МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии

а) Терминология:

1. Синоним:
• Идиопатическая воспалительная миопатия

2. Определение:
• Воспаление и поражение скелетных мышц с ↑ уровня белков, содержащихся в мышцах (креатинкиназа):
о Диффузный процесс: полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ)
о Очаговый процесс: миозит с включениями телец (МВТ), очаговый миозит (ОМ; может прогрессировать до ПМ)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о При ДМ, ПМ наблюдается двустороннее симметричное поражение:
- Ранняя стадия: проксимальные отделы нижних конечностей; обычно широкие мышцы:
Прогрессирует с поражением верхней конечности, шеи и глоточных мышц
о МВТ, ОМ: очаговое поражение

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Диагностика и выявление осложнений основывается на данных рентгенографии
о МРТ является предпочтительным методом: ранняя диагностика, выбор места биопсии:
- МРТ позволяет визуализировать области поражения, не вызывающие подозрений при клиническом осмотре

Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: исследование женщины средних лет с жалобами на уплотнение в бедре. Определяется узловое образование с низкой интенсивностью сигнала, прикрепленное к фасции латеральной широкой мышцы бедра. Такая характеристика сигнала позволяет предполагать несколько возможных диагнозов, включая амилоидов, метастатическую меланому и фиброматоз (десмоид).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез, эта же пациентка: контрастирование образования не определяется. Это творит о низкой вероятности одного из предложенных диагнозов. Для оценки кальцификации необходимо выполнить рентгенографию.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, эта же пациентка: определяется до некоторой степени шаровидный кальцификат, соответствующий образованию. Также наблюдаются другие очаги кальцификации мягких тканей. У этой пациентки был подтвержден дерматомиозит без активного воспаления.
(Справа) У мужчины 57 лет, обратившегося с болью и слабостью в мышцах бедра, повышенный уровень СОЭ и креатинкиназы (КК). МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: на уровне переднего отдела бедра определяется диффузная гиперинтенсивность сигнала от мышц.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузная гиперинтенсивность сигнала от мышц, особенно от приводящих В. Также наблюдается выраженная гиперинтенсивность сигнала от фасции.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: на более дистальном срезе бедра определяется область высокой интенсивности сигнала от фасции, окружающая большинство мышц. Воспаление фасции - отличительный признак воспалительного миозита, часто возникающий раньше самого миозита.

3. Рентгенография при воспалительной миопатии:
• Кальцификация мягких тканей (20-50% ДМ):
о Классически описывается как листовидная
о Во многих случаях шаровидные или аморфные очаги
• Остеопения, связанная со стероидной терапией
о Сопутствующие остеопоротические переломы, особенно позвоночника
• Остеонекроз, связанный со стероидной терапией
о Интрамедуллярный инфаркт: пятнистый или змеевидный
о Субхондральный инфаркт: относительный склероз, остеопения окружающей области, затем следует линия субхондрального перелома

4. КТ при воспалительной миопатии:
• Визуализируется распределение кальцификатов мягких тканей
• Визуализируются немногочисленные уровни жидкость-кальций

5. МРТ при воспалительной миопатии:

• Отек подкожно-жировой клетчатки:
о Хорошо визуализируется при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости
о Позволяет определить ДМ до появления клинических признаков в виде кожной сыпи

• Фасциит:
о Часто встречающийся признак; высокая интенсивность сигнала от фасции, окружающей мышцу, при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости, или контрастном усилении
о Часто наблюдается до появления признаков миозита как при МРТ, так и при гистологическом исследовании:
- Возможно фасциит служит причиной мышечных симптомов у пациентов с еще не развившимся истинным миозитом:
Объясняет, почему слепая биопсия «симптоматической» мышцы не указывает на воспаление мышечной ткани

• Воспалительный миозит:
о Кальцификаты характеризуются низкой интенсивностью сигнала на всех последовательностях
о Патологические изменения, выявленные в теле мышцы, могут также иметь миофасциальное распространение
о ↑ ИС при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости; высоко чувствительной методикой является STIR:
- Отек отдельных мышц варьирует от пятнистого до диффузного
- На периферии мышцы возможно наличие кольцевидного гиперинтенсивного ободка
о Объемные образования или нарушение архитектоники отсутствуют
о Для выбора области контролируемой биопсии предпочтительно использование МРТ
о Последствия: ↓ объема мышцы (атрофия) и ↑ интенсивности сигнала на Т1 ВИ (жировая инфильтрация)

• Очаговый миозит:
о ↓ ИС на Т1 ВИ, ↑ ИС на Т2 ВИ, неоднородное накопление контраста
о Обычно инкапсулирование очага не наблюдается

