1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Симптом «точки в центре»: портальный стержень внутри расширенного внутрипеченочного желчного протока при ультразвуковом исследовании, КТ с контрастированием, МРТ
о Множественные внутрипеченочные кисты различных размеров, сообщающиеся с желчевыводящей системой
• Локализация:
о Печень; диффузное, долевое или сегментарное распространение:
- Болезнь Кароли: в основном диффузное, иногда долевое
- Синдром Кароли: почти всегда диффузное
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Сегментарное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков, разделенное нормальными или расширенными желчными протоками
о Сообщается с желчевыводящей системой
о Общий желчный проток обычно нормального диаметра:
- Если он расширен, необходимо исключить сопутствующее состояние: обтурацию конкрементом, холангит, кисту общего желчного протока или предшествовавшее хирургическое вмешательство
о Классификация врожденных кист желчных протоков по Тодани:
- Болезнь Кароли классифицируется как тип V: кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков
2. УЗИ при болезни Кароли:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Расширенные внутрипеченочные желчные протоки:
- Очаговое или диффузное распространение в печени
- Мешковидная или веретенообразная конфигурация
- Содержат осадок вследствие застоя желчи
- Могут содержать конкременты, которые не принимают форму протоков
о Симптом «внутрипротоковых мостиков»:
- Гиперэхогенные перегородки, частично или полностью пересекающие просвет расширенных желчных протоков
о Симптом «точки в центре»:
- Мелкие портальные венозные ветви частично или полностью окружены расширенными внутрипеченочными желчными протоками
о Образование абсцесса при развитии такого осложнения, как холангит
• Цветовая допплерография:
о Визуализируется кровоток в портальных «стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками: симптом «точки в центре»
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез у пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширения внутрипеченочных желчных протоков.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются расширенные внутри печеночные протоки. В одном из расширенных протоков наблюдается «внутрипротоковый мостик», он имеет вид гиперэхогенной перегородки, пересекающей просвет расширенного желчного протока. Это явление часто обнаруживается при болезни Кароли.
3. Рентгенография при болезни Кароли:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ):
о Мешковидные расширения, сообщающиеся с внутрипеченочными желчными протоками
о Сладж-синдром и гепатолитиаз, стриктуры билиарного тракта о Можно обнаружить сопутствующий печеночный абсцесс
4. КТ при болезни Кароли:
• КТ без контрастирования:
о Множественные, округлые, гиподенсивные образования, неотделимые от расширенных внутрипеченочных желчных протоков
о Могут визуализироваться гиперденсивные желчные камни
о Находки, связанные с сопутствующими фиброзными изменениями печени:
- Гипертрофия левой доли, атрофия правой доли печени
• КТ с контрастированием:
о Неконтрастируемые кисты различного размера, сообщающиеся с желчевыводящей системой
о Симптом «точки в центре»:
- Контрастируемые крошечные точки (портальные стержни), окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
5. МРТ при болезни Кароли:
• Т1-взвешенное изображение:
о Множественные гипоинтенсивные, мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
о Снижение интенсивности в местах фиброзных изменений
• Т2-взвешенное изображение:
о Гиперинтенсивные кистозные полости
• Т1-взвешенное изображение С+:
о Симптом «точки в центре»: контрастирование портальных стержней, окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
о Кистозные структуры заполняются контрастным веществом в гепатобилианую фазу контрастирования, это свидетельствует о том, что они сообщаются с желчевыводящей системой
• МРХПГ:
о Множественные гиперинтенсивные кистозные расширения овальной формы
о Сообщаются с желчевыводящей системой
о Содержимое просвета желчных протоков гиперинтенсивное, в отличие от портальных вен, которые не дают такого сигнала
• Сцинтиграфия (гвпатобилпарное сканирование, радиоизотопная холангиография): необычный вид нераспределенной активности по всей печени
• Коллоидная сера, меченная технецием: множественные холодные очаги
(Левый) КТ с контрастированием у пациента с болезнью Кароли, аксиальная проекция. Отмечается выраженная дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Обратите внимание на окрасившиеся точки во многих расширенных желчных протоках, представляющие собой ветви воротной вены мелкого калибра (симптом «точки в центре»).
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширенные внутри печеночные протоки с кровотоком с центресоздающим характерный вид симптома «точки в центре».
