а) Терминология:
1. Синонимы:
• Терминальное сирингоцеле
2. Определения:
• Комплексная мальформация позвоночника → гидромиелия, низкое расположение фиксированного спинного мозга, пересекающего полость менингоцеле и заканчивающегося расширенной терминальной кистой (миелоцистоцеле)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики терминального миелоцистоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Фиксированный, с признаками гидромиелии спинной мозг, пересекающий полость дорзального менингоцеле и оканчивающийся обширной кистой терминального желудочка
• Локализация:
о Крестец/копчик
• Размеры:
о Варьируют от небольших до значительных (> 10 см)
• Морфология:
о Закрытая спинальная дизрафия, покрытое кожей объемное образование спины, кистозно измененный дистальный конец спинного мозга, пересекающий полость менингоцеле

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Дизрафия пояснично-крестцового отдела позвоночника ± объемное мягкотканное образование
о ± диастаз лонного симфиза (обычно в сочетании с экстрофией мочевого пузыря)

3. КТ при терминальном миелоцистоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Дизрафия пояснично-крестцового отдела позвоночника
о Гидромиеличный спинной мозг проходит через полость менингоцеле и каудально оканчивается терминальным кистозным расширением

4. МРТ при терминальном миелоцистоцеле:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивное дорзальное менингоцеле → образование мягких тканей спины
о Фиксированный дистальный конец спинного мозга с воронкообразным расширением («раструб тромбона») на фоне каудальной терминальной кисты
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный дорзальный фиброзный пучок в области краниального края менингоцеле, фиксирующий спинной мозг
о Обе кистозные полости окружены фибролипоматозной тканью

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Сагиттальная плоскость: спинной мозг проходит через гипоэхогенное расширенное субарахноидальное пространство (менингоцеле) и оканчивается кистозным расширением
о Аксиальная плоскость: расщепленный по дорзальной поверхности с признаками гидромиелии спинной мозг, расположенный в полости менингоцеле

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Спинной мозге признаками гидромиелии, проходит через полость менингоцеле и оканчивается в отдельной кистозной полости, расположенной каудальней заполненного контрастом менингоцеле
о Отсроченное исследование → ± проникновение контраста в гидромиеличный спинной мозг/терминальную кисту

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования
о Сагиттальные МР-томограммы с целью диагностики и оценки протяженности гидромиелии, размеров кист и выявления сочетанных аномалий
о Аксиальные МР-томограммы с целью оценки тяжести рахишизиса и сочетанных аномалий

в) Дифференциальная диагностика терминального миелоцистоцеле:

1. Переднее крестцовое менингоцеле:
• Переднее крестцовое менингоцеле пролабирует в полость таза через расширенное крестцовое отверстие

2. Простое дорзальное менингоцеле:
• Дорзальное менингоцеле, пролабирующее через фокальный дизрафический дефект позвонка
• Спинной мозг редко бывает фиксированным или имеет признаки гидромиелии

3. Крестцово-копчиковая тератома:
• Внешний вид напоминает новообразования мягких тканей
• В отличие от миелоцистоцеле в своем составе внутри кист содержит солидные опухолевые элементы, кальцинаты

4. Миеломенингоцеле:
• Открытая дизрафия позвоночника, отсутствие кожного покрова, бросается в глаза при клиническом осмотре

г) Патология:

