а) Терминология:
1. Синонимы:
• Ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, ранее известная как малые инфаркты ткани улитки, сетчатки и головного мозга (синдром SICRET)
2. Определение:
• Микроангиопатия головного мозга, сетчатки и улитки
б) Визуализация:
1. Общие характеристики синдрома Сусака:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре мозолистого тела (МТ) у пациента с триадой клинических проявления
о Энцефалопатия, двусторонняя тугоухость и окклюзия ветвей артерии сетчатки
• Локализация:
о Классическая локализация - ствол и валик МТ, средние слои
о Могут поражаться ствол головного мозга, базальные ганглии (БГ), таламус, субкортикальное белое вещество (БВ), семиовальный центр
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
3. КТ при синдроме Сусака:
• Бесконтрастная КТ:
о Часто изменений не наблюдается
о Может позволить исключить другие причины тугоухости, энцефалопатии
3. МРТ при синдроме Сусака:
• Т2-ВИ:
о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги, схожие с очагами, наблюдающимися при рассеянном склерозе (PC):
- Чаще округлые, средне-каллозальной, а не каллозосептальной локализации
о Возможна визуализация очагов поражения в стволе головного мозга, БГ, таламусе, субкортикальном БВ, семиовальном центре
• FLAIR:
о Округлые гиперинтенсивные очаги поражения в структуре мозолистого тела
• ДВИ:
о Возможно острое ограничение диффузии очагами поражения (микроинфаркты)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление очагов в БВ вариабельно о Вариабельное контрастное усиление лептоменинкс
• DTI: снижение фракционной анизотропии (ФА) в трактах БВ, в частности, МТ
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 27 лет с синдромом Сусака, поступившей в лечебное учреждение с жалобами на головную боль и спутанность сознания, в структуре мозолистого тела определяются множественные гиперинтенсивные очаги. Классическая триада клинических проявлений включает энцефалопатию, двустороннюю тугоухость и окклюзию ветвей артерии сетчатки.
(б) МРТ, постконтрастное изображение в режиме FLAIR, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется классическая локализация поражения - гиперинтенсивные очаги в стволе мозолистого тела. Обратите внимание на контрастирование лептоменингиальнкс, которое может наблюдаться у 50% пациентов.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Рассеянный склероз:
• Наиболее частый ошибочный диагноз, имеет сходный характер очагов поражения в структуре мозолистого тела
• Как правило, очаги локализуются перивентрикулярно и в области каллосептального перехода
2. ОДЭМ:
• В продромальном периоде вирусного поражения или после вакцинации, монофазный характер
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре БГ и БВ
3. Системная красная волчанка:
• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в БВ; особенности, характерные для васкулита
4. Васкулит:
• ДВИ +, гиперинтенсивные на FLAIR очаги поражения
• Мозолистое тело не поражается
г) Патология. Микроскопия при синдроме Сусака:
• При морфологическом исследовании демиелинизация не наблюдается
• Нормальная плотность аксонов, реактивные глиальные изменения
• Микроинфаркты коры головного мозга, которые, как правило, не обнаруживаются методами визуализации
(а) MPT, DWI модульное изображение, аксиальный срез: множественные гиперинтенсивные очаги, многие из которых характеризуются низкими значениями ИКД, что отражает истинное ограничение диффузии в данных участках. Острые очаги повреждения могут имитировать таковые при васкулите.
(б) Офтальмоскопия: множественные окклюзии и участки неравномерности просвета ветвей артерии сетчатки, что является классическим проявлением при синдроме Сусака. При лучевых исследованиях синдром Сусака часто принимается за рассеянный склероз. Этиология данного состояния до конца не выяснена, однако в основе развивающихся повреждений, наиболее вероятно, лежит аутоиммунная микроангиопатия, а не демиелинизирующее заболевание.
д) Клиническая картина:
1. Проявления синдрома Сусака:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Двусторонняя тугоухость (кохлеарная):
- Может быть односторонней или асимметричной
- Может сочетаться с тиннитусом, головокружением, неустойчивостью походки, тошнотой, рвотой, нистагмом
о Энцефалопатия (головные боли наблюдаются наиболее часто, часто высокоинтенсивные или мигренозные)
о Окклюзия ветви артерии сетчатки
• Другие признаки/симптомы:
о Ухудшение памяти, спутанность сознания, нарушения поведения, атаксия, дизартрия, параноидальный психоз, иногда мутизм
о СМЖ: высокая концентрация белка и лимфоцитарный плеоцитоз
• Клиническая дифференциальная диагностика: мигренозные головные боли, болезнь Меньера (двусторонняя нейросенсорная тугоухость)
2. Демография:
• Возраст: 20-40 лет
• Половая принадлежность: Ж >>> М
3. Течение и прогноз:
• Обычно наблюдается саморазрешение (2-4 года), но возможно развитие постоянной глухоты или слепоты
4. Лечение:
• Иммунодепрессанты и антитромботические препараты
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• У большинства пациентов вся триада клинических проявлений не наблюдается (до 97% на момент поступления в лечебное учреждение)
• Полная триада проявлений наблюдается через две недели или после двух лет
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рассматривайте возможность наличия синдрома Сусака у пациентов с очагами поражения мозолистого тела и наличием триады клинических проявлений
ж) Список литературы:
Greco A et al: Susac's syndrome —pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev. 13(8):814-21, 2014
Dorr J et al: Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nat Rev Neurol. 9(6):307-16, 2013
Mateen FJ et al: Susac syndrome: clinical characteristics and treatment in 29 new cases. EurJ Neurol. 19(6):800-1 1, 2012
Do TH et al: Susac syndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 25(3):382-8, 2004
