МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика болезни Кароли

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Коммуникативная кавернозная эктазия желчевыводящих путей
2. Определения:
• Болезнь Кароли: врожденные, многоочаговые, сегментарные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Синдром Кароли: болезнь Кароли + врожденные фиброзные изменения печени

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Симптом «точки в центре»: портальный стержень внутри расширенного внутрипеченочного желчного протока при ультразвуковом исследовании, КТ с контрастированием, МРТ
о Множественные внутрипеченочные кисты различных размеров, сообщающиеся с желчевыводящей системой
• Локализация:
о Печень; диффузное, долевое или сегментарное распространение:
- Болезнь Кароли: в основном диффузное, иногда долевое
- Синдром Кароли: почти всегда диффузное
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Сегментарное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков, разделенное нормальными или расширенными желчными протоками
о Сообщается с желчевыводящей системой
о Общий желчный проток обычно нормального диаметра:
- Если он расширен, необходимо исключить сопутствующее состояние: обтурацию конкрементом, холангит, кисту общего желчного протока или предшествовавшее хирургическое вмешательство
о Классификация врожденных кист желчных протоков по Тодани:
- Болезнь Кароли классифицируется как тип V: кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков

2. УЗИ при болезни Кароли:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Расширенные внутрипеченочные желчные протоки:
- Очаговое или диффузное распространение в печени
- Мешковидная или веретенообразная конфигурация
- Содержат осадок вследствие застоя желчи
- Могут содержать конкременты, которые не принимают форму протоков
о Симптом «внутрипротоковых мостиков»:
- Гиперэхогенные перегородки, частично или полностью пересекающие просвет расширенных желчных протоков
о Симптом «точки в центре»:
- Мелкие портальные венозные ветви частично или полностью окружены расширенными внутрипеченочными желчными протоками
о Образование абсцесса при развитии такого осложнения, как холангит
• Цветовая допплерография:
о Визуализируется кровоток в портальных «стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками: симптом «точки в центре»

УЗИ печени при болезни Кароли
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез у пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширения внутрипеченочных желчных протоков.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются расширенные внутри печеночные протоки. В одном из расширенных протоков наблюдается «внутрипротоковый мостик», он имеет вид гиперэхогенной перегородки, пересекающей просвет расширенного желчного протока. Это явление часто обнаруживается при болезни Кароли.

3. Рентгенография при болезни Кароли:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ):
о Мешковидные расширения, сообщающиеся с внутрипеченочными желчными протоками
о Сладж-синдром и гепатолитиаз, стриктуры билиарного тракта о Можно обнаружить сопутствующий печеночный абсцесс

4. КТ при болезни Кароли:
• КТ без контрастирования:
о Множественные, округлые, гиподенсивные образования, неотделимые от расширенных внутрипеченочных желчных протоков
о Могут визуализироваться гиперденсивные желчные камни
о Находки, связанные с сопутствующими фиброзными изменениями печени:
- Гипертрофия левой доли, атрофия правой доли печени
• КТ с контрастированием:
о Неконтрастируемые кисты различного размера, сообщающиеся с желчевыводящей системой
о Симптом «точки в центре»:
- Контрастируемые крошечные точки (портальные стержни), окруженные расширенными внутрипеченочными протоками

5. МРТ при болезни Кароли:
• Т1-взвешенное изображение:
о Множественные гипоинтенсивные, мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
о Снижение интенсивности в местах фиброзных изменений
• Т2-взвешенное изображение:
о Гиперинтенсивные кистозные полости
• Т1-взвешенное изображение С+:
о Симптом «точки в центре»: контрастирование портальных стержней, окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
о Кистозные структуры заполняются контрастным веществом в гепатобилианую фазу контрастирования, это свидетельствует о том, что они сообщаются с желчевыводящей системой
• МРХПГ:
о Множественные гиперинтенсивные кистозные расширения овальной формы
о Сообщаются с желчевыводящей системой
о Содержимое просвета желчных протоков гиперинтенсивное, в отличие от портальных вен, которые не дают такого сигнала
• Сцинтиграфия (гвпатобилпарное сканирование, радиоизотопная холангиография): необычный вид нераспределенной активности по всей печени
• Коллоидная сера, меченная технецием: множественные холодные очаги

КТ, УЗИ печени при болезни Кароли
(Левый) КТ с контрастированием у пациента с болезнью Кароли, аксиальная проекция. Отмечается выраженная дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Обратите внимание на окрасившиеся точки во многих расширенных желчных протоках, представляющие собой ветви воротной вены мелкого калибра (симптом «точки в центре»).
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширенные внутри печеночные протоки с кровотоком с центресоздающим характерный вид симптома «точки в центре».

