2. Определения:
• Локализованная клональная пролиферация плазматических клеток
• Солитарная плазмоцитома кости:
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются в костном мозге
• Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома:
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются экстрамедуллярно
• Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне множественной миеломы (ММ):
о ММ с локализованной клональной пролиферацией плазматических клеток
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Новообразование, расположенное в мягких тканях или костном мозге
• Локализация:
о Различная о СПК:
- Почти всегда развивается в зоне красного костного мозга: череп, позвоночник, таз или проксимальный отдел плечевой/бедренной кости
- Наиболее часто развивается в области таза и позвоночника (грудной отдел > поясничный отдел > шейный отдел)
о ЭМП:
- в 75-85% развивается в верхних отделах пищеварительного тракта и дыхательных путей
- Второе по частоте место локализации: желудочно-кишечный тракт
- Может развиваться в любом месте
о Экстармедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
- В 72-85% случаев развивается в мягких тканях, окружающих осевой скелет
- Встречается также поражение лимфатических узлов, селезенки и печени
- Реже развивается в легких или ЦНС
- Может развиваться в любом месте
• Размер:
о Различный
о При размере очага > 5 см наиболее вероятно прогрессирование в системное поражение
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о СПК:
- МРТ для определения протяженности патологического очага
о ЭМП:
- МРТ наиболее эффективна для оценки протяженности локального очага и вовлеченности близлежащих лимфатических узлов
о МРТ всего тела показана для исключения системного поражения, которое указывает на ММ
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента 35 лет, страдающего ишиалгией в течение пяти лет визуализируется крупный литический очаг, поражающий крыло подвздошной кости и вертлужную впадину с признаками прорыва кортикального слоя и мягкотканного компонента. Обратите также внимание на протез межпозвонкового диска, установленный для устранения симптомов ишиалгии. Характер симптомов не изменился, поскольку причиной их служило новообразование, располагающееся в седалищной вырезке. Ишиалгия не всегда имеет спинальные причины.
(Справа) КТ, корональная проекция: подтверждается полностью литический характер очага с прорывом кортикального слоя как медиально, так и в области крыши вертлужной впадины.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: визуализируется средне/низко интенсивный патологический очаг, с центральной зоной сигнала несколько меньшей интенсивности.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим STIR: гиперинтенсивный сигнал в структуре патологического очага, снова с центральной зоной несколько меньшей интенсивности. До выполнения биопсии дифференциальную диагностику необходимо проводить между гигантоклеточной опухолью, литической хондросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой и лимфомой. Молодой возраст пациента не может исключать плазмоцитому.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: визуализируется область активного контрастирования с центральной зоной некроза. МРТ признаки неспецифичны. По результатам биопсии было подтверждено наличие плазмоцитомы.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, мужчина средних лет: визуализируется крупный, литический, умеренно агрессивный очаг крыла подвздошной кости. По результатам биопсии была подтверждена плазмоцитома. Крыло подвздошной кости является настолько типичным местом расположения подобного новообразования, что у взрослых фактически любого возраста, при наличии любого умеренно или выражено агрессивного очага в этой зоне следует подозревать плазмоцитому.
3. Рентгенография при плазмоцитоме:
• СПК:
о Литический, хорошо отграниченный костномозговой очаг
о В 44% имеет многокамерное строение
о Матрикс не идентифицируется
• ЭМП:
о Рентгенография неинформативна
4. КТ при плазмоцитоме:
• Позволяет визуализировать мягкотканное образование, накапливающее контрастное вещество
• Матрикс не идентифицируется
• СПК:
о Обычно имеются признаки прорыва истонченного кортикального слоя
• ЭМП:
о В большинстве случаев выявляется в верхних отделах пищеварительной трубки дыхательных путей
5. МРТ при плазмоцитоме:
• Режим Т1:
о Низкоинтенсивное мягкотканное образование
• Режим Т1 с контрастным усилением:
о Накопление контрастного вещества мягкотканным образованием
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Среднеинтенсивный мягкотканный сигнал
• МРТ всего тела:
о Остальной костный мозг без изменений
о Признаки системной множественной миеломы отсутствуют
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим T1: умеренно вспученная плазмоцитома, поражающая тела S1 и S2 позвонков Ж и окружающая промежуточный диск.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: визуализируется патологический очаг, характеризующийся однородной гиперинтенсивностью. МРТ не обладает специфичностью и позволяет визуализировать любые часто встречающиеся новообразования крестца, включая хондрому и плазмоцитому. Наличие гигантоклеточной опухоли здесь менее вероятно, поскольку в режиме STIR отсутствует гипоинтенсивный сигнал. Хондросаркома часто характеризуется узловатостью, однако новообразования более высокой злокачественности могут иметь подобные признаки.
