МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Энцефалокраниокутанный липоматоз на КТ, МРТ

а) Терминология:
• Редкий врожденный нервно-кожный синдром, характеризующийся ипсилатеральными аномалиями кожи головы, глаз и мозга

б) Визуализация:
• Односторонняя полушарная атрофия головного мозга, ипсилатеральная липома кожи головы
• Внутричерепные (ВЧ) липомы обнаруживаются у двух из трех пациентов
• Часто спинальные липомы/липоматоз; шейно-грудная > поясничная локализация
• Полимикрогирия височной, теменной и/или затылочной долей
• + диффузное ипсилатеральное лептоменингеальное контрастирование
• Липомы кожи головы/внутричерепные липомы

Энцефалокраниокутанный липоматоз на КТ
(а) Фотография волосистой части кожи головы: типичный внешний вид «псилолипарного невуса» — область алопеции волосистой части кожи головы, имеющая четкие контуры. Невус располагается над липомой и является отличительным признаком кожно-черепно-мозгового липоматоза.
(б) Бесконтрастная КИ, аксиальный срез: у двухлетнего пациента с кожно-черепно-мозговым липоматозом (КЧМЛ) в области цистерн мостомозжечковых углов (ММУ) и большой цистерны мозга визуализируются липомы.
Энцефалокраниокутанный липоматоз на МРТ
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента спустя три года визуализируется очень крупная субокципитальная липома Липома большого затылочного отверстия значительно увеличилась в размерах и теперь занимает большую часть задней черепной ямки. Липома большого затылочного отверстия имеет нисходящее распространение в верхнешейный отдел позвоночника.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается степень увеличения липомы задней черепной ямки в сравнении с первым снимком, полученным при бесконтрастной КТ. Липомы ММУ распространяются в карманы Меккеля.

в) Дифференциальный диагноз энцефалокраниокутанного липоматоза:
• Синдром Стерджа-Вебера
• Окулоцереброкутанный синдром
• Синдром эпидермального невуса:
о Ипсилатеральный эпидермальный невус, гемимелагэнцефалия, липома лица и гемигипертрофия
• Синдром Протея:
о Прогрессирующая асимметричная двусторонняя гипертрофия туловища/конечностей

г) Патология:
• Дефект развития мезенхимальных тканей

д) Клиническая картина энцефалокраниокутанного липоматоза:
• Псилолипарный невус: резко отграниченный фокус алопеции кожи волосистой части головы, располагающийся над участком локализации подкожной липомы
• Отличительный признак кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ)
• Клинический профиль: новорожденный с псилолипарным невусом, опухолью склеры и периорбитальными папулами
• Редко; 54 зарегистрированных случая (вероятна гиподиагностика)

- Также рекомендуем "Диагностика кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ) на МРТ, КТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.