2. Синоним:
• Нейротропное распространение по ходу интратемпорального лицевого нерва
3. Определение:
• Локальное распространение опухоли по ходу интратемпорального ЧН VII
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Плохо отграниченное, контрастирующееся образование околоушной железы с распространением через шилососцевидное отверстие (ШСО) и вовлечением сосцевидного сегмента ЧН VII
• Локализация:
о Экстра- и интракраниальная
о Злокачественная первичная опухоль околоушной железы или метастазы в ней могут становиться причиной ПНО ЧН VII
о ПНО может распространяться по ходу всего ЧН VII от конечного органа до ядра в стволе мозга
• Размер:
о На поперечном срезе: варьирует, но превышает норму
о Протяженность: несколько сантиметров в длину
• Морфология:
о Протяженное утолщение интратемпорального ЧН VII:
- Непрерывное распространение по ходу ЧН VII с прерывистым поражением при лучевых исследованиях
(Слева) При сагиттальной МРТ Т1ВИ определяется едва различимое диффузное увеличение и контрастное усиление левого интратемпорального лицевого нерва га, обусловленное первичным ацинарноклеточным раком, обнаруживаемым поблизости от шилососцевидного отверстия.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется едва различимое асимметричное увеличение и контрастное усиление сосцевидного сегмента ЧH VII, обусловленное ацинарноклеточным раком левой околоушной железы.
2. КТ при периневральном распространении злокачественной опухоли околоушной железы в височную кость:
• КТ с КУ:
о Визуализация интрапаротидной злокачественной опухоли
о Опухоль, смещающая жировую подушку ШСО
о Интратемпоральную ПНО ЧН VII иногда сложно выявить
о Хроническая денервационная атрофия мимических мышц:
- Ранняя и подострая денервация не определяется на КТ
• КТ в костном окне:
о Асимметричное расширение ШСО и сосцевидного канала ЧН VII
о Возможна опухолевая инвазия ячеек сосцевидного отростка
3. МРТ при периневральном распространении злокачественной опухоли околоушной железы в височную кость:
• Т1 ВИ:
о Инфильтративная опухоль околоушной железы
о Отсутствие жировой ткани в ШСО:
- Лучше определяется на аксиальной МРТ Т1
о ↑ сигнал в мимических мышцах при хронической денервации
• Т2 ВИ:
о Т2 высокого разрешения (<3 мм) для обнаружения ПНО во внутреннем слуховом канале (ВСК):
- Фундальный сегмент ЧН VII выглядит утолщенным, в:
Возможно утолщение смежного лабиринтного сегмента ЧН VII
о ↑ Т2 сигнал в интратемпоральном сегменте
• Т2 ВИ FS:
о ↑ Т2 сигнал при подострой денервации мышц:
- Острая денервация не распознается, поскольку мышцы слишком малы
• Т1 ВИ С+:
о Патологическое утолщение и контрастирование ЧН VII в височной кости
о Возможно поражение ПНО сосцевидного, барабанного, лабиринтного сегментов ЧН VII и коленчатого ганглия
о ПНО может распространяться в область дна ВСК в виде кон-трастирующегося узла
о ПНО может распространяться походу ЧН VII — ЧН V3 через ушно-височный нерв
4. Сцинтиграфия:
• При ПЭТ/КТ редко выявляется ПНО:
о Из-за малого объема опухоли по ходу нерва; из-за «классического» отсутствия накопления ФДГ [например, аденокистозный рак (АКР)]
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная MPT С+ ± FS:
- Определение масштаба злокачественной интрапаротидной опухоли
- Лучшее отображение ПНО интратемпорального ЧН VII
- Визуализация денервационной атрофии мимических мышц
о КТ височных костей: лучший метод оценки костного ШСО и канала ЧН VII в височной кости:
- Метод также полезен для оценки едва различимого поражения соседних структур: прилежащих ячеек среднего уха и сосцевидного отростка, а также медиальных отделов наружного слухового канала
• Выбор протокола:
о Некоторые последовательности ЗТ приводят к усилению артефактов при подавлении сигнала от жира и невозможности интерпретации изображений интратемпорального ЧН VII
о ЧН VII нужно сканировать полностью (ядро → конечный орган)
(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИС+ определяется первичная злокачественная опухоль околоушной железы, распространяющаяся в шилососцевидное отверстие справа по ходу сосцевидного сегмента ЧH VII.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ у пациента с первичной злокачественной опухолью околоушной железы определяется прерывистое поражение правого переднего барабанного и лабиринтного сегментов ЧН VII периневральной опухолью. Промежуточный барабанный сегмент (не показан) выглядит нормальным, отсюда термин «прерывистое поражение».
