otolaryngol. 124(9):1099-102, 2004
7. Achilli Vet al: Facial nerve hemangioma. Otol Neurotol. 23(6):1003-4, 2002
8. Friedman О et al: Temporal bone hemangiomas involving the facial nerve. Otol Neurotol. 23(5):160-6, 2002
9. Salib RJ et al: The crucial role of imaging in detection of facial nerve haemangiomas. J Laryngol Otol. 115(6):510-3, 2001
10. Dufour JJ et al: Intratemporal vascular malformations (angiomas): particular clinical features. J Otolaryngol. 23(4):250-3, 1994
11. Martin N et al: Haemangioma of the petrous bone: MRI. Neuroradiology. 34(51:420-2,1992
12. Shelton C et al: Intratemporal facial nerve hemangiomas. Otolaryngol Head NeckSurg. 104(1)416-21, 1991
13. Lo WW et al: Intratemporal vascular tumors: detection with CT and MR imaging. Radiology. 171 (2):445-8, 1989
14. Curtin HD et al: "Ossifying" hemangiomas of the temporal bone: evaluation with CT. Radiology. 164(3):831-5, 1987
15. Mulliken JB et al: Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69(3):412-22, 1982

- Также рекомендуем "Шваннома интратемпорального лицевого нерва - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.