а) Терминология:
• Болезнь Кароли: врожденные, многоочаговые, сегментарные, кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Синдром Кароли: кистозное расширение желчных протоков с фиброзными изменениями печени
б) Визуализация болезни Кароли:
• Сегментарное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных протоков
• Симптом «точки в центре»: характерный признак:
о Гиперэхогенные точки/цветовое окрашивание внутри кистозного образования при серошкальном ультразвуковом иссле-довании/цветовой допплерографии
о Усиление портальных элементов в расширенных внутрипеченочных протоках при КТ с контрастированием/МРТ
(Левый) На рисунке поперечного среза показаны очаговые расширения внутрипеченочных протоков, прилежащих к портальным венулам при болезни Кароли. Расширенные протоки могут окружать прилежащую вену, создавая на изображении поперечного сечения картину «точки в центре» — характерного симптома.
(Правый) Фотография поперечного сечения печени. Видны гроздья расширенных и кистозных внутрипеченочных желчных протоков.
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез у молодою пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширенные внутрипеченочные протоки. Гиперэхогенные «стержни» портальных вен окружены расширенными протоками.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у того же пациента. Отмечается кровоток в портальных «стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными протоками , что создает картину симптома «точки в центре».
г) Патология:
• Этиология: неполное ремоделирование протоковой пластинки приводит к персистенции эмбриональных желчевыводящих структур:
о Болезнь Кароли: мальформация протоков крупного калибра (чаще встречается у взрослых)
о Синдром Кароли: мальформация протоков крупного и мелкого калибра (чаще встречает у детей)
• Классификация врожденных кист желчных протоков по Тодани: тип V
д) Клинические особенности:
• Признаки/симптомы: связаны с холангитом и фиброзными изменениями печени
е) Диагностическая памятка:
• Исключите другие заболевания печени, при которых отмечаются кисты печени ± расширение желчных протоков
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
