МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика веноокклюзионной болезни печени

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Веноокклюзионная болезнь (ВОБ)
2. Синонимы:
• Облитерирующий флебит, синдром обструкции синусов печени
3. Определения:
• Нарушение венозного оттока от печени, вызванное окклюзией терминальных отделов печеночных венул и синусов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Острый дебют болевых ощущений, гепатомегалии, желтухи и асцита в течение трех недель трансплантации гемопоэтических или стволовых (ростковых клеток)
• Локализация:
о Диффузный процесс, поражающий всю печень

2. УЗИ при веноокклюзионной болезни печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Гепатомегалия
о Спленомегалия
о Утолщение стенок желчного пузыря
о Асцит
о Сужение просвета печеночных вен из-за отека печени
о Образование «монетных столбиков» в портальных венах из-за медленного кровотока
• Импульсная допплерография:
о Повышение скорости кровотока в печеночной артерии >100 см/с
о Может отмечаться отклонение от нормы индекса резистентности <0,55 или >0,75
о Снижение скорости венозного кровотока (<10 см/с) или гепатофугальный кровоток
о Монофазная форма волны в печеночных венах
• Цветовая допплерография:
о Медленные или ретроградный поток в воротной вене:
- Поток может быть настолько медленным, что не отображается при цветовой допплерографии
о Визуализируются печеночные артерии
о Суженные печеночные вены

3. КТ при веноокклюзионной болезни печени:
• Гепатомегалия
• Асцит
• Плевральный выпот
• Сужение печеночных вен
• Отек стенок желчного пузыря и перипортальный отек
• Повышение плотности паренхимы печени в виде пятен

4. МРТ при веноокклюзионной болезни печени:
• Те же признаки, что и при КТ
• Гепатомегалия
• Асцит
• Плевральный выпот
• Сужение печеночных вен
• Отек стенок желчного пузыря и перипортальный отек:
о Сигнал высокой интенсивности от перипортальной области и стенок желчного пузыря на Т2-взвешенном изображении
• Повышение плотности паренхимы печени в виде пятен

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Ультрасонография - метод выбора
• Совет по ходу исследования:
о Допплерография сосудов печени играет решающее значение в постановке правильного диагноза

УЗИ печени при веноокклюзионной болезни (ВОБ)
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени у пациента с ВОБ. Отмечается выраженная гепатомегалия, краниокаудальный размер составил 22,6 см. На гепатомегалию указывает то, что печень выступает за край почки.
(Правый) Серошкальный ультразвуковой срез селезенки у пациента с веноокклюзионной болезнью. Селезенка увеличена, ее длина составляет 15 см.

в) Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени:

1. Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ):
• В первую очередь это клинический диагноз:
о Характеризуется острым повреждением печени, кожной сыпью и желудочно-кишечными расстройствами
• Утолщение стенок кишечника чаще наблюдается при РТПХ, чем при ВОБ

2. Синдром Бадда-Киари:
• Тромбоз или обструкция на уровне воротной вены или нижней полой вены (НПВ)
• Не связан с пересадкой костного мозга

3. Тромбоз воротной вены:
• Идеопатический тромбоз воротной вены:
о Различная эхогенность сгустка
о Может сочетаться с кавернозной трансформацией воротной вены
• Опухолевый тромбоз воротной вены:
о Часто наблюдается при развитии печеночноклеточного рака
о В опухолевом тромбе обычно видны сосуды опухоли

4. Портальная гипертензия:
• Хотя некоторые признаки при визуализации могут совпадать с таковыми при ВОБ, обычно наличие хронического заболевания печени в анамнезе является ключевым при диагностике портальной гипертензии:
о Может отмечаться снижение скорости кровотока или ретроградный кровоток в воротной вене
о Из-за повышенного внутрипеченочного давления возникает асцит
о Часто наблюдается утолщение стенок желчного пузыря

5. Оппортунистические инфекции:
• Пациенты после трансплантации гемопоэтического ростка подвержены риску развития инфекционных заболеваний печени
• Мультифокальные небольшие гипоэхогенные очаги могут представлять собой грибковые или микобактериальные микроабсцессы.

УЗИ печени при веноокклюзионной болезни (ВОБ)
(Левый) На серошкальном ультразвуковом срезе у пациента с ВОБ визуализируется небольшая печеночная вена и нижняя полая вена . Выраженный отек печени вызвал сдавливание венозных структур. Обратите также внимание на небольшой плевральный выпот.
(Правый) Цветовая допплерография печени, выполненная пациенту с ВОБ. Отмечается сужение просвета средней и правой печеночных вен, вызванное диффузным отеком печени.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Биопсия печени наиболее информативна для определения степени выраженности закупорки синусов
• Повреждение эндотелия печеночных вен
• Приводит к накоплению фибриногена + фактора VIII в стенках венул и синусов
• Развивается обструкция венул, а затем внутридольковый геморрагический некроз
• Склеротические изменения стенок венул и интенсивное накопление коллагена в синусах и венулах
• Хроническая ВОБ:
о Утолщенные коллагеновые муфты, окружающие центральные вены

2. Стадирование, оценка и классификация веноокклюзионной болезни печени:
• Тяжесть заболевания (критерии Seattle):
о Слабая степень выраженности:
- Отсутствуют неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
- Не требуются диуретики или препараты купирующие боль в печени, и
- Все симптомы, признаки и лабораторные изменения обратимы
о Средняя степень выраженности (наиболее распространенная форма ВОБ):
- Отсутствуют неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
- Требуются диуретики или ограничение приема натрия, или
- Требуется медикаментозное лечение печеночной боли, и
- Все симптомы, признаки и лабораторные изменения обратимы
о Выраженное заболевание:
- Отмечаются неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
- Симптомы, признаки и лабораторные изменения, не разрешившиеся в течение 100 дней после трансплантации, сохраняются, или
- Летальный исход

УЗИ печени при веноокклюзионной болезни (ВОБ)
(Левый) При цветовой допплерографии печени кровоток в воротной вене не определяется. В левой ветви воротной вены кровоток гепатофугальный, тогда как в правой ветви воротной вены отмечается гепатопетальный кровоток.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента. Кровоток в воротной вене настолько замедлен, что он не визуализируется даже с помощью энергетической допплерографии. Серошкальное сканирование в реальном времени (не представлено) могло продемонстрировать замедленный кровоток в воротной вене за счет движения «монетных столбиков».

г) Клинические особенности:

1. Проявления веноокклюзионной болезни печени:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Гепатомегалия с болевым синдромом, желтуха, периферический отек, необъяснимое увеличение веса
о Повышение уровней функциональных проб печени
• Другие признаки/симптомы:
о Признаки и симптомы печеночной недостаточности, такие как асцит, энцефалопатия и др.

2. Демография:
• Пол:
о Женщины страдают чаще, чем мужчины
• Факторы риска:
о Заболевания печени в анамнезе
о Специфические типы терапии, предшествующие трансплантации
о Использование неподходящего донора гемопоэтических клеток или костного мозга
о Применение некоторых видов антибиотикотерапии в процессе трансплантации

3. Течение и прогноз:
• Клинические и лабораторные признаки ВОБ обычно проявляются в течение трех недель после трансплантации
• Чаще всего встречается после трансплантации гемопоэтических клеток:
о Развивается у 50-80% реципиентов после пересадки костного мозга, стволовых клеток или трансфузии пуповинной крови.
о Является причиной 5-1 5% летальных исходов среди всех пациентов с ВОБ
о Уровень смертности при ВОБ, связанной с трансплантацией гемопоэтических клеток, достигает 30%
о Тяжелое течение ВОБ наблюдается у 15% пациентов после трансплантации гемопоэтических клеток
• Прогноз зависит от степени повреждения печени и нарушения функций
• ВОБ может иногда наблюдаться при приеме внутрь пирролизидиновых алкалоидов в составе настоек

4. Лечение веноокклюзионной болезни печени:
• Антитромботическая и тромболитическая лекарственная терапия
• Диуретики и ограничение приема натрия
• Анальгетики для купирования болей в верхнем правом квадранте живота

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Недавняя трансплантация гемопоэтических или стволовых клеток в анамнезе или назначение высоких доз химиотерапии в анамнезе могут указать на диагноз
• Визуализация может лишь помочь заподозрить ВОБ; диагноз ставится на основе клинических критериев + биопсия
• Биопсия печени обычно информативна, но часто бывает опасной из-за сопутствующей коагулопатии
• Клинический диагноз (модифицированные критерии Seattle):
о По крайней мере два из приведенных ниже симптомов развиваются в течении 20 дней после трансплантации:
- Сывороточный билирубин >34 мкмоль/л (>2 мг/дп)
- Гепатомегалия с болью в верхнем правом квадранте живота
- >2% увеличение массы тела от исходного уровня из-за задержки жидкости

2. Основные диагностические критерии:
• Ультрасонография является методом выбора
• Допплерография сосудов печени играет решающее значение при постановке диагноза

е) Список использованной литературы:
1. Kambham N et al: Hematopoietic stem cell transplantation: graft versus host disease and pathology of gastrointestinal tract, liver, and lung. Adv Anat Pathol. 21 (5):301 -20, 2014
2. Zhou H et al: Hepatic sinusoidal obstruction syndrome caused by herbal medicine: CT and MRI features. Korean J Radiol. 15(2):218-25, 2014
3. Mahgerefteh SY et al: Radiologic imaging and intervention for gastrointestinal and hepatic complications of hematopoietic stem cell transplantation. Radiology. 258(3):660-71, 2011
4. Coppell JA et al: Hepatic veno-ocdusive disease following stem cell transplantation: incidence, clinical course, and outcome. Biol Blood Marrow Transplant. 16(2): 157-68, 2010
5. Rubbia-Brandt L: Sinusoidal obstruction syndrome. Clin Liver Dis. 14(4):651-68, 2010
6. Chung YE et al: Electronic clinical challenges and images in Gl. Hepatic venoocclusive disease. Gastroenterology. 135(1 ):e3-4, 2008
7. Erturk SM et al: CT features of hepatic venoocclusive disease and hepatic graft-versus-host disease in patients after hematopoietic stem cell transplantation. AJR AmJ Roentgenol. 186(6):1497-501,2006
8. Lassau N et al: Prognostic value of doppler-ultrasonography in hepatic venoocclusive disease. Transplantation. 74(1):60-6, 2002
9. McCarville MB et al: Hepatic veno-occlusive disease in children undergoing bone-marrow transplantation: usefulness of sonographic findings. Pediatr Radiol. 31(2)402-5, 2001
10. van den Bosch MA et al: MR imaging findings in two patients with hepatic veno-occlusive disease following bone marrow transplantation. Eur Radiol. 10(8)4290-3, 2000
11. Lassau N et al: Hepatic veno-occlusive disease after myeloablative treatment and bone marrow transplantation: value of gray-scale and Doppler US in 100 patients. Radiology. 204(2):545-52, 1997
12. McDonald GB et al: Veno-ocdusive disease of the liver and multiorgan failure after bone marrow transplantation: a cohort study of 355 patients. Ann Intern Med. 118(4):255-67, 1993

- Также рекомендуем "УЗИ печени при кисте"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.