• Остеонекроз:
о Классический симптом двойной линии на Т2 ВИ

Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется распространенная листовидная кальцификация мышц и фасциальных пространств.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у этого же пациента подтверждается миофасциальная кальцификация. Кальцификат, на рентгенограмме имевший листовидную форму, на самом деле сформировался по циркулярному типу вокруг отдельных мышц и внутри них. У этого пациента с дерматомиозитом кальцификация выражена в крайней степени.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются редко встречающийся признак: уровни жидкость-кальций в миофасциальных очагах кальцификации.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: на изображении, полученном за год до проведения КТ, низкая интенсивность сигнала в пораженных областях. Степень прогрессирования за прошедший период впечатляет.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется область накопления контраста, окружающая области кальцификации с низкой интенсивностью сигнала. Имеются другие области миофасциального контрастирования, что говорит об активности заболевания.
(Справа) Рентгенография локтевого сустава в боковой проекции, этот же пациент: определяются дополнительные области листовидной кальцификации. Шаровидные кальцификаты (не представлены) наблюдались по ходу локтевой поверхности запястья. Необходимо помнить, что характер кальцификации при ДМ иногда может не соответствовать классическому описанию.

в) Дифференциальная диагностика воспалительной миопатии:

1. Инфекционный миозит и пиомиозит:
• Очаговый абсцесс в толще мышцы с аномальной интенсивностью сигнала; толстый ободок накопления контраста
• Лейкоцитоз

2. Диабетический спонтанный мионекроз:
• Наличие слабо контролируемого сахарного диабета в анамнезе; развивается инфаркт мышцы
• Может наблюдаться поражение сосудов, не соответствующее возрасту пациента

3. Гранулематоз при болезни Крона:
• Редко в мышцах могут формироваться очаговые гранулемы
• Отвечают на лечение, направленное на основное заболевание

4. Саркоидоз мышц:
• Узловой (области с низкой интенсивностью сигнала в центральной части мышцы) или миопатический (диффузные неспецифичные отклонения сигнала)

5. Синдром Бехчета:
• Редко встречающееся поражение сосудов (вен)
• Редко вызывает развитие очагового некротизирующего миозита

6. Семейная средиземноморская лихорадка:
• Лихорадка в сочетании с серозитом, синовитом или кожными высыпаниями
• Могут развиваться краткосрочные миалгии с неспецифическим миозитом по данным МРТ

7. Лекарственная рабдомиалгия:
• Обычно обусловлена приемом гипохолестеринемических средств или глюкокортикостероидов
• На фоне лечения ВИЧ (зидовудин)
• D-пеницилламин
• Употребление наркотиков

8. Хроническое отторжение трансплантата:
• После трансплантации аллогенных стволовых клеток
• Очаговый некроз мышцы с массивной лимфоцитарной инфильтрацией

9. Миозит, обусловленный облучением:
• Нечасто встречающаяся реакция, при которой введение химиотерапевтических препаратов запускает воспалительную реакцию в ранее облученных тканях
• Часто развивается спустя недели и годы после лучевой терапии

Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) Этот пациент, получающий химиотерапию, жаловался на боль в правом бедре, предположительно обусловленную рабдомиолизом. МРТ, STIR, корональный срез: справа аномалии не определяются, но левая четырехглавая мышца бедра гиперинтенсивна.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента в прямой мышце бедра определяются пятнистые области высокой интенсивности сигнала. Обратите внимание: несмотря на наличие жалоб, связанных с правым бедром, патологические изменения по данным МРТ отсутствуют. В этом случае МРТ использовалась для помощи в проведении биопсии и подтверждения клинического диагноза рабдомиолиза.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: определяется образование, слегка гиперинтенсивное по отношению к мышце. На Т1 ВИ оно было изоинтенсивно (изображение не представлено).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется неравномерное легкое контрастирование объемного образования. Обратите внимание на то, что объемное образование не выглядит инкапсулированным. Это случай очагового миозита: такие очаги часто ошибочно принимаются за саркому мягких тканей на основе визуализационных критериев и во время оперативного вмешательства. Образование может разрешаться спонтанно, но в 33% случаев прогрессирует до полимиозита.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при воспалительной миопатии
(Слева) Рентгенография бедра в ПЗ проекции: определяется плотный листовидный кальцификат. Такой характер кальцификации часто наблюдается при дерматомиозите, однако эта картина не специфична. Она также может наблюдаться при прогрессирующем системном склерозе и синдроме наложения. Напротив, характер кальцификации при дерматомиозите не всегда является листовидным, она может быть и шаровидной.
(Справа) КТ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируются кальцификаты на периферии мышц бедра, а также в прилегающих фасциальных пространствах.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о У пациентов с болезнью Крона редко могут формироваться гранулематозные очаги в мышцах
о У пациентов с генетической предрасположенностью возможна вирусная этиология
• Генетика:
о В некоторых случаях ДМ ассоциирован с наличием аллелей генов главного комплекса гистосовместимости HLA-DR3 и DRw52
• Сопутствующие патологические изменения:
о В 33% случаев определяется основное заболевание соединительной ткани:
- Системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена, системный склероз, синдромы наложения, смешанное поражение соединительной ткани могут сопровождаться воспалительным миозитом
- При СКВ может наблюдаться сопутствующий истинный миозит:
Обычно диагностируется в более раннем возрасте и характеризуется менее благоприятным прогнозом
- У больных с СКВ может возникнуть лекарственная миопатия
- У пациентов с синдромом Шегрена редко могут наблюдаться изменения, схожие с таковыми при МВТ
- У пациентов с прогрессирующим склерозом могут возникать миалгии и простая миопатия, обусловленные фиброзом мышечной ткани (обычно не является истинным воспалением)
- Синдромы наложения: ассоциированный миозит в 83% случаев
о В 10% случаев ДМ и ПМ в основе лежит злокачественное новообразование; риск увеличивается с возрастом

