(Слева) Сагиттальная схема: низкорасположенный спинной мозг с признаками гидромиелии, проходящий через расширенное субарахноидальное пространство (менингоцеле) и оканчивающийся в полости миелоцистоцеле.
(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: визуализируется низкорасположенный с признаками гидромиелии спинной мозг, пересекающий полость менингоцеле и заканчивающийся крупной терминальной кистой. Обратите внимание на наличие дорзального фиброзного пучка. Образование мягких тканей спины в данном случае представляет собой полости менингоцеле и миелоцистоцеле.
(Слева) На этом фронтальном Т1-ВИ визуализируется менингоцеле, являющееся компонентом терминального миелоцистоцеле. Обратите также внимание на гипертрофированную единственную правую почку. Фронтальные изображения особенно информативны в отношении диагностики сочетанных аномалий внутренних органов.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ видно, что спинной мозг раздвоен, с признаками гидромиелии, и располагается в полости выстланного паутинной оболочкой менингоцеле, оканчиваясь в свою очередь в полости миелоцистоцеле. Обратите внимание, что терминальный отдел спинного мозга имеет классический вид «раструба тромбона».
г) Патология:
• Причиной являются нарушения процесса вторичной нейруляции каудального клеточного пула
• Сочетанные мальформации: экстрофия мочевого пузыря, атрезия анального отверстия, омфалоцеле, деформации таза, эквиноварусная деформация стоп, гипоплазия наружных половых органов и аномалии почек
д) Клинические особенности:
• Определяется уже в момент рождения в виде покрытого кожными покровами большого размера образования спины
• В момент рождения неврологического дефицита обычно не бывает, в последствии может формироваться сенсомоторный дефицит в нижних конечностях
е) Диагностическая памятка:
• Ранняя диагностика и хирургическое лечение → наиболее благоприятный прогноз (отсутствие неврологического дефицита)
• В остальном прогноз определяется главным образом тяжестью сочетанных аномалий