Диагностика болезни Бехчета по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Синонимы:
• «Нейро-Бехчет»
2. Определение:
• Хроническое идиопатическое рецидивирующе-ремиттирующее мультисистемное сосудисто-воспалительное заболевание, характеризующееся развитием рецидивирующих орогенитальных изъязвлений и увеита:
о Вовлечение ЦНС отмечается у 20-25% пациентов
б) Визуализация:
1. Общие характеристики болезни Бехчета головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения ствола головного мозга у пациента с наличием язв в полости рта и на гениталиях
• Локализация:
о Ствол головного мозга является наиболее частой локализацией:
- Типично поражение вентральных отделов среднего мозга (ножки мозга) и моста головного мозга
о Часто вовлекаются базальные ганглии (БГ)
о Возможно вовлечение таламусов и белого вещества (БВ) о Спинной мозг, медиальные отделы височных долей поражается редко
о Дополнительная непаренхимальная форма с вовлечением сосудов: тромбоз синусов >> артериальная окклюзия, аневризма
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Возможно острое увеличение в размерах пораженных структур
о Фокальные или мультифокальные поражения
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
3. КТ при болезни Бехчета головного мозга:
• Бесконтрастная КТ: часто изменений не выявляется:
о Возможна визуализация маловыраженных гипоинтенсивных очагов поражения
3. МРТ при болезни Бехчета головного мозга:
• Т1-ВИ: изо- или гипоинтенсивные очаги поражения
• Т2-ВИ: гиперинтенсивные очаги поражения:
о Возможна визуализация увеличения в размерах пораженных структур
• FLAIR: гиперинтенсивные очаги поражения
• ДВИ: вариабельные данные: при остром повреждении возможна визуализация ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1 -ВИ: часто отмечается фрагментарное контрастирование
• МР спектроскопия: ↓ NAA в области острых повреждений
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 35 лет с «нейро-Бехчетом» определяется повышение сигнала от левых вентральных отделов среднего мозга с умеренным увеличением их размеров, а также отдельные очаги в правых его отделах. Это хроническое рецидивирующее идиопатическое полисистем-ное сосудисто-воспалительное заболевание также характеризуется развитием орогенитальных изъязвлений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется контрастное усиление крупного участка повреждения среднего мозга. Визуализационная картина сходна с таковой при новообразовании, васкулите и демиелинизирующем заболевании.
в) Дифференциальная диагностика болезни Бехчета головного мозга:
1. Глиоматоз головного мозга:
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование с увеличением в размерах пораженных структур
• Как правило, не контрастируется
2. ОДЭМ:
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре субкортикального БВ и глубоких ядер после продромального периода вирусного поражения или вакцинации
• Вовлечение ствола мозга происходит редко
3. Первичная лимфома ЦНС:
• Контрастируемые очаги поражения обычно прилежат к эпендимальным поверхностям
• Сигнал на Т2-ВИ часто гипоинтенсивный, часто наблюдается ограничение диффузии на ДВИ
4. Васкулит:
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения, часто супратенториальная локализация
• Острое ограничение диффузии
• Вариабельное контрастирование
5. Рассеянный склероз:
• Поражения в области каллосептального перехода наблюдается наиболее часто
• Локализация поражений в вентральной области ствола мозга наблюдается реже
в) Патология болезни Бехчета головного мозга:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Мультисистемное сосудисто-воспалительное заболевание неизвестной этиологии
• Ассоциированные аномалии:
о Пациенты с поражением ЦНС обычно имеют орогенитальные изъязвления и увеит
(а) МРТ этого же пациента, выполненная через два года, FLAIR, аксиальный срез: разрешение изменений в области левых отделов среднего мозга, а также появление крупного очага в правых его отделах с распространением на соответствующую ножку мозга. Рецидивирующеремиттирующее течение типично для данного заболевания.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у молодого мужчины, страдающего изъявлениями слизистой полости рта, с болезнью Бехчета определяется повышение сигнала от вещества моста в сочетании с умеренным увеличением его размеров. Другие очаги поражения были выявлены в среднем мозге и базальных ганглиях. Для этого заболевания поражение таламуса и белого вещества больших полушарий менее характерно.
г) Клиническая картина:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неврологический дефицит (гемипарез), головная боль, судороги
о Неврологические проявления отмечаются, как правило, от нескольких месяцев до нескольких лет после развития системного заболевания (поступление в лечебное учреждение первично с неврологическими проявлениями отмечается в 5% случаев)
• Клинический профиль:
о Исследование СМЖ: ↑ концентрации белка и плеоцитоз
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, молодые взрослые, 20-40 лет; также имеются сообщения о развитии заболевания у детей
• Пол:
о М > Ж для «нейро-Бехчета»
• Эпидемиология:
о У 5-25% пациентов отмечается поражение ЦНС
3. Лечение:
• Кортикостероиды и иммуносупрессивная терапии
д) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Предполагайте болезнь Бехчета у молодых взрослых с поражением ствола головного мозга или глубоких ядер
е) Список литературы:
Miller JJ et al: Neuro-behyet disease and autoinflammatory disorders. Semin Neurol. 34(4):437-43, 2014
Noel Net al: Long-term outcome of neuro-Behyet's disease. Arthritis Rheumatol. 66(5):1306-14, 2014
Farahangiz S et al: Magnetic resonance imaging findings and outcome of neuro-Beh et's disease: the predictive factors. Int J Rheum Dis. 15(6): e 142-9, 2012
