а) Терминология:
• Локализованная клональная пролиферация плазматических клеток
• Солитарная плазмоцитома кости (СПК):
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются в костном мозге
• Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭМП):
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются экстрамедуллярно
• Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне множественной миеломы (ММ):
о Скопление плазматических клеток на фоне подтвержденной множественной миеломы
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: пузырчатый очаг, расположенный в верхней ветви лонной кости и распространяющийся на вертлужную впадину. Визуализируются признаки прорыва нижнего кортикального слоя ветви лонной кости.
(Справа) На рисунке в корональной проекции показана плазмоцитома в виде образования, сконцентрированною в зоне метафизарного костного мозга дистального отдела бедренной кости и распространяющегося на сопряженные мягкие ткани. Большая часть очага имеет тонкий кортикальный край.
(Слева) Рентгенография таза в ПЗ проекции: крупный литический очаг занимает крыло левой подвздошной кости, распространяется на левую вертлужную впадину и пересекая крестцово-подвздошный сустав поражает левое крыло крестца. Важно: крестцово-подвздошный сустав не является надежной преградой. Признаки матрикса или ответа хозяина отсутствуют, однако по ходу седалищной вырезки визуализируется прорыв кортикальною слоя.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: Мягкотканное образование расположено в крыле левой подвздошной кости и распространяется на левое крыло крестца. По результатам биопсии была подтверждена плазмоцитома.
б) Визуализация:
• КТ или МРТ:
о Неспецифическое мягкотканное образование, накапливающее контрастное вещество
о Биопсия позволяет установить диагноз
• СПК:
о Почти всегда развивается в зоне красного костного мозга: череп, позвоночник, таз или проксимальный отдел плечевой/ бедренной кости
о Чаще всего в области таза и позвоночника (грудной отдел > поясничный отдел > шейный отдел)
• ЭМП: в 75-85% развивается в верхних отделах желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей
• Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
о В 72-85% развивается в мягких тканях, окружающих аксиальный скелет
в) Клинические особенности:
• СПК:
о В большинстве случаев прогрессирует в ММ
• ЭМП:
о <30% прогрессирует в ММ
• Экстармедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
о Встречается у 10-15% пациентов
о Прогноз неблагоприятный
г) Диагностическая памятка:
• Всем пациентам с солитарным поражением необходимо выполнять МРТ всего тела для оценки на предмет ММ:
о К моменту обнаружения СПК, у 30% пациентов имеется ММ
о При обнаружении дополнительных очагов новообразование необходимо переклассифицировать.