а) Терминология:
1. Сокращения:
• Переднее крестцовое менингоцеле (ПКМ)
2. Определения:
• Пролабирование оболочек мозга в полость таза в зоне фокальной эрозии или гипогенезии крестцовых ± копчиковых сегментов позвоночника

б) Визуализация:

1. Общие характеристики переднего крестцового менингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Пресакральная киста, являющая продолжением дурального мешка, пролабирующая через передний костный дефект
• Локализация:
о Крестец/копчик
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Одно- или многокамерная киста, обычно лишена нервных образований, однако через ее полость могут проходить корешки спинного мозга
о Дефект крестца вследствие расширения крестцового отверстия:
- Может быть одно- или двусторонним, симметричным или асимметричным, одно- или многоуровневым

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Расширение крестцового канала и крестцовых отверстий о Вдавление передней стенки крестца:
- В боковой проекции крестец принимает вид кривой «турецкой сабли»
о ± сколиоз

3. КТ признаки переднего крестцового менингоцеле:
• КТ с КУ:
о Костный дефект крестца с вариабельного размера пресакральной кистой:
- ± корешки спинного мозга, проходящие через костный дефект
о ± липома/дермоид (гиподенсные) о Отсутствие контрастного усиления

4. МРТ признаки переднего крестцового менингоцеле:
• Т1-ВИ:
о Костный дефект крестца с вариабельного размера пресакральной кистой:
- Сагиттальные томограммы подтверждают наличие сообщения между кистой и дуральным мешком
о ± фиксированный спинной мозг, липома/дермоид (гиперинтенсивные)
• Т2-ВИ:
о Гомогенный, гиперинтенсивный сигнал от СМЖ внутри кисты (аналогичен сигналу СМЖ в дуральном мешке)
о Наиболее оптимальный режим, позволяющий увидеть проходящие через полость кисты корешки
• T2*GRE:
о Отсутствие очагов гипоинтенсивности (кальцификации) в стенке кисты:
- Позволяет дифференцировать ПКМ с крестцово-копчиковой тератомой
• Д-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал (увеличение коэффициента диффузии) подтверждает наличие СМЖ и позволяет исключить эпидермоидную кисту (гиперинтенсивная)
• Т1-ВИ с КУ
о Отсутствие контрастного усиления

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Кистозное гипоэхогенное объемное образование таза, расположенное кпереди от крестца
о Разнородные внутренние эхотени при ранее перенесенном или текущем воспалительном/инфекционном процессе

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Наличие сообщения между дуральным мешком и кистой:
- Наиболее информативна в сочетании с КТ после интратекального введения контраста
о Применяется редко, за исключением случаев, когда МРТ противопоказана или оказывается неинформативной

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ позволяет подтвердить наличие сообщения между кистой и дуральным мешком:
- Т1-ВИ позволяют диагностировать эпидермоид, липому/дермоид при наличии таковых
- Т2-ВИ позволяют увидеть проходящие в полости кисты корешки
о КТ наиболее оптимальна для оценки костных дефектов, выявления кальцинатов в капсуле образования (что позволяет заподозрить крестцово-копчиковую тератому)
• Протокол исследования:
о УЗ-скрининг новорожденных
о При положительном результате УЗ-скрининга для подтверждения диагноза, предоперационного планирования, а также и в послеоперационном периоде - сагиттальные и аксиальные МР-томограммы

в) Дифференциальная диагностика переднего крестцового менингоцеле:

1. Крестцово-копчиковая тератома:
• Кистозную крестцово-копчиковую тератому бывает сложно отдифференцировать от ПКМ
• Обращайте внимание на мягкотканный компонент, контрастное усиление, кальцинаты

2. Хордома крестца:
• Смешанное кистозно-солидное деструктивное образование крестца:
о Отсутствует сообщение с дуральным мешком
• У детей встречается редко, пик заболеваемости - 5-6 десятилетие жизни
• Признаки деструкции костной ткани по КТ

