а) Терминология:
• Хроническое идиопатическое рецидивирующе-ремиттирующее мультисистемное сосудисто-воспалительное заболевание, характеризующееся развитием рецидивирующих орогенитальных изъязвлений и увеита:
о Вовлечение ЦНС отмечается до 20-25% пациентов
б) Визуализация болезни Бехчета головного мозга:
• Лучший диагностический критерий: гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения ствола головного мозга у пациента с наличием язв в полости рта и на гениталиях:
о Средний мозг > мост > базальные ганглии (БГ) > таламусы > белое вещество
о фокальные или мультифокальные поражения о Возможно наблюдать острое распространение патологического процесса в виде поражения других структур
• Т2-ВИ: гиперинтенсивные поражения
• Постконтрастные Т1-ВИ: типично фрагментарное контрастирование
• ↓ NAA в области острых повреждений
о Возможна нормализация NAA при разрешении поражений
• Возможна визуализация хронически развивающейся атрофии вовлеченных структур
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 35 лет с «нейро-Бехчетом» определяется повышение сигнала от левых вентральных отделов среднего мозга с умеренным увеличением их размеров, а также отдельные очаги в правых его отделах. Это хроническое рецидивирующее идиопатическое полисистем-ное сосудисто-воспалительное заболевание также характеризуется развитием орогенитальных изъязвлений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется контрастное усиление крупного участка повреждения среднего мозга. Визуализационная картина сходна с таковой при новообразовании, васкулите и демиелинизирующем заболевании.
(а) МРТ этого же пациента, выполненная через два года, FLAIR, аксиальный срез: разрешение изменений в области левых отделов среднего мозга, а также появление крупного очага в правых его отделах с распространением на соответствующую ножку мозга. Рецидивирующеремиттирующее течение типично для данного заболевания.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у молодого мужчины, страдающего изъявлениями слизистой полости рта, с болезнью Бехчета определяется повышение сигнала от вещества моста в сочетании с умеренным увеличением его размеров. Другие очаги поражения были выявлены в среднем мозге и базальных ганглиях. Для этого заболевания поражение таламуса и белого вещества больших полушарий менее характерно.
г) Клиническая картина болезни Бехчета головного мозга:
• Неврологический дефицит (гемипарез), головная боль, судороги являются частыми симптомами, наблюдающимися при поступлении пациента в лечебное учреждение
• Люди молодого, среднего возраст: 40 лет
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте болезнь Бехчета у молодых взрослых, у которых наблюдается поражение ствола головного мозга или глубоких ядер
• Тип контрастного усиления может помочь дифференцировать болезнь Бехчета от других нозологий
