а) Терминология:
• Сочетание или наложение клинических симптомов, связанное с высокими титрами сывороточных антител, реагирующих с ядерным рибонуклеарным белком (U1-RNP):
о Синдром наложения: системный склероз (ПСС) и воспалительный миозит
о Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ): системная красная волчанка (СКВ), ПСС и полимиозит
б) Визуализация:
• Кальцификация мягких тканей:
о Шаровидная или листовидная
• Акроостеолиз: костный в сочетании с конусообразным сужением мягких тканей
• Суставной выпот
• Неспецифический отек костного мозга; редко эрозии
• Неспецифический миозит в 83% случаев: ↑ ИС при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости, контрастирование по всей длине пораженных мышц
• Грудная клетка: интерстициальная болезнь легких, уровни воздух-жидкость в расширенном пищеводе
(Слева) MPT 3D GRE, корональный срез: в терминальной фаланге большого пальца визуализируется жировая ткань с ожидаемой высокой интенсивностью сигнала и акроостеолиз.
(Справа) МРТ STIR, корональный срез: у этого же пациента определяется отек мягких тканей и ногтевых бугристостей двух пораженных пальцев, а также отсутствие отека в ногтевой бугристости прилегающего безымянного пальца. Кроме того, визуализируется суставная жидкость, что говорит о легком синовите двух проксимальных межфаланговых суставов. У этого пациента отмечается сочетание наложения симптомов системного склероза (склеродермии) и синовита, как клинически, так и по данным визуализации.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируются подкожные листовидные кальцификаты, характерные для дерматомиозита; такие образования имеются у пациента и в других областях.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: определяется шаровидный кальцификат на ладонной поверхности указательного пальца, что более характерно для склеродермии. Признаки дерматомиозита и склеродермии (или прогрессирующего системного склероза) часто сочетаются при смешанном заболевании соединительной ткани или синдроме наложения. У большинства пациентов также наблюдается воспалительная миопатия.
в) Клинические особенности:
• Наложение признаков и симптомов, напоминающих несколько ревматических заболеваний:
о Артрит, миалгии
о Дактилит (пальцы-колбаски)
о Синдром Рейно, склеродактилия
о Дисфагия
о Плеврит/перикардит
о Интерстициальная болезнь легких
• Изначально считалось, что это уникальное патологическое состояние:
о На ранней стадии заболевания могут наблюдаться схожие симптомы
• Длительное наблюдение пациента позволяет проследить динамику СЗСТ до одного из распознаваемых состояний:
о Обычно это системный склероз, но может развиваться СКВ или воспалительная миопатия (дерматомиозит/полимиозит)
о Из-за такого течения отсутствует конкретный прогноз; который в целом определяется тем заболеванием, до которого развивается СЗСТ