(Слева) КТ, корональная проекция: литическая деструкция крестца Ж. Матрикс не визуализируется.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этою же пациента па -тологическое новообразование, нарушив целостность переднего кортикального слоя, инвазировало крылья подвздошных костей с обеих сторон. Обычно ожидается, что сустав будет препятствовать распространению опухоли, однако крестцово-подвздошное сочленение составляет здесь исключение и новообразование рутинно имеет переднее распространение. КТ признаки данного очага могут быть одинаково характерны для плазмоцитомы, хондромы, гигантоклеточной опухоли или литической хондросаркомы. Результатами биопсии подтверждена плазмоцитома.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этою же пациента патологический очаг крестца характеризуется неспецифичной гиперинтенсивностью. Кроме того, в правой вертлужной впадине визуализируется дополнительный фокальный очаг.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR, сопряженный срез: визуализируется крупный очаг в крестце, а также дополнительный небольшой очаг. Значительная разница размеров очагов указывает на то, что меньший очаг является ранним признаком множественной миеломы у пациента с плазмоцитомой, трансформирующейся в миелому. Результаты биопсии это подтвердили.
в) Дифференциальная диагностика плазмоцитомы:
1. Лимфома:
• Кортикальный слой, как правило, неизменен, в отличие от СПК
• В отличие от ЭМП отмечается множественное двухсторонне поражение лимфатических узлов
2. Метастазы, костный мозг:
• Единичные метастазы рака щитовидной железы или почечноклеточного рака чаще всего имитируют заболевание
• МРТ или КТ позволяет, как правило, выявить множественные очаги
• Часто онкологический статус в анамнезе
3. Хондросаркома:
• Солитарный очаг, часто неагрессивный:
о Отчетливые края, признаки прорыва кортикального слоя могут отсутствовать
• Возможно наличие слабовыраженного хрящевого матрикса
4. Бурая опухоль:
• Умеренно вспученный литический очаг
• Склерозированный край, как правило, отсутствует
• Патологически измененная плотность кости, другие признаки резорбции
5. Гигантоклеточная опухоль:
• Литический вспученный очаг без склерозированного края
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: очень крупное образование, занимающее и разрушившее большую часть крестца и распространяющееся на крылья подвздошных костей. Плазмоцитома характеризуется неспецифичным низкоинтенсивным сигналом в режиме Т1 и сигналом высокой интенсивности в режим STIR.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим TV. у этого же пациента визуализируется новообразование крестца, выходящее за его пределы как кпереди, так и кзади. Низкоинтенсивные участки в зоне костного мозга указывают на миеломную инфильтрацию. Эю пример СПК, трансформировавшейся в ММ.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: крупное низкоинтенсивное образование, развившееся из акромиального отростка и распространившееся на сопряженные мягкие ткани. Новообразование уже присутствовало к моменту выявления множественной миеломы. В проксимальном отделе плечевой кости визуализируются множественные миеломные очаги.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируются признаки диффузного накопления контрастного вещества плазмоцитомой и множественными костномозговыми очагами, что лишний раз подтверждает вероятность наличия множественной миеломы (ММ) у пациентов с СПК.
(Слева) ПЭТ, корональная проекция: у этою же пациента отчетливо определяется повышенное накопление в структуре новообразования и признаки костномозгового поражения в плечевой кости, позвонках и крыльях подвздошных костей. Отмечается нормальная активность мочевого пузыря.