в) Дифференциальная диагностика болезни Кароли:
1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Кисты печени:
о Множественные: > 10, обычно сотни
о Не сообщаются друге другом или с желчевыводящей системой
о Не связаны с расширением желчных протоков
о Не имеют мешковидной конфигурации
• Часто сочетаются с кистами почек; последние расположены не только в мозговом веществе
2. Рецидивирующий гнойный холангит:
• Внутри- и внепеченочные конкременты: повторяют форму протоков
• Расширение как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков, обычно цилиндрическое и не имеет мешковидной конфигурации
• Связан с паразитарным или бактериальным поражением печени (печеночный сосальщик)
3. Первичный склерозирующий холангит:
• Развиваются стриктуры как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков
• Расширение протоков не столь выраженное, как при болезни Кароли; не мешковидное
• Часто отмечается изолированная обструкция внутрипеченочных желчных протоков
• Часто прогрессирует в цирроз и приводит к печеночной недостаточности
4. Восходящий (энтерогенный) холангит:
• Внутрипеченочные абсцессы, сообщающиеся с желчными протоками: неровные края
• Утолщение и повышение плотности стенок желчных протоков
• Расширение внепеченочных желчных протоков из-за обструкции камнем или опухолью
5. Гамартома печени:
• Вариант фиброполикистозной болезни
• Мальформация протоковой пластинки: вовлекаются внутрипеченочные желчные протоки мелкого калибра
• Множественные кисты/узелки менее сантиметра в печени
• Не связаны с желчевыводящей системой
• Контрастируются по-разному:
о Полностью кистозные: не контрастируются
о Солидные элементы в стенках: контрастируются и становятся изоденсивными паренхиме печени
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у пациента с болезнью Кароли. Визуализируется несколько расширенных внутрипеченочных желчных протоков, прилежащих к портальным венам.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у того же пациента с болезнью Кароли. Отмечается окрашивание кровотока в «портальных стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками.
г) Патология болезни Кароли:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неполное ремоделирование протоковой пластинки приводит к персистированию эмбриональных желчных протоковых структур
о Широкий спектр проявлений протоковых мальформаций у взрослых и подростков:
- Болезнь Кароли: мальформация протоков крупного калибра (чаще встречается у взрослых)
- Синдром Кароли: мальформация протоков крупного и мелкого калибра (чаще встречает у детей):
Аномалии протоковой пластинки протоков мелкого калибра приводят к фиброзным изменениям печени
• Генетика:
о Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
• Сопутствующие заболевания:
о Губчатая (спонгиозная) почка (расширение почечных канальцев)
о Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек; реже аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
о Фиброз печени, гамартомы печени, кисты общего желчного протока
2. Общие патологические и хирургические особенности:
• Мешковидные расширения крупных внутрипеченочных желчных протоков
• Диффузное, долевое или сегментарное распространение
3. Гистологические особенности:
• Болезнь Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения крупных внутрипеченочных протоков
о Расширенные протоки выстланы гиперпластическим или изъязвленным эпителием желчных протоков
о Паренхима печени не изменена
• Синдром Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения внутрипеченочных протоков
о Прогрессирующие расширение протоков и фиброзные изменения
о Гипоплазия ветвей воротной вены
д) Клинические особенности:
1. Проявления болезни Кароли:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о На ранних стадиях обычно протекает бессимптомно
о Признаки/симптомы, связанные с холангитом:
- Лихорадка, боли в животе, желтуха
о Признаки/симптомы, связанные с фиброзными изменениями печени:
- Гепатомегалия
- Портальная гипертензия и ее последствия (спленомегалия, варикоз и др.)
• Другие признаки/симптомы:
о Увеличенные в размерах почки из-за сопутствующей аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек
• Лабораторные данные: может отмечаться повышение уровней ферментов печени и билирубина
• Диагноз основывается на данных визуализации; биопсия редко информативна
2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует с рождения но может протекать бессимптомно в течение многих лет:
- У 80% симптомы проявляются до достижения тридцатилетнего возраста
о Болезнь Кароли:
- Обычно симптомы проявляются на второй или третьей декаде
о Синдром Кароли:
- Симптомы могут проявиться раньше, в детстве или даже в младенчестве
• Пол: М:Ж = 1:1
• Эпидемиология: редкое заболевание
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий холангит, образование камней в желчных протоках, абсцессы в печени
о Вторичный билиарный цирроз; портальная гипертензия и ее последствия
о Холангиокарцинома развивается у 7% пациентов
• Прогноз:
о Зависит от тяжести заболевания и сопутствующих почечных заболеваний
о Длительный прогноз при болезни Кароли обычно неблагоприятный
4. Лечение болезни Кароли:
• Поддерживающая терапия при холангите
• Декомпрессия билиарного тракта: наружный дренаж или билиарно-кишечные анастомозы
• Хирургическое:
о При долевом или сегментарном распространении: удаление доли или сегмента
о Диффузное распространение: трансплантация печени
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Исключите другие заболевания печени, при которых образуются кисты в печени ± расширены желчные протоки
2. Советы по интерпретации изображений:
• УЗИ/КТ/МРТ: симптом «точки в центре»
• ЭРХПГ/МРХПГ: мешковидные расширения, сообщающиеся с желчевыводящей системой, что и позволяет дифференцировать болезнь Кароли от других фиброполикистозных заболеваний
ж) Список использованной литературы:
1. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
2. Levy AD et al: Caroli's disease: radiologic spectrum with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 179(4):1053-7, 2002
3. Gorka W et al: Value of Doppler sonography in the assessment of patients with Caroli's disease. J Clin Ultrasound. 26(6):283-7, 1998
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