3. Нейроэнтеральная киста:
• Киста обычно располагается в спинномозговом канале ± рахишизис, аномалии формирования позвонков
• Нередко заполнена белковым содержимым, гиперинтенсивность сигнала в режиме Т1

4. Кистозная нейробластома:
• Обращайте внимание'на кальцинаты, метастатические очаги

5. Киста яичника:
• При ультразвуковом исследовании может быть видна окружающая ткань яичника, что позволяет подтвердить диагноз

г) Патология:

1. Общие характеристики переднего крестцового менингоцеле:
• Этиология:
о Эмбриогенетические аспекты образования данной аномалии до конца не известны, ее относят к группе аномалий каудального клеточного пула:
- В результате эрозии или дисгенезии крестцовых/копчиковых сегментов позвоночника оболочки мозга получают возможность пролабировать в полость таза
- Составляет 5% ретроректальных объемных образований
о Возможные сочетания:
- Простая форма: синдром Марфана, нейрофиброматоз 1 типа
- Осложненная форма: семейная частичная агенезия крестца, атрезия или стеноз ануса и фиксированный спинной мозг
• Генетика:
о Спорадические случаи (большинство пациентов)
о У меньшего числа пациентов отмечается генетическая предрасположенность:
- Триада Куррарино: аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью (HLBX9[MNX1] ген, хромосома 7q36)
- Состояния, сопровождающиеся расширением дурального мешка (нейрофиброматоз 1 типа, синдром Марфана, гомоцистеинурия)
• Сочетанные аномалии:
о Триада Куррарино: аномалии аноректальной зоны, синдром каудальной регрессии, эпидермоидная/дермоидная опухоль или другие фиксирующие спинной мозг образования:
- Впервые описана в 1837 году

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ремоделирование костной ткани крестца при больших размерах образования → классическая форма крестца в виде «турецкой сабли»
• Расширенная крестцовая часть дурального мешка узкой шейкой через зону костного дефекта сообщается с кистозным образованием таза
• ± нервные образования в кистозной полости

3. Микроскопия:
• Характерные особенности ткани, образующей дуральный мешок
• Могут быть признаки ранее перенесенного воспалительного процесса

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина переднего крестцового менингоцеле:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Запоры, частое мочеиспускание, недержание мочи, дисменорея, диспареуния, боль в нижней части спины и в области таза:
- Вследствие объемного воздействия на внутренние органы
• Другие симптомы/признаки:
о Ишиалгия, снижение тонуса сфинктеров прямой кишки/мочевого пузыря, онемение/парестезии в нижних крестцовых дерматомах (сдавление корешков)
о Перемежающаяся позиционная головная боль, связанная с колебаниями давления ликвора вследствие его перемещения между ПКМ и субарахноидальным пространством О Суперинфекция±менингит (нечасто)
• Внешний вид пациента:
о Большинство пациентов предъявляют жалобы со стороны мочевого пузыря и кишечника, ПКМ выявляется в ходе последующего лучевого исследования
о Является редкой находкой у пациентов с жалобами на головную боль (связанную со снижением давления ликвора)

2. Демография:
• Возраст:
о Клинические проявления во 2-3 десятилетии жизни
• Пол:
о м = Ж (дети)
о М < Ж (взрослые)
• Эпидемиология:
о Встречается редко, еще реже, чем дорзальное менингоцеле

3. Течение заболевания и прогноз:
• Благоприятный прогноз при эффективном хирургическом лечении

4. Лечение:
• Открытый задний транссакральный доступ, ликвидация сообщения между менингоцеле и дуральным мешком:
о Операция проще тогда, когда киста не содержит нервных образований, что позволяет просто лигировать шейку кисты
• Эндоскопическое вмешательство → меньшее число осложнений