(Справа) ПЭТ, корональная проекция, после высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток и поддерживающей химиотерапии: визуализируются признаки ответа в виде снижения уровня накопления как в очаге плазмоцитомы, так и в очагах ММ. Отмечается нормальная активность мочевого пузыря.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Возможно влияние воздействие гербицидов, инсектицидов, бензола и ионизирующего излучения
• Генетика:
о СПК:
- Аналогично ММ
о ЭМП:
- Часто отмечается полисомия
- В 37% случаев выявляется разрыв в 14q32 (локус тяжелой цепи; 50-70% при ММ)
- Транслокация t (4;14) в 16%
- Более низкий индекс пролиферации, чем при ММ
о Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
- Прогноз неблагоприятный
- Более выраженная взаимосвязь с IgD ММ
- Чаще встречается у пациентов <55 лет
• Сопутствующие изменения:
о СПК:
- На момент обнаружения СПК, у 30-50% пациентов имеется ММ:
Новообразование переклассифицируется, прогноз и тактика лечения меняются
МРТ всего тела выполняется для выявления дополнительных патологических очагов
Для прогнозирования вероятности развития ММ используется мультипланарная проточная цитометрия; в ММ трансформируются 71% клеток положительного потока и только 8% - отрицательного
2. Стадирование и классификация плазмоцитомы:
• СПК:
о Классификация Дьюри-Салмона (Durie and Salmon PLUS system)
о При отстутствии поражения костного мозга СПК соответствует стадии IA
• ЭМП:
о Стадийность формально не регламентируется
о Прогноз тем более благоприятный, чем меньший размер имеет очаг
о Необходимо скрупулезно проводить дифференциальную диагностику с реактивным плазмацитозом, низкодифференцированными опухолями, лимфомой или плазмоклеточной гранулемой
3. Микроскопия:
• Однородные плазматические клетки: клетки с эксцентрично расположенным ядром и базофильной цитоплазмой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о СПК:
- Боль в области очага
- Иногда отмечаются признаки компрессии спинного мозга или нервного корешка
о ЭМП:
- Насморк, носовые кровотечения, обструкция носовых ходов, фарингит, осиплость голоса или кровохарканье
о Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне подтвержденной ММ:
- Боль и неинфекционная лихорадка
2. Демография:
• Возраст:
о СПК:
- Медиана: 50-54 года
о ЭМП:
- 70% в возрасте 51-70 лет
• Пол:
о М > Ж(2,3-3:1)
• Эпидемиология:
о <2% от всех моноклональных гаммапатий
о 5% от всех плазмоклеточных опухолей
3. Течение и прогноз:
• СПК:
о В большинстве случаев прогрессирует в ММ
о Медиана времени прогрессирования: 2-4 года
о Высокозлокачественный ангиогенез с ранним прогрессированием в ММ
• ЭМП:
о <30% прогрессируют в ММ
о Локальные рецидивы примерно в 30% случаев
о Диссеминированное поражение мягких тканей в 35-39% случаев
• Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне подтвержденной ММ:
о Встречается у 10-15% пациентов
о Развивается у 5-10% пациентов после лечения (медиана времени: 19 месяцев после начала лечения)
о Часто сопровождается лихорадкой, повышением уровня лак-татдегидрогеназы в сыворотке крови, панцитопенией и снижением уровня сывороточного парапротеина
4. Лечение:
• СПК:
о Тактика лечения соответствует таковой при ММ, если имеется МРТ подтверждение наличия других костномозговых очагов
о При отстутвии других патологических очагов применяется лучевая терапия: 40-50 Gy 20 доз
о При величине СПК очага >5 см рассматривается возможность увеличения дозы облучения (например, 50 Gy) и химиотерапия:
- В поле облучение необходимо включать лимфатические узлы
о Лучевая терапия и/или хирургическое вмешательство:
- В большинстве случаев эффект достигается от применения только лучевой терапии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Всем пациентам с солитарным поражением необходимо выполнять МРТ всего тела для оценки на предмет ММ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Мягкотканное образование не обладает специфичностью
• Диагноз устанавливается по результатам биопсии
• СПК:
о При поражении тела позвонка необходимо документировать признаки поражения кортикального слоя или эпидурального пространства, что часто служит причиной компресии спинного мозга или нервного корешка
• ЭМП:
о Важное значение имеет оценка состояния региональных лимфатических узлов:
- Указывает на большую интенсивность прогрессирования
- Необходимо точно определить характер поражения лимфатических узлов, поскольку они должны быть включены в зону облучения
ж) Список использованной литературы:
1. Wang Y et al: Pelvic solitary plasmacytoma: computed tomography and magnetic resonance imaging findings with histopathologic correlation. Korean J Radiol. 16(1):146-53, 2015
2. Katodritou E et al: Clinical features, outcome, and prognostic factors for survival and evolution to multiple myeloma of solitary plasmacytomas: a report of the Greek myeloma study group in 97 patients. Am J Hematol. 89(8):803-8, 2014
3. Paiva В et al: Multiparameter flow cytometry for staging of solitary bone plasmacytoma: new criteria for risk of progression to myeloma. Blood. 124(8): 1300-3, 2014
4. Guo SQ et al: Prognostic factors associated with solitary plasmacytoma. Onco Targets Ther. 6:1659-66, 2013