1. Общие характеристики терминального миелоцистоцеле:
• Этиология:
о Считается, что причиной развития аномалии являются нарушения процесса вторичной нейруляции каудального клеточного пула; обычно сочетается с другими мальформациями каудальной складки
- Теряется возможность нормального оттока ликвора на ранних этапах развития нервной трубки → терминальный желудочек трансформируется в кистозное образование, которое по мере увеличения своих размеров приводит к разрыву дорзального мезенхимального листка, целостность расположенной далее эктодермы не нарушается
- Исчезают условия для нормального формирования задних элементов позвонков → spina bifida с интактными кожными покровами
- Дилятация терминального желудочка → растяжение паутинной оболочки спинного мозга → менингоцеле
- Наличие кистозного расширения мешает нормальному процессу проксимального смещения спинного мозга → фиксированный спинной мозг
- Прогрессирующее растяжение дистального конца спинного мозга приводит к формированию ниже дистальной границы менингоцеле выпячивания спинного мозга за пределы субарахноидального пространства с характерным расширением его дистального конца в виде раструба
- Нарушение функции каудальных моторных сегментов спинного мозга → прогрессирующий неврологический дефицит, признаки которого имеются уже при рождении или появляются позже
о Некоторые авторы считают данную аномалию наиболее тяжелым проявлением функционирующего терминального желудочка
• Сочетанные аномалии:
о Экстрофия мочевого пузыря, атрезия ануса, омфалоцеле, деформации таза, эквиноварусная деформация стоп, гипоплазия наружных половых органов и аномалии почек
о Синдромальные ассоциации:
- Синдром каудальной регрессии
- OEIS-синдром (омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, атрезия ануса и деформации позвоночника)
о Мальформации Киари 1 и 2, гидроцефалия и аномалии сегментации позвоночника(редко)
• Классическая патологическая триада:
о Закрытая дизрафия пояснично-крестцового отдела позвоночника
о Выстланное паутинной оболочкой менингоцеле, являющееся непосредственным продолжением субарахноидального пространства позвоночника
о Низкорасположенный с признаками гидромиелии спинной мозг, пересекающий полость менингоцеле и переходящий далее в большую выстланную эпендимой терминальную кисту

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дизрафия пояснично-крестцового отдела позвоночника с гипопластичными и широко развернутыми пластинками дуг
• Проксимальная (меньшая, краниальная) кистозная полость напоминает типичное менингоцеле, имеющее толстую фиброзную стенку, выстланную изнутри паутинной оболочкой
• Дистальный отдел спинного мозга пролабирует из-под фиброзного пучка между медиальными краями наиболее краниальных дизрафичных пластинок дуг, пересекает полость менингоцеле и переходит в терминальную кисту (более крупная, каудальная):
о Спинной мозг на выходе из спинномозгового канала сужен за счет окружающих фиброзных пучков, а затем расширяется дистально за счет гидромиелических изменений
о Дистальные корешки спинного мозга берут начало от вентральной поверхности интраарахноидального сегмента спинного мозга, пересекают полость менингоцеле и, прежде, чем покинуть спинномозговой канал через соответствующие дуральные воронки или костные дефект, снова входят в спинномозговой канал
• Терминальная киста не имеет прямого сообщения с субарахноидальным пространством

3. Микроскопия:
• Менингоцеле имеет толстую фиброзную оболочку и внутреннюю выстилку, образованную паутинной оболочкой
• Терминальная киста выстлана внутри эпендимой, диспластичной глией и является непосредственным продолжением центрального канала спинного мозга
• Мягкая и паутинная оболочка, покрывающие спинной мозг, продолжаются в полость менингоцеле

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина терминального миелоцистоцеле:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Выявляется при рождении в виде большого закрытого кожными покровами образования спины:
- Кожные покровы над образованием могут быть нормальными или содержать гемангиомы, невусы или очаги гипертрихоза
- Редкие пациенты, у которых при рождении не было выявлено объемного образования спины, попадают в поле зрения врачей позже с симптомами прогрессирующего неврологического дефицита
о Большинство пациентов на момент постановки диагноза неврологически интактны
• Другие симптомы/признаки:
о Позднее обращение или отсутствие адекватного лечения могут стать причиной прогрессирующего нижнего парапареза
• Внешний вид пациента:
о При рождении дети обычно неврологически интактны, однако иногда могут наблюдаться двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях
о Больших размеров объемное образование занимает собой межягодичную складку, поднимаясь от промежности вверх на различное расстояние
о ± сопутствующая срединная слепокишечная или парамедианная экстрофия мочевого пузыря, другие видимые невооруженным глазом аномалии