в) Дифференциальная диагностика:
1. Паралич Белла:
• Внезапное развитие периферического паралича ЧН VII:
о Самокупирующийся процесс: как правило, разрешается за шесть недель
• Визуализация: асимметричное контрастирование лицевого нерва в височной кости ± «хохолок» в области дна ВСК на МРТ Т1 С+
2. Венозная мальформация ЧН VII в височной кости («гемангиома»):
• Раннее возникновение паралича ЧН VII
• Визуализация: очаговое инфильтративное образование ЧН VII, накапливающее контраст, в ямке коленчатого ганглия на МРТ Т1 С+:
о КТ височных костей: «сотовая» картина костей в 50%
3. Шваннома ЧН VII в височной кости:
• Тугоухость >> паралич ЧН VII
• Визуализация: вытянутая контрастирующаяся опухоль по ходу интратемпорального ЧН VII на МРТ Т1 С+:
о КТ височных костей: веретеновидное расширение канала ЧН VII; чаще всего в области коленчатого ганглия
4. Трансмодиолярная шваннома улиткового нерва:
• Медленно прогрессирующая нейросенсорная тугоухость; без паралича ЧН VII
• Визуализация: гантелеобразная контрастирующаяся опухоль, начинающаяся в улитке, проходящая через улитковое отверстие в область дна ВСК на МРТТ1 С+
5. Синдром Рамсея Ханта:
• Паралич ЧН VII + болезненные пузырьки вокруг уха
• Визуализация: контрастное усиление интратемпорального ЧН VII
(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ определяется небольшой фокус первичного ацинарно-клеточного рака околоушной железы на уровне шилососцевидного отверстия. Обратите внимание на периневральную опухоль, распространяющуюся по ходу сосцевидного сегмента ЧH VII в заднее колено.
(Справа) При корональной МРТ Т1 С+ у пациента с маленьким первичным ацинарноклеточным раком околоушной железы определяется периневральное распространение опухоли в средний барабанный сегмент ЧН VII и передневерхние отделы дна внутреннего слухового канала. Такой объем периневрального поражения ЧН VII нетипичен для столь маленькой опухоли.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Любая паротидная злокачественная опухоль → ПНО путем прямой инвазии ЧН VII
о Рак кожи [плоскоклеточный рак (ПКР)], меланома → ПНО:
- Прямое распространение вдоль ЧН VII
- Чаще ЧН V — ЧН VII через ушно-височный нерв
о Нейротропные опухоли:
- АКР: слюнные железы
- ПКР: кожа:
Менее нейтротропный, но более распространенный рак области головы и шеи
- Десмопластическая меланома: кожа
- Лимфома
• Сопутствующие патологические изменения:
о Ретроградная ПНО (к ЦНС) > антеградная (от ЦНС)
о ПНО ЧН VII: продолженное или прерывистое поражение
2. Стадирование, классификация:
• Критерии стадирования: опухоль слюнной железы с периневральным распространением по ходу лицевого нерва
о Т4: инвазия опухолью ЧН VII
о Стадия IV: Т4, любая N и М
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• При раке области головы и шеи возможно раннее возникновение ПНО
• ПНО может быть распространенной в отсутствие местной инвазии прилежащих структур или сопровождаться выраженной лимфаденопатией
4. Микроскопия:
• Опухоль вначале растет вдоль оболочки ЧН VII; в итоге прорастает в нерв
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение (60%), но с изменениями при лучевых исследованиях
о Прогрессирующий периферический парез или паралич ЧН VII:
- Часто с предшествующими подергиваниями мышц
о Пальпируемая паротидная опухоль (не всегда)
• Другие признаки/симптомы:
о Жгучая боль в лице или в ухе
о Формикация (чувство ползания мурашек)
• Клинический профиль:
о Взрослый + паротидная опухоль + паралич ипсилатерального ЧН VII
о Можно спутать с параличом Белла:
- Высокий индекс подозрения при раке околоушной железы или кожи в анамнезе
2. Демография:
• Возраст:
о 40-60 лет
• Эпидемиология:
о АКР - самая частая злокачественная опухоль околоушной железы, при которой обнаруживается ПНО по ходу ЧН VII
о ПКР - наиболее типичный рак области головы и шеи с ПНО
о Другие злокачественные опухоли с ПНО ЧН VII:
- Первичный или вторичный (из кожи) ПКР или меланома
- Неходжкинская лимфома
- Мукоэпидермоидный рак
3. Течение и прогноз:
• Наличие ПНО = ↑ риск местного рецидива первичной опухоли
• Раки с ПНО обычно неуклонно прогрессируют
• ПНО ЧН VII может приводить к значительной физической деформации
• Новообразования могут находиться в нервах головы и шеи годами бессимптомно:
о Особенно АКР низкой степени злокачественности
• Диагноз часто запаздывает, при возникновении клинических проявлений исход обычно неблагоприятный
• Пятилетняя общая выживаемость низкая
• АКР околоушной железы имеет индивидуальные клинические проявления:
о 10-летняя общая выживаемость 65%
о Рецидив зависит от стадии > степени дифференцировки
о Часто вялое течение и медленный рост
о Из-за тенденции АКР к поздним рецидивам рекомендуется длительное (>10 лет) наблюдение лучевыми методами
4. Лечение:
• Лечение и прогноз изменяются при ПНО
• Операция в сочетании с постоперационной лучевой терапией
• Первичная терапия нейтронным и протонным пучком может быть показана при нерезектабельных опухолях
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Лучевые признаки ПНО могут быть едва различимыми:
о Внимание: если рентгенолог не ищет ПНО при подозрении на злокачественную опухоль околоушной железы, ПНО обычно остается не замеченной:
- Определение ПНО и ее распространенности на томограммах критично для оценки шансов пациента на излечение
о Остерегайтесь заключения о параличе Белла
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении инвазивного поражения околоушного пространства на изображениях рентгенолог должен искать ПНО на ЧН VII
• Чувствительность МРТ в обнаружении ПНО вдоль интратемпорального ЧН VII выше, чем КТ с КУ
• При инвазии жира в ШСО для оценки распространенности ПНО ЧН VII используется КТ височных костей и MPT С+
• Могут присутствовать радиологические прерывистые поражения вдоль ЧН VII:
о Визуально оценивайте ЧН VII целиком отядра/ствола мозга до конечного органа
ж) Список использованной литературы:
1. Carlson ML et al: Occult temporal bone facial nerve involvement by parotid malignancies with perineural spread, Otolaryngol Head Neck Surg. 153(3):385-91, 2015
2. Mantravadi AV et al: Lateral temporal bone and parotid malignancy with facial nerve involvement. Otolaryngol Head Neck Surg. 144(3):395-401, 2011
3. Raghavan P et al: Imaging of the facial nerve. Neuroimaging Clin N Am. 19(3):407-25, 2009
4. Selcuk A et al: Adenoid cystic carcinoma of the parotid gland presenting as temporal bone neoplasm: a case report. B-ENT. 3(3): 153-6, 2007
5. Terhaard C et al: Facial nerve function in carcinoma of the parotid gland. Eur J Cancer. 42(16):2744-50, 2006
6. Chang PC et al: Perineural spread of malignant melanoma of the head and neck: clinical and imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 25(1 ):5-11, 2004
7. Fischbein NJ et al: MR imaging in two cases of subacute denervation change in the muscles of facial expression. AJNR Am J Neuroradiol. 22(5):880-4, 2001