в) Дифференциальная диагностика болезни Кароли:

1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Кисты печени:
о Множественные: > 10, обычно сотни
о Не сообщаются друге другом или с желчевыводящей системой
о Не связаны с расширением желчных протоков
о Не имеют мешковидной конфигурации
• Часто сочетаются с кистами почек; последние расположены не только в мозговом веществе

2. Рецидивирующий гнойный холангит:
• Внутри- и внепеченочные конкременты: повторяют форму протоков
• Расширение как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков, обычно цилиндрическое и не имеет мешковидной конфигурации
• Связан с паразитарным или бактериальным поражением печени (печеночный сосальщик)

3. Первичный склерозирующий холангит:
• Развиваются стриктуры как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков
• Расширение протоков не столь выраженное, как при болезни Кароли; не мешковидное
• Часто отмечается изолированная обструкция внутрипеченочных желчных протоков
• Часто прогрессирует в цирроз и приводит к печеночной недостаточности

4. Восходящий (энтерогенный) холангит:
• Внутрипеченочные абсцессы, сообщающиеся с желчными протоками: неровные края
• Утолщение и повышение плотности стенок желчных протоков
• Расширение внепеченочных желчных протоков из-за обструкции камнем или опухолью

5. Гамартома печени:
• Вариант фиброполикистозной болезни
• Мальформация протоковой пластинки: вовлекаются внутрипеченочные желчные протоки мелкого калибра
• Множественные кисты/узелки менее сантиметра в печени
• Не связаны с желчевыводящей системой
• Контрастируются по-разному:
о Полностью кистозные: не контрастируются
о Солидные элементы в стенках: контрастируются и становятся изоденсивными паренхиме печени

УЗИ печени при болезни Кароли
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у пациента с болезнью Кароли. Визуализируется несколько расширенных внутрипеченочных желчных протоков, прилежащих к портальным венам.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у того же пациента с болезнью Кароли. Отмечается окрашивание кровотока в «портальных стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками.

г) Патология болезни Кароли:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неполное ремоделирование протоковой пластинки приводит к персистированию эмбриональных желчных протоковых структур
о Широкий спектр проявлений протоковых мальформаций у взрослых и подростков:
- Болезнь Кароли: мальформация протоков крупного калибра (чаще встречается у взрослых)
- Синдром Кароли: мальформация протоков крупного и мелкого калибра (чаще встречает у детей):
Аномалии протоковой пластинки протоков мелкого калибра приводят к фиброзным изменениям печени
• Генетика:
о Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
• Сопутствующие заболевания:
о Губчатая (спонгиозная) почка (расширение почечных канальцев)
о Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек; реже аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
о Фиброз печени, гамартомы печени, кисты общего желчного протока

2. Общие патологические и хирургические особенности:
• Мешковидные расширения крупных внутрипеченочных желчных протоков
• Диффузное, долевое или сегментарное распространение

3. Гистологические особенности:
• Болезнь Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения крупных внутрипеченочных протоков
о Расширенные протоки выстланы гиперпластическим или изъязвленным эпителием желчных протоков
о Паренхима печени не изменена
• Синдром Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения внутрипеченочных протоков
о Прогрессирующие расширение протоков и фиброзные изменения
о Гипоплазия ветвей воротной вены

д) Клинические особенности:

1. Проявления болезни Кароли:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о На ранних стадиях обычно протекает бессимптомно
о Признаки/симптомы, связанные с холангитом:
- Лихорадка, боли в животе, желтуха
о Признаки/симптомы, связанные с фиброзными изменениями печени:
- Гепатомегалия
- Портальная гипертензия и ее последствия (спленомегалия, варикоз и др.)
• Другие признаки/симптомы:
о Увеличенные в размерах почки из-за сопутствующей аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек
• Лабораторные данные: может отмечаться повышение уровней ферментов печени и билирубина
• Диагноз основывается на данных визуализации; биопсия редко информативна

2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует с рождения но может протекать бессимптомно в течение многих лет:
- У 80% симптомы проявляются до достижения тридцатилетнего возраста
о Болезнь Кароли:
- Обычно симптомы проявляются на второй или третьей декаде
о Синдром Кароли:
- Симптомы могут проявиться раньше, в детстве или даже в младенчестве
• Пол: М:Ж = 1:1
• Эпидемиология: редкое заболевание

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий холангит, образование камней в желчных протоках, абсцессы в печени
о Вторичный билиарный цирроз; портальная гипертензия и ее последствия
о Холангиокарцинома развивается у 7% пациентов
• Прогноз:
о Зависит от тяжести заболевания и сопутствующих почечных заболеваний
о Длительный прогноз при болезни Кароли обычно неблагоприятный

4. Лечение болезни Кароли:
• Поддерживающая терапия при холангите
• Декомпрессия билиарного тракта: наружный дренаж или билиарно-кишечные анастомозы
• Хирургическое:
о При долевом или сегментарном распространении: удаление доли или сегмента
о Диффузное распространение: трансплантация печени

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Исключите другие заболевания печени, при которых образуются кисты в печени ± расширены желчные протоки
2. Советы по интерпретации изображений:
• УЗИ/КТ/МРТ: симптом «точки в центре»
• ЭРХПГ/МРХПГ: мешковидные расширения, сообщающиеся с желчевыводящей системой, что и позволяет дифференцировать болезнь Кароли от других фиброполикистозных заболеваний

ж) Список использованной литературы:
1. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
2. Levy AD et al: Caroli's disease: radiologic spectrum with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 179(4):1053-7, 2002
3. Gorka W et al: Value of Doppler sonography in the assessment of patients with Caroli's disease. J Clin Ultrasound. 26(6):283-7, 1998

- Также рекомендуем "КТ, УЗИ печени при биломе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: