МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Синдромы Марфана и Элерса-Данлоса - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Синдром Марфана (МФ): семейное заболевание, обусловленное пороком развития соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата, глаз и сосудов,но с вариабельной фенотипической экспрессией
• Синдром Элерса-Данлоса (ЭД): наследственное заболевание соединительной ткани с различными фенотипическими проявлениями (несколько синдромов)

б) Визуализация:
• Непропорциональное удлинение конечностей:
о Особенно кистей и стоп (арахнодактилия) в 89% (МФ, ЭД)
• Слабость связочного аппарата (МФ, ЭД):
о Воронкообразная деформация грудной клетки, вальгусная деформация большого пальца, молоткообразная деформация пальцев стопы
• Вывихи суставов (надколенника, тазобедренного, нижней челюсти, ключицы, пальцев) ЭД>МФ
• Нормальная плотность кости
• Сколиоз (40-60%)
• Неровность задней поверхности тел позвонков с эктазией твердой мозговой оболочки
• Спондилолизис со спондилолистезом
• Грудная клетка: килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки
• Мягкие ткани: различные проявления ЭД и МФ:
о МФ: тонкие, мышечная атрофия, скудная жировая клетчатка
о ЭД: подкожные кальцификаты (некроз жировой ткани) в сочетании с повышенной частотой гетеротопической оссификации

Синдромы Марфана и Элерса-Данлоса - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография кистей в ЗП проекции: определяется арахнодактилия при отсутствии других изменений. Наблюдается аномальный метакарпальный индекс.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: определяется неровность задней поверхности тел позвонков. Плотность кости нормальная. На уровне позвонков L5-S1 был выявлен двусторонний спондилолизис с IV степенью спондилолистеза (изображение не представлено). Аномалии позвоночника в сочетании с арахнодактилией могут наблюдаться как при синдроме Марфана, так и при синдроме Элерса-Данлоса: в этом случае диагностирован синдром Марфана.
Синдромы Марфана и Элерса-Данлоса - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: плоская стопа, обусловленная болезнью Марфана. Наблюдается пронация переднего отдела стопы, определяемая по отклонению оснований плюсневых костей. Также имеется просвет между клиновидными костями, что говорит об ослаблении связок.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется растяжение межклиновидных и межплюсневых связок В, что приводит к аномальному просвету между клиновидными и плюсневыми костями. На других изображениях (не представлены) определялись разрывы сухожилий, все это вносит вклад в формирование клинически плоской стопы, характерной для болезни Марфана.

в) Клинические особенности:
• Синдром Марфана:
о Непропорциональная длина конечностей относительно туловища
о Сосуды: расслоение аорты
о Глаза: двусторонний вывих хрусталика
• Диагноз синдром Элерса-Данлоса ставится при наличии клинической триады:
о Ломкость кожи и сосудов, гиперподвижность суставов
• Возраст: признаки часто не проявляются до детского возраста
• Пол: мужской = женский
• Эпидемиология: синдром Марфана: 4-6 на 100000 новорожденных

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, МРТ при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.