а) Терминология:
• Редкий вариант хондросаркомы, развивающийся из периостального слоя трубчатых костей
б) Визуализация:
• Метадиафизарное поверхностное новообразование, часто поражающее бедренную кость
• В большинстве случаев содержит хрящевой матрикс (75%)
• Может немного распространяться в костномозговой канал (25%)
• В редких случаях отмечается интрамедуллярный отек и отек мягких тканей
• Мягкотканное расширение может иметь неравномерные края
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: дольчатый комбинированный склеротический и литический очаг, развивающийся на поверхности дистального метадиафиза бедренной кости и превышающий в длину 3 см. Очаг был обнаружен случайно. Дифференциальная диагностика проводится со всеми поверхностными новообразованиями (паростальная и периостальная остеосаркома, периостальная хондрома и периостальная хондросаркома).
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: подтверждается кортикальное расположение дольчатого очага, распространяющегося в задние мягкие ткани. В большинстве случаев кортикальный слой характеризуется волнообразностью, но остается интактным.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира (этот же пациент): выраженная гиперинтенсивность дольчатого содержимого - типичный признак доброкачественного/низкой степени злокачественности хрящеобразующего новообразования. Отмечается умеренно выраженное инвазивное поражение заднего кортикального слоя и костномозгового канала. Признаки отека костного мозга или мягких тканей отсутствуют.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастированием: периферическое усиление дольчатой порции патологического очага В подтверждает наличие периостального хрящеобразующего новообразования. Гистологически была определена хондросаркома.
в) Дифференциальная диагностика:
• Периостальная хондрома:
о Встречается в четыре раза чаще, чем периостальная хондросаркома
о Может характеризоваться идентичными лучевыми признаками
о Имеет тенденцию к появлению в более молодом возрасте и меньшим по размеру очагам (<3 см), в сравнении с хондросаркомой (>3 см)
• Периостальная остеосаркома:
о Поверхностное новообразование с аналогичными признаками кортикальной фестончатости и минимальной костной инвазии
о Мягкотканный компонент содержит костный матрикс, который можно отличить от хрящевого
г) Патология:
• Гистологическая дифференцировка с периостальной хондромой может быть затруднена:
о Хондросаркома характеризуется более выраженной клеточной атипией
о В большей степени, чем при хондроме выражена инвазия кости и мягких тканей
д) Клинические особенности:
• Бессимптомное или умеренно болезненное образование
• Очаги, в большинстве своем, хорошо дифференцированы, имеют низкую степень злокачественности:
о Оптимальным лечением, как правило, является широкая резекция
о При правильном лечении метастазирование отмечается редко
о Краевая резекция способствует высокому уровню рецидивов
