б) Визуализаця:
• Визуализационные признаки: пиальная ангиома в сочетании с последствиями хронической венозной ишемии:
о Односторонний (80%) или двусторонний (20%) пиальный ангиоматоз
о Кальцификация, атрофия коры и увеличение ипсилатерального сосудистого сплетения
о Кальцификация коры по типу «трамвайных путей» (не является ангиомой)
• Ранние изменения: преходящая гиперперфузия → «ускоренное» созревание миелина
• Поздние изменения: усиление интенсивности сигнала в области глиоза и его снижение в области кальцификации коры
• Ранние изменения: «серпантинный» характер контрастирования лептоменинкс, пиальный ангиоматоз субарахноидального пространства
• SWI позволяет визуализировать увеличенные извитые медуллярные вены белого вещества (БВ)
(а) На рисунке коронального среза определяются определяется распространенный пиальный ангиоматоз. Изменения окружают пораженные извилины. Визуализируются расширенные глубокие венозные коллатерали, по которым венозная кровь шунтируется в глубокую венозную систему. Кроме того, отмечается увеличение размеров сосудистого сплетения и атрофия правого большого полушария головного мозга.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: определяются протяженное контрастирование «серпантинного» характера утолщенной мягкой мозговой оболочки (пиальный ангиоматоз) и увеличение субарахноидального пространства над правым большим полушарием головного мозга. Очевидна выраженная правосторонняя гемиатрофия головного мозга.
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется классический синдром Стерджа-Вебера (ССВ) в виде атрофии правого большого полушария, увеличения размеров ипсилатерального сосудистого сплетения и распространенного пиального ангиоматоза, покрывающего практически всю поверхность полушария.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяются схожие изменения. На данном изображении в субарахноидальном пространстве визуализируется скопление расширенных сосудов.
в) Патология:
• Соматическая мутация гена GNAQ обусловливает развитие синдрома Стерджа-Вебера (ССВ) и возникновение несиндромальных «винных пятен»
г) Клиническая картина синдрома Стерджа-Вебера:
• «Винные пятна», судороги, гемипарез
• Редко: 1:20000—50000
• Высокая вероятность судорожного синдрома при Т степени долевого поражения и атрофии головного мозга
• Судорожный синдром обусловливает дальнейшее повреждение головного мозга
д) Диагностическая памятка:
• Постконтрастная FLAIR является наиболее чувствительной последовательностью для обнаружения пиальной ангиомы (особенно у детей младенческого возраста)
• Гипоинтенсивный на Т2-ВИ участок в белом веществе, располагающийся под ангиомой - ключевой ранний диагностический признак
• Выявление ангиомы сетчатки глаза имеет решающее значение на ранних стадиях/при стертом течении заболевания
