а) Терминология:
• Редкий вариант хондросаркомы низкой степени злокачественности, имеющей, как правило, эпифизарное происхождение
б) Визуализация:
• Может содержать точечный хрящевой матрикс
• Хорошо отграниченный литический очаг
• Нерегулярный склерозированный край
• 2/3 новообразований развиваются в головке плечевой или бедренной кости:
о В литературе имеются сведения о возможности поражении большинства других костей
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: светлоклеточная хондросаркома. Хорошо отграниченный эпифизарный очаг имеет склерозированный край и содержит сла-бовыраженный хрящевой матрикс. Данные признаки не позволяют проводить дифференциальную диагностику с хондробластомой, наличие которой статистически более вероятно.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется толстый неравномерный ободок контрастного вещества. Учитывая данные признаки здесь также необходимо проводить дифференциальную диагностику между хондробластомой и светлоклеточной хондросаркомой (которая получила гистологческое подтверждение).
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: светлоклеточная хондросаркома, представленная смешанным литически-склеротическим очагом, распространяющимся от головки плечевой кости в метадиафизарную зону. В проксимальной части виден слабовыраженный хрящевой матрикс.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: крупный интрамедуллярный очаг, поражающий головку и проксимальный отдел диафиза плечевой кости, характеризуется гиперинтенсивным сигналом по отношению к скелетной мышце. Наличие низкоинтенсивного хрящевого матрикса является признаком хондросаркомы. Эпифизарное происхождение опухоли предполагает ее светлоклеточный вариант.
в) Дифференциальная диагностика:
• Хондробластома (ХБ):
о Развивается, как правило, в более молодом возрасте
о Очень схожие лучевые признаки
г) Клинические особенности:
• Клинические признаки:
о Боль в суставе, ограничение движений в нем
о Выпот
• 2% от всех хондросарком
• М > Ж, в соотношении 3:1
• Наиболее часто встречается в возрасте 25-50 лет
• Течение заболевания:
о Краевая резекция или кюретаж → 86% рецидивов
о Смертность достигает 15%, метастазирует в легкие и кости
о В литературе имеются сведения о редких случаях дедифференцировки в саркому высокой степени злокачественности
• Лечение:
о Широкая резекция является оптимальным методом лечения
д) Диагностическая памятка:
• Отличительным признаком данного новообразования является его эпифизарное расположение
• Дифференциальная диагностика проводится в основном с доброкачественными новообразованиями (хондробластома, дегенеративная киста, гигантоклеточная опухоль), поэтому неправильная диагностика влечет за собой неверный подход в лечении злокачественной опухоли
• Обращайте внимание на любые нехарактерные признаки эпифизарных очагов, которые могут указывать на этот необычный тип саркомы