2. Микроскопия:
• Мононукпеарная, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация окружает или проникает в мышечные волокна:
о ПМ: преимущественно цитотоксичными CD8 Т-лимфоцитами, локализована в эндомизии
о ДМ: преимущественно CD4 T- и В-лимфоцитами, локализована в перимизии
• Основной мишенью могут служить внутримышечные сосуды:
о Существует гипотеза о роли отложений иммуноглобулинов, комплемента и мембраноатакующих комплексов в капиллярах:
- Депозиты индуцируют эндотелиальный отек, вакуолизацию, некроз капилляров и периваскулярное воспаление
о Воспалительные инфильтраты преимущественно локализованы периваскулярно или скапливаются в межпучковых перегородках, окружая мышечные пучки, и не проникая в них
• Некроз, дегенерация, фагоцитоз и регенерация мышечных волокон
• Фасциит: воспалительные инфильтраты вокруг мелких фасциальных кровеносных сосудов
• Изменения на поздней стадии: атрофия, фиброз, замещение жировой тканью
• При проведении биопсии через <2 месяцев после возникновения мышечных симптомов выраженность сосудистого воспаления фасции >> чем мышцы:
о При проведении биопсии через 2 месяца и более после появления мышечных симптомов различия между сосудистым воспалением фасции и мышцы не определяются
о Предполагает прогрессирование воспалительного процесса, фасция поражается раньше мышцы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Слабость симметричных проксимальных мышц при ДМ/ПМ:
- Затруднения при подъеме по лестнице, вставании из ванной или с унитаза, поднимании рук над головой
о Кожные проявления ДМ:
- Чешуйчатые безболезненные высыпания над ПФС, ПМФС, коленными суставами:
Кальциноз, чаще встречается у детей
- Симптом «фиолетовых очков» в области век
- Сыпь по типу «фиолетовой шали» на освещаемых солнцем участках кожи (верхний отдел груди, спина, шея)
• Другие признаки/симптомы:
о Редко возникает поражение глоточных мышц → дисфагия, риск аспирации
о Редко поражаются дыхательные мышцы → диспноэ, дыхательная недостаточность
о В 50% случаев наблюдается поражение сердца, редко симптоматическое
о Поражение легких (интерстициальная легочная болезнь, облитерирующий бронхиолит, дыхательная недостаточность)

2. Демография:
• Возраст:
о ПМ: пик встречаемости: 40-60 лет
о ДМ: начало в раннем детском возрасте:
- Ювенильный ДМ: 5-15 лет
• Пол:
о Женский > мужской (2:1 для ДМ, ПМ)
о Мужской > женский для МВТ
• Эпидемиология:
о 5-10 случаев на 1 млн
о ПМ у взрослых встречается чаще, чем ДМ (1,5:1); у детей наоборот [ДМ>ПМ (20:1)]

3. Течение и прогноз:
• Очаговый миозит:
о Ошибочно принимается за опухоли мягких тканей; обычно требуется биопсия
о Возможен спонтанный регресс; в 1/3 случаев прогрессирует до ПМ
• Фасциит может предшествовать миозиту, но пациенты обращаются с мышечными симптомами:
о Возможное объяснение отрицательных результатов при слепой биопсии мышцы
о В этих случаях МРТ помогает в выборе места выполнения биопсии
• При раннем выявлении и адекватном лечении функция может восстановиться полностью:
о 25% - полный ответ, 60% - частичный ответ, 15% без ответа на начальную стероидную терапию
• Без раннего лечения возникает необратимое поражение мышц
• Остеонекроз/остеопороз: осложнения стероидной терапии
• Сопутствующие злокачественные новообразования:
о 9% ПМ; >15% ДМ
о Нет признаков эффективности скрининга (с использованием дополнительных методов исследований)

4. Лечение:
• Глюкокортикостероиды на протяжении нескольких месяцев:
о При отсутствии ответа используют метотрексат/азатиоприн
• Физиотерапия для улучшения функции

е) Список использованной литературы:
1. Delavan JA et al: Gemcitabine-induced radiation recall myositis. Skeletal Radiol. 44(3):451 -5, 2015
2. Yoshida К et al: Fasciitis as a common lesion of dermatomyositis, demonstrated early after disease onset by en bloc biopsy combined with magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum. 62(12):3751 -9, 2010

- Также рекомендуем "Синдром наложения (смешанное заболевание соединительной ткани) - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.