Рентгенограмма, МРТ при дедифференцированной хондросаркоме
а) Определения:
• Хондросаркома, состоящая из двух отдельных компонентов:
о Хорошо дифференцированная хрящеобразующая опухоль (обычно хондросаркома низкой степени злокачественности или, реже, энхондрома или остеохондрома)
о Нехрящеобразующая саркома высокой степени злокачественности (чаще всего остеосаркома или злокачественная фиброзная гистиоцитома)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Локализация: бедренная кость > кости таза > плечевая кость
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: хрящевой матрикс с умеренно выраженной эндостальной фестончатостью в структуре метадиафизарного очага. Это типичные признаки хондросаркомы. Тем не менее здесь имеется настораживающий признак: изменения в структуре наиболее дистальной части очага, где тот приобретает полностью литический характер с прорывом переднего кортикального слоя. Здесь следует учитывать вероятность дедифференцировки хондросаркомы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1: участок в основном однородного сигнала средней интенсивности с низкоинтенсивной зоной хондроида.
2. Рентгенография при дедифференцированной хондросаркоме:
• Биморфность: доброкачественная или низкой степени злокачественности хрящеобразующая часть и хондроматозная порция высокой степени злокачественности:
о Визуализируется при рентгенографии в 53% случаев
о В ряде случаев имеются признаки более типичные для обычной хондросаркомы
• Хрящеобразующая порция:
о Литический очаг, часто содержащий хрящевой матрикс
о Имеет довольно четкие границы, однако склеротический край, как правило, отсутствует
о Кортикальный слой: истончен, характеризуется фестончатостью и вздутием (67%):
- При хондросаркоме низкой степени злокачественности часто отмечается утолщение эндостального слоя (32%)
о Для хрящеобразующей порции характерно отсутствие прорыва корткального слоя (может быть незначительно выражен) и мягкотканного компонента
о Редко: остеохондрома (иногда в условиях множественного наследственного хондроматоза)
• Нехрящеобразующая порция, представленная саркомой высокой степени злокачественности:
о Выражение деструктивный проникающий костный процесс
о Более вероятно литический, без (или с небольшим количеством) матрикса:
- Если дедифференцированная порция представлена остеосаркомой, то она может содержать аморфный остеоидный матрикс (в 6% случаев)
о Прорыв корткального слоя
о Наличие мягкотканного компонента (визуализируется при рентгенографии в 25-87% случаев)
о Агрессивная периостальная реакция
о При развитии из остеохондромы может визуализироваться мягкотканный компонент, а также признаки деструкции сопредельного кортикального слоя и экзостоза
3. МРТ при дедифференцированной хондросаркоме:
• Биморфный характер с высоко и низко злокачественными порциями определяется не всегда:
о МРТ с большей вероятностью позволяет визуализировать доминирующую высоко злокачественную порцию, чем рентгенография или КТ
• Исходная хрящеообразующая порция патологического очага:
о Может иметь признаки, типичные для энхондромы или хондросаркомы низкой степени злокачественности:
- Низкоинтенсивный хондроидный матрикс во всех последовательностях (в 66%)
- Высоко интенсивная, типичная для хрящеобразующего компонента дольчатость
- Периферическое узловое накопление контраста
о Может иметь признаки, типичные для остеохондромы или экзофитной хондросаркомы:
- Кортикальный слой и костномозговой канал непрерывно связаны с подлежащей костью
- В режиме Т2 хрящевая крышка характеризуется сигналом высокой интенсивности. Остеохондрома характеризуется тонкой крышкой, тогда как при остеохондроме толщина крышки превышает 1 см
• Нехрящеобразующая саркоматозная порция высокой степени злокачественности:
о Костная инвазия, мягкотканный компонент
о Меньшее количество (или менее организованный) матрикса
о В режиме Т1 характеризуется неоднородным сигналом, изо-интенсивным по отношении к мышце
о Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный высокоинтенсивный сигнал
о Активное контрастное усиление с низкоинтенсивными участками некроза
(Слева) МРТ, аксиальная проекция на уровне метадиафиза, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: типичная хондросаркома низкой степени злокачественности с множественными гиперинтенсивными узелками и лишь умеренно выраженной эндостальной фестончатостью.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: немною дистальнее в метафезе визуализируется сливной характер высокоинтенсивного очага с прорывом переднею кортикальною слоя и мягкотканным компонентом. Это зона дедифференцировки в веретеноклеточную саркому высокой степени злокачественности. Необходимо выполнять биопсию этой наиболее агрессивной области патологическою очага.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Обычная хондросаркома:
• Исходный хрящевой матрикс:
• Фестончатость кортикального слоя, часто с участками эндостального утолщения
• Дедифференцированная хондросаркома при рентгенографии (85%) и КТ (89%) производит первичное впечатление обычной хондросаркомы:
о Зоны дедифференцировки визуализируются не всегда
г) Патология. Общая характеристика:
• Генетика:
о Специфические хромосомные аберрации отсутствуют:
- Часто имеются структурные и количественные аберрации 1 и 9 хромосом, не обладающие, однако, специфичностью
о Оба опухолевых компонента имеют общее начало:
- Вероятно ранее разделение двух клеточных клонов
д) Клинические особенности:
1. Демография:
• Возраст: развивается, обычно, в возрасте 50-60 лет (диапазон 29-85 лет)
• Пол: небольшой перевес в сторону мужчин (53%)
• Эпидемиология: 0% от всех хондросарком
2. Течение и прогноз:
• Общая выживаемость в течение пяти лет составляет 24% (медиана: 13 месяцев)
• Метастазы к моменту постановки диагноза в 21 % случаев:
о Медиана выживаемости у таких пациентов составляет пять месяцев
• При отсутствии метастазов и агрессивном лечении выживаемость в течение 10 лет достигает 28%
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Биморфный характер новообразования не удается визуализировать примерно в 50% случаев:
о Обращайте внимание на хрящеообразующие новообразования низкой степени злокачественности с агрессивными признаками сопряженных участков высоко злокачественных изменений
ж) Список использованной литературы:
1. Bindiganavile S et al: Long-term outcome of chondrosarcoma: a single institutional experience. Cancer Res Treat. 47(4):897-903, 2015