б) Визуализация сегментарной дисгенезии позвоночника:
• Локализованная сегментарная дисгенезия или агенезия поясничного или грудопоясничного отдела позвоночника и соответствующих отделов спинного мозга
• Врожденная угловая кифотическая или кифосколиотическая деформация позвоночника
• Дистальные костные структуры позвоночника обычно нормальные (если только нет конкурирующего СКР)
(Слева) Сагиттальная схема: сегментарная дисгенезия нижнепоясничного отдела позвоночника, сопровождающаяся задним подвывихом вышележащего позвонка относительно нижележащего. На уровне дисгенезия имеется дизрафия позвонков, однако кифотическая деформация еще не сформировалась.
(Справа) На миелограмме грудопоясничного отдела позвоночника в боковой проекции определяются признаки относительно легкой сегментарной дисгенезии с фокальной кифотической деформацией и выраженным сужением дурального мешка на уровне гипоплазии.
(Слева) На фронтальной схеме показаны признаки сегментарной дисгенезии поясничного отдела позвоночника, сопровождающейся латеральным подвывихом вышележащего позвонка относительно нижележащего.
(Справа) Миелограмма в прямой проекции: признаки гипоплазии тела нижнегрудного позвонка выше уровня дисгенезии с локальным сужением дурального мешка вследствие стеноза спинномозгового канала. Также здесь имеет место фокальный сколиоз, связанный скорее всего с сегментарной нестабильностью.
г) Патология:
• Характерные сегментарные аномалии позвоночника и спинного мозга
• Нормальные краниальные отделы спинного мозга
• Гипоплазия или отсутствие спинного мозга, дисгенезия позвонков на уровне вершины деформации
• Крупный, утолщенный, низкорасположенный сегмент спинного мозга в каудальных по отношению к уровню дисгенезии отделах спинномозгового канала
д) Клинические особенности:
• Кифоз грудного или поясничного отделов позвоночника
• Пальпируемый костный выступ на уровне вершины деформации
• Спастический нижний парапарез или параплегия
• Редко-нормальная или лишь в небольшой степени нарушенная функция нижних конечностей → прогрессирование неврологического дефицита в последующем
е) Диагностическая памятка:
• СДП и СКР возможно является двумя различными проявлениями одного и того же типа мальформаций
• Морфологическая тяжесть мальформации напрямую коррелирует с остаточной функцией спинного мозга и выраженностью клинически определяемого неврологического дефицита
