а) Терминология:
• Доброкачественное гамартоматозное кортикальное/субкортикальное поражение белого вещества головного мозга (БВ) с лептоменингиальной сосудистой пролиферацией
б) Визуализация менингоангиоматоза:
• Объемное образование в структуре коры/субкортикального: БВ, характеризующееся кальцификацией, контрастированием менинговаскулярного очага пролиферации:
о Вовлечение коры больших полушарий (наиболее часто лобная, височная доли): 50%
о Вовлечение субкортикальнового БВ: - 90%
о Бесконтрастная КТ: линейный, гиральный или узловой характер Са++
• МРТ:
о Т1-ВИ: кора изоинтенсивна, БВ гипоинтенсивно
о T2/FLAIR: кора гипоинтенсивна, БВ гиперинтенсивно
о Постконтрастное Т1: легкое контрастирование гирального характера
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 33 лет с длительным анамнезом судорожных приступов в верхне-задней части правой теменной доли визуализируется кальцифицированное объемное образование, повторяющее ход извилин.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента в структуре коры визуализируется гипоинтенсивное объемное образование.
(а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: определяются участки «выцветания» изображения, соответствующие участкам кальцификации гирального характера.
(б) Постконтратсное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется контрастное усиление объемного образования серпантинного, гирального характера.
Других областей поражения или кожных аномалий выявлено не было. На данных снимках представлен случай предполагаемого (хирургически не подтвержденного) менингоангиоматоза.
г) Патология:
• Этиология неясна:
о Гамартома, менингиома с инфильтративным внутримозговым ростом или сосудистая мальформация
о Нейрофиброматоз (в частности, НФ2): 50%
• Макроскопическая картина:
о Объемное образование, повторяющее ход извилин, с сосудистым компонентом в коре, субкортикальном БВ
• Микроскопическая картина:
о Пролиферация клеток менинготелия, неравномерное распределение крови как в коре, так и в субкортикальном БВ
о Злокачественное перерождение не происходит
д) Клиническая картина менингоангиоматоза:
• Обширная тотальная резекция головного мозга для лечения судорожного синдрома: благоприятный прогноз при эктомии