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• УЗИ используется в качестве метода скрининга новорожденных
• MPT - для идентификации и оценки расположения кисты, ее содержимого, подтверждения выявленных при УЗИ изменений
• Костная КТ позволяет оценить костную анатомию, характерную для той или иной аномалии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Для постановки диагноза необходимо подтвердить наличие сообщения между кистой и дуральным мешком
• Наличие/отсутствие нервных образований в полости кисты является важным моментом предоперационного планирования
• Наличие мягкотканного компонента или кальцинатов позволяет заподозрить опухоль

ж) Список использованной литературы:
1. Duru S et al: Currarino syndrome: report of five consecutive patients. Childs Nerv Syst. 30(3):547-52, 2014
2. Kemp J et al: Holocord syringomyelia secondary to tethered spinal cord associated with anterior sacral meningocele and tailgut cyst: case report and review of literature. Childs Nerv Syst. 30(6): 1 141-6, 2014
3. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 13(6):685-9, 2014
4. Aydoseli A et al: Anterior sacral meningocele in a patient with currarino syndrome as a cause of ileus. Br J Neurosurg. 27(6):833-5, 2013
5. Beyazal M: An asymptomatic large anterior sacral meningocele in a patient with a history of gestation: a case report with radiological findings. Case Rep Radiol. 2013:842620, 2013
6. Castelli E et al: Huge anterior sacral meningocele simulating bladder retention. Urology. 81(2): e9-10, 2013
7. Jeelani Y et al: Closed neural tube defects in children with caudal regression. Childs Nerv Syst. 29(9): 1451-7, 2013
8. Polat AV etal: Anterior sacral meningocele mimicking ovarian cyst: a case report. Med Ultrason. 15(1 ):67-70, 2013
9. Isik N et al: The shrinking of an anterior sacral meningocele in time following transdural ligation of its neck in a case of the Currarino triad. Turk Neurosurg. 18(3):254-8, 2008
10. Miletic D et al: Giant anterior sacral meningocele presenting as bacterial meningitis in a previously healthy adult. Orthopedics. 31 (2): 182, 2008
11. Sanchez AA et al: Rectothecalfistula secondary to an anterior sacral meningocele. J Neurosurg Spine. 8(5):487-9, 2008
12. Bayar AM et al: Anterior sacral meningocele. A case report. J Neurosurg Sci. 51(2):89-92, 2007
13. Trapp C et al: Laparoscopic treatment of anterior sacral meningocele. Surg Neurol. 68(4):443-8; discussion 448, 2007
14. Erdogmus В et al: Anterior sacral meningocele simulating ovarian cyst. J Clin Ultrasound. 34(5):244-6, 2006
15. Gardner PAet al: «Like mother, like son:» hereditary anterior sacral meningocele. Case report and review of the literature. J Neurosurg. 104(2 Suppl): 138—42, 2006
16. Phillips JT et al: Anaerobic meningitis secondary to a rectothecal fistula arising from an anterior sacral meningocele: report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum. 49(10):1633-5, 2006
17. Marin-Sanabria EA et al: Presacral meningocele associated with hereditary sacral agenesis and treated surgically: evaluation in three members of the same family. Neurosurgery. 57(3): E597; discussion E597, 2005
18. Schijman E et al: Anterior sacral meningocele. Childs Nerv Syst. 21(2):91-3, 2005
19. Rigante D et al: Anterior sacral meningocele in a patient with Marfan syndrome. Clin Neuropathol. 20(2):70-2, 2001
20. Shamoto H etal: Anterior sacral meningocele completely occupied by an epidermoid tumor. Childs Nerv Syst. 15(4):209-11, 1999
21. Lee SC et al: Currarino triad: anorectal malformation, sacral bony abnormality, and presacral mass-a review of 11 cases. J Pediatr Surg. 32(1 ):58—61, 1997
22. Gaskill SJ et al: The Currarino triad: its importance in pediatric neurosurgery. Pediatr Neurosurg. 25(3): 143—6, 1996

- Также рекомендуем "МРТ при экстрадуральной арахноидальной кисте крестца"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019