2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество
• Пол:
о Ж>М
• Эпидемиология:
о Редко: 1-5% всех покрытых кожными покровами объемных образований пояснично-крестцовой области:
- Гораздо более чаще встречается у пациентов с экстрофией мочевого пузыря и кишечника
о Случаи спорадические, семейной предрасположенности нет
о Установлена связь с воздействием таких тератогенов, как ретиноевая кислота, гидантоин, лоперамида гидрохлорид
о Связь с заболеванием матери сахарным диабетом отсутствует (в отличие от синдрома каудальной регрессии)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Нормальный уровень интеллектуального развития
• Размеры образования и неврологический дефицит имеют тенденцию к прогрессированию, при своевременном хирургическом лечении возможны частичный или полный регресс симптомов:
о Основными задачами нейрохирургического вмешательства являются уменьшение размеров образования и релиз спинного мозга
о Для предотвращения развития неврологического дефицита и роста кисты операция показана в ближайшие сроки после постановки диагноза
• Прогноз в целом определяется другими сопутствующими аномалиями (OEIS-синдром):
о Пациенты, не имеющие дефекта передней брюшной стенки, имеют более благоприятный неврологический прогноз, чем те, у которых такие дефекты есть

4. Лечение:
• Ранняя диагностика и хирургическое лечение позволяют максимально увеличить шансы на нормальный неврологический исход заболевания
• Поздние диагностика и лечение увеличивают вероятность развития и прогрессирования нижнего парапареза

е) Диагностическая памятка терминального миелоцистоцеле:
1. Следует учесть:
• Ранняя диагностика и хирургическое лечение → максимальные шансы нормального неврологического исхода заболевания
• В остальных аспектах прогноз определяется, главным образом, тяжестью других сочетанных аномалий развития
2. Советы по интерпретации изображений:
• Фиксированный в спинномозговом канале, с признаками гидромиелии спинной мозг пересекает полость менингоцеле и заканчивается отделенной от менингоцеле терминальной кистой — такое уникальное сочетание является диагностическим признаком терминального миелоцистоцеле

ж) Список использованной литературы:
1. Catala М: Terminal myelocystocele. Neurosurgery. 72(4): Е697-8, 2013
2. Lee JY et al: Pathoembryogenesis of terminal myelocystocele: terminal balloon in secondary neurulation of the chick embryo. Childs Nerv Syst. 29(9): 1683-8, 2013
3. Muthukumar N: Terminal myelocystocele with holocord syringomyelia: Short report. J Pediatr Neurosci. 8(2): 171 -2, 2013
4. Pang D et al: Terminal myelocystocele: surgical observations and theory of embryogenesis. Neurosurgery. 70(61:1383-404: discussion 1404-5, 2012
5. Tandon V et al: Terminal myelocystocele: a series of 30 cases and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 48(4):229-35, 2012
6. Durnford AJ et al: Spontaneous regression of a terminal myelocystocele and associated syringomyelia: a case report. Childs Nerv Syst. 26(3):403-6, 2010
7. Hashiguchi К et al: Holocord hydrosyringomyelia with terminal myelocystocele revealed by constructive interference in steady-state MR imaging. Pediatr Neurosurg. 44(61:509-12, 2008
8. Morioka T et al: Neurosurgical management of occult spinal dysraphism associated with OEIS complex. Childs Nerv Syst. 24(6):723-9, 2008
9. Muthukumar N: Terminal and nonterminal myelocystoceles. J Neurosurg. 107(2 Suppl):87-97, 2007
10. Gupta DK et al: Terminal myelocystoceles: a series of 17 cases. J Neurosurg. 103(4 Suppl):344-52, 2005

- Также рекомендуем "МРТ при переднем крестцовом менингоцеле"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019