а) Терминология:
1. Синонимы:
• Болезнь/комплекс ван Мейербурга, гамартома желчного протока
2. Определения:
• Доброкачественная мальформация желчевыводящих путей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Множество мелких кистозных образований <1,5 см в диаметре, расположенных по всей печени
• Локализация:
о Субкапсулярно или в толще паренхимы
• Размер: 0,2-1,5 см
• Морфология:
о Обычно четко отграничены, но не имеют капсулы
о Множественные образования встречаются гораздо чаще, чем одиночные
2. УЗИ при гамартоме печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Множественные мелкие гипо-/гиперэхогенные очаги, равномерно распределенные по всей печени:
- Когда очаги маленькие, они выглядят гиперэхогенными из-за невозможности визуализировать крошечные кисты
- Кистозный характер очагов удается визуализировать когда их размер >2-3 мм
- Приводит к неоднородности и зернистости эхоструктуры печени
о Множественные гиперэхогенные очаги: может вызывать артефакт «хвост кометы»
о Печень часто оказывается более эхогенной и с меньшим количеством кистозных образований, чем это ожидалось на основании предшествующей КТ или МРТ, это связано с тем, что образования слишком малы, чтобы визуализировать их внутреннюю кистозную полость
• Цветовая допплерография:
о Может отмечаться артефакт мерцания:
- Быстрое чередование красного и синего цветов при допплерографии позади гиперэхогенных очагов
- Считается, что это связано с множественными реверберациями, вызванными кристаллами холестерина в кистозных расширениях желчных протоков
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени. Отмечается неоднородность эхоструктуры паренхимы печени, вызванная множественными гамартомами печени, слишком маленькими для того, чтобы их выделить. Другие мелкие, кистозные образования представляют собой гамартомы чуть большего размера, внутреннее кистозное строение которых может быть визуализировано.
(Правый) Цветовая допплерография подтверждает, что у этого пациента с множественными гамартомами печени отсутствует васкуляризация их кистозного содержимого.
(Левый) КТ с контрастированием у этого же пациента, аксиальная проекция. Визуализируются множественные крошечные гамартомы печени низкой плотности, хаотично расположенные по всей паренхиме печени.
(Правый) Серошкальный ультразвуковой срез печени у пациента с множественными гамартомами печени. Визуализируются множественные крошечные гиперэхогенные очаги, вызывающие артефакт «хвост кометы».
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени. Визуализируются множественные крошечные гиперэхогенные очаги, образующие артефакт «хвост кометы» и представляющие собой гамартомы печени.
(Правый) МРТ печени, Т2 FS, аксиальная проекция. Визуализируются многочисленные очаги сигнала высокой интенсивности, представляющие собой гамартомы печени.
3. КТ при гамартоме печени:
• КТ с контрастированием:
о Солидные компоненты (фиброзная строма) могут усиливаться и стать практически изоденсивными паренхиме печени
о Множественные мелкие, круглые, хорошо определяемые узелки низкого ослабления без усиления
4. МРТ при гамартоме печени:
• Т1-взвешенное изображение: низкоинтенсивный сигнал; Т2-взвешенное изображение: высокоинтенсивный сигнал из-за жидкостного содержимого
• Т1-взвешенное изображение С+: обычно усиления нет, но возможно образование тонкого слоя повышенной интенсивности, образованного сдавленной паренхимой вокруг гамартомы печени
• МРХПГ: Множественные крошечные кисты, не связанные с желчевыводящей системой
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Серошкальное ультразвуковое исследование и цветовая допплерография
о МРХПГ/усиленное Т2-взвешенное изображение
в) Дифференциальная диагностика гамартомы печени:
1. Множественные простые кисты печени:
• Редко столь же множественны, как гамартомы печени
• Имеют четкое границы и не окрашиваются при контрастировании
2. Множественные мелкие метастазы в печени:
• Сильнее различаются по размеру и распространению
• Более узловатые стенки (неровные края) и сложная структура, могут окрашиваться при контрастировании
3. Микроабсцессы в печени:
• Стенка окрашивается при контрастировании, может отмечаться симптом двойного контура
• У пациентов с иммуносупрессией при лихорадке
4. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Обычно кисты более крупные, также обнаруживаются кисты в почках и других органах
5. Болезнь Кароли:
• Мелкие, круглые/мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Симптом «точки в центре» при УЗИ, КТ с контрастированием и МРТ: о Усиленные крошечные точки (портальные «стержни») в расширенных внутрипеченочных протоках
(Левый) На ультразвуковом срезе печени визуализируются множественные мельчайшие гиперэхогенные очаги и несколько кистозных очагов, представляющих собой гамартомы печени. Эхоструктура паренхимы неоднородная из-за гамартом печени.
(Правый) На ультразвуковом срезе отмечается неоднородность эхоструктуры паренхимы печени, вызванная множеством гамартом печени, слишком маленькими для их оценки. Другие очаги, чуть большего размера, кистозные, с задним усилением эхосигнала, представляют собой гамартомы, у которых можно различить внутреннее содержимое.
(Левый) На ультразвуковом срезе отмечается неоднородность эхоструктуры паренхимы, вызванная множественными гамартомами печени, которые слишком малы для их оценки. Визуализируются мелкие, кистозные, гамартомы чуть большего размера, в которых определяется кистозное содержимое.
(Правый) На ультразвуковом срезе печени отмечается зернистость эхоструктуры с множественными мельчайшими гиперэхогенными очагами по всей печени, являющимися ультразвуковым отражением множественных мелких гамартом печени.
(Левый) КТ с контрастным усилением, артериальная фаза. Визуализируются множественные мельчайшие кистозные образования в печени , представляющие собой гамартомы печени.
(Правый) МРТ с контрастированием у того же пациента, Т1-взвешенное изображение, венозная фаза. Те же мельчайшие печеночные гамартомы визуализируются немного лучше, по сравнению с исследованием без контрастирования; они выглядят как крошечные круглые очаги по всей печени.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденные мальформации желчевыводящей системы, возникшие из-за нарушения инволюции желчных протоков в эмбриогенезе
о Может сочетаться с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, синдромом Кароли, врожденным фиброзом печени, атрезией желчных протоков или кистами общего желчного протока
2. Микроскопия:
• Желчные протоки, не сообщающиеся с желчевыводящей системой и усеянные гиалинизированной фиброколлагеновой стромой; могут содержать белковые включения или желчь
д) Клинические особенности:
1. Проявления гамартомы печени:
• Протекают бессимптомно и не имеют клинического значения
2. Демография:
• Является случайной находкой при выполнении 0,6-5,6% аутопсий
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Могут быть ошибочно диагностированы как множественные метастазы в печени, микроабсцессы, цирроз, лимфома, лейкоз и др. при первичной визуализации
• Если обнаруживаться как изолированная находка у здоровых пациентов, без онкологического анамнеза, то не требует более детальной оценки
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении множественных мелких кисту здоровых пациентов
• Ультрасонография: некоторые гиперэхогенные очаги, расположенные по всей печени, часто сопровождаются артефактом «хвост кометы»; может наблюдаться артефакт мерцания при цветовой допплерографии
ж) Список использованной литературы:
1. Vachha В et al: Cystic lesions of the liver. AJR Am J Roentgenol. 196(4):W355-66, 2011
