а) Терминология:
• Нарушение венозного опока от печени, вызванное окклюзией терминальных отделов печеночных венул и синусов
• Синоним: облитерирующий флебит, синдром обструкции синусов печени
б) УЗИ печени при веноокклюзионной болезни:
• Гепатоспленомегалия, асцит, утолщение стенок желчного пузыря
• Истончение печеночных вен
• Цветовая допплерография:
о Увеличение скорости кровотока в печеночной артерии > 100 см/с
о Снижение скорости кровотока в воротной вене (< 10 см/с) или гепатофугальный (из печени) кровоток
(Левый) Ультразвуковой срез печени пациента с веноокклюзионной болезнью (ВОБ) после трансплантации красного костного мозга по поводу острого миелоидного лейкоза (с цветовой допплерографией). Визуализируется гепатофугальный кровоток в воротной вене. Обратите внимание на отечный вид печени и гипертрофию печеночной артерии .
(Правый) При импульсной допплерографии у того же пациента, пиковая систолическая скорость кровотока, измеренная в общей печеночной артерии, повышена до 168 см/с. Это указывает на усиление кровотока, вызванное компенсацией те-патофугального кровотока в воротной вене.
(Левый) При серошкальном ультразвуковом сканировании печени пациента, страдающего ВОБ, отмечается выраженная отечность и увеличение печени, приводящие к сужению просвета печеночных вен и нижней полой вены. Также отмечается небольшой плевральный выпот справа.
(Правый) При серошкальном ультразвуковом сканировании отмечается диффузное утолщение стенок желчного пузыря и взвесь (сладж-синдром) у пациента с ВОБ. Само по себе утолщение стенок желчного пузыря не является специфическим симптомом. Однако в сочетании с другими ультрасонографическими признаками ВОБ, подтверждает этот диагноз.
г) Патология:
• Повреждение эндотелия печеночных вен
• Приводит к накоплению фибриногена + фактора VIII в стенках венул и синусов
• Развивается обструкция венул, а затем внутридольковый геморрагический некроз
• Склеротические изменения стенок венул и интенсивное накопление коллагена в синусах и венулах
д) Клинические особенности веноокклюзионной болезни печени:
• Чаще всего встречается после трансплантации гемопоэтических клеток:
о Является причиной 5-15% смертей у пациентов с веноокклюзионной болезнью (ВОБ)
• Признаки и симптомы печеночной недостаточности включают болевые ощущения, гепатомегалию, желтуху, периферический отек, необъяснимое увеличение веса
• Клинические и лабораторные признаки ВОБ обычно начинают проявляться через три недели после трансплантации
