а) Терминология:
• Микроангиопатия головного мозга, сетчатки и улитки
б) Визуализация синдрома Сусака:
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре мозолистого тела (МТ) у пациента с триадой клинических проявления:
о Энцефалопатия, двусторонняя тугоухость и окклюзия ветвей артерии сетчатки
• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги, схожие с PC:
о Чаще округлые, средне-каллозальной, а не каллозосептальной локализации
• Могут поражаться ствол головного мозга, базальные ганглии, таламус, субкортикальное белое вещество, семиовальный центр
• Возможно острое ограничение диффузии очагами поражения
• Контрастное усиление очагов и лептоменинкс вариабельно
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 27 лет с синдромом Сусака, поступившей в лечебное учреждение с жалобами на головную боль и спутанность сознания, в структуре мозолистого тела определяются множественные гиперинтенсивные очаги. Классическая триада клинических проявлений включает энцефалопатию, двустороннюю тугоухость и окклюзию ветвей артерии сетчатки.
(б) МРТ, постконтрастное изображение в режиме FLAIR, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется классическая локализация поражения - гиперинтенсивные очаги в стволе мозолистого тела. Обратите внимание на контрастирование лептоменингиальнкс, которое может наблюдаться у 50% пациентов.
(а) MPT, DWI модульное изображение, аксиальный срез: множественные гиперинтенсивные очаги, многие из которых характеризуются низкими значениями ИКД, что отражает истинное ограничение диффузии в данных участках. Острые очаги повреждения могут имитировать таковые при васкулите.
(б) Офтальмоскопия: множественные окклюзии и участки неравномерности просвета ветвей артерии сетчатки, что является классическим проявлением при синдроме Сусака. При лучевых исследованиях синдром Сусака часто принимается за рассеянный склероз. Этиология данного состояния до конца не выяснена, однако в основе развивающихся повреждений, наиболее вероятно, лежит аутоиммунная микроангиопатия, а не демиелинизирующее заболевание.
г) Патология:
• Микроинфаркты коры головного мозга, которые, как правило, не обнаруживаются методами визуализации
• При морфологическом исследовании демиелинизация не наблюдается
д) Клиническая картина синдрома Сусака:
• 20-40 лет
• Обычно наблюдается саморазрешение (2-4 года), но возможно развитие постоянной глухоты или слепоты
е) Диагностическая памятка:
• У большинства пациентов вся триада клинических проявлений не наблюдается (до 97% на момент поступления в лечебное учреждение)
• Полная триада проявлений наблюдается через 2 недели или после 2-х лет
• Рассматривайте возможность наличия синдрома Сусака у пациентов с очагами поражения мозолистого тела и наличием триады клинических проявлений
