а) Определение:
• Доброкачественное гамартоматозное кортикальное/субкортикальное поражение белого вещества головного мозга (БВ) с лептоменингиальной сосудистой пролиферацией
б) Визуализация:
1. Общие характеристики менингоангиоматоза:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование в структуре коры/субкортикального БВ, характеризующееся кальцификацией, контрастированием менинговаскулярного очага пролиферации
• Локализация:
о Вовлечение коры больших полушарий (наиболее часто лобная, височная доли): 50%
о Вовлечение субкортикальнового БВ: - 90%
• Размеры:
о 1-4 см (в среднем - 2,5 см)
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 33 лет с длительным анамнезом судорожных приступов в верхне-задней части правой теменной доли визуализируется кальцифицированное объемное образование, повторяющее ход извилин.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента в структуре коры визуализируется гипоинтенсивное объемное образование.
2. КТ при менингоангиоматозе:
• Бесконтрастная КТ:
о Одиночное гиперденсное, часто кальцифицированное объемное образование:
- Линейный, гиральный или узловой характер Са++
о Обнаруживаются случайно: кровоизлияния и кисты
о Масс-эффект отсутствует или не определяется
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование низкоинтенсивное или отсутствует
3. МРТ при менингоангиоматозе:
• Т1-ВИ:
о Кортикальный компонент изоинтенсивен к серому веществу (СВ)
- БВ компонент гипоинтенсивен
• Т2-ВИ:
о Кора гипоинтенсивна, БВ гиперинтенсивно
- Возможно наличие участков потери сигнала (Са++)
- ± гиперинтенсивные кисты
• FLAIR:
о Кора гипоинтенсивна, БВ гиперинтенсивно
• Т2* GRE:
о Гипоинтенсивность («выцветание»)
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Кора: низкоинтенсивное контрастирование (гиральный характер) О БВ: контрастирование отсутствует
4. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте бесконтрастную КТ для идентификации кальцификации: используйте МРТ для оценки интенсивности сигнала и характера контрастирования
(а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: определяются участки «выцветания» изображения, соответствующие участкам кальцификации гирального характера.
(б) Постконтратсное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется контрастное усиление объемного образования серпантинного, гирального характера.
Других областей поражения или кожных аномалий выявлено не было. На данных снимках представлен случай предполагаемого (хирургически не подтвержденного) менингоангиоматоза.
б) Дифференциальная диагностика менингоангиоматоза. Поражения с кальцификацией и кистозным компонентом:
• Менингиома
• Олигодендроглиома
• Гранулематозный менингит:
о Саркоидоз, туберкулез
• Паразитарные заболевания (цистицеркоз)
• Ганглиоглиома
• Болезнь Стерджа-Вебера
• Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
в) Патология:
1. Общие характеристики менингоангиоматоза:
• Этиология:
о Неясна:
- Гамартома, менингиома с инфильтративным ростом в мозг или сосудистая мальформация
• Ассоциированные аномалии:
о Нейрофиброматоз (НФ) обнаруживается у 1 /2 больных (в частности, нейрофиброматоз 2 типа [НФ2])
о Менингиома (25%)
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Объемное образование, повторяющее ход извилин, с сосудистым компонентом в коре, субкортикальном БВ:
о Над областью патологических изменений располагаются извитые пиальные сосуды
• Кальцификаты псаммоматозного характера или серпантинной формы
3. Микроскопия:
• Пролиферация клеток менинготелия, неравномерное распределение крови как в коре, так и в субкортикальном БВ
• Злокачественное перерождение не происходит
в) Клиническая картина менингоангиоматоза:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Некупируемый судорожный синдром, головные боли О Часто протекает бессимптомно, обнаруживается случайно (особенно при сочетании с НФ)
• Клинический профиль:
о Дети, молодые взрослые ± судорожный синдром
2. Лечение:
• Поражение, как правило, одиночное, характеризуется медленным ростом
• Обширная тотальная резекция головного мозга для лечения судорожного синдрома; благоприятный прогноз при эктомии
г) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Кальцифицированное образование в структуре коры/субкортикального БВ ± гиральный характер контрастирования
д) Список литературы:
Aw-Zoretic J et al: Teaching Neuroimages: Meningioangiomatosis. Neurology. 84(2):e9-e10, 2015
rabowski MM et al: Focal cortical dysplasia in meningioangiomatosis. Clin Neuropathol. 34(2):76-82, 2015
Sun Z et al: Three cases of sporadic meningioangiomatosis with different imaging appearances: case report and review of the literature. World J Surg Oncol. 13(1):89, 2015
Zhang C et al: Sporadic meningioangiomatosis with and without meningioma: analysis of clinical differences and risk factors for poor seizure outcomes. Acta Neurochir (Wien). 157(5):841 -53, 2015
Li Petal: Multicystic meningioangiomatosis. BMC Neurol. 14:32, 2014
Jeon TY et al: Sporadic meningioangiomatosis: imaging findings with histopathologic correlations in seven patients. Neuroradiology. 55(12): 1439-46, 2013
Alexiou GA et al: Meningioangiomatosis in a 5-year-old boy presenting with intractable seizures. Pediatr Neurosurg. 47(2): 143-6, 2011
Kim NR et al: Allelic loss on chromosomes 1p32, 9p21, 13q 14, 16q22, 17p, and 22q 1 2 in meningiomas associated with meningioangiomatosis and pure meningioangiomatosis. J Neurooncol. 94(3):425-30, 2009
Kim NR et al: Childhood meningiomas associated with meningioangiomatosis: report of five cases and literature review. Neuropathol Appl Neurobiol. 28(1):48-56, 2002
