а) Терминология:
• При синдроме поражаются кожные покровы, кости и суставы, однако кожные изменения могут отсутствовать
б) Визуализация:
• В большинстве случаев поражается грудино-ключичный сустав ± первое, второе реберно-хрящевые соединения, соединение тела грудины с рукояткой:
о Сужение суставной щели, энтезопатия, склероз
о Остеолизис и анкилоз менее характерны
• Склероз тел позвонков, сужение пространства межпозвонковых дисков, эрозии замыкательной пластинки, паравертебральная оссификация (синдесмофиты создают костные мостики)
• Трубчатые кости: прогрессирующее просветление и склероз ± метафизарные периостит, особенно в области коленного сустава
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: склероз головки левой ключицы. Отмечается единичная эрозия. Изменения позволяют с высокой степенью вероятности предположить наличие грудино-ключичного гиперостоза (другое название синдрома SAPHO). Термин описывает наиболее явный признак.
(Справа) Фронтальный КТ-срез, форматирование: обширный гиперостоз в рукоятке грудины слева, которому сопутствует болевой синдром. Склеротические изменения в первом и втором реберно-хрящевых соединениях (не показано) помогли подтвердить диагноз.
(Слева) Фронтальный срез в режиме Т1ВИ: отек костного мозга головки и диафиза ключицы слева. Оба суставных конца рукоятки грудины также поражены. Остеит (воспаление кости) характерный признак при синдроме SAPHO. Отмечается утолщение мягких тканей вдоль нижней части левого грудино-ключичного сочленения.
(Справа) Фронтальная Т1 ВИ С+ FS МР-И, этот же пациент: воспалительные изменения в мягких тканях у левого грудино-ключичного сочленения и на суставной поверхности рукоятки грудины. Острое воспаление является отличительным признаком синдрома SAPHO.
в) Патология:
• Может быть чрезмерный иммунный ответ у людей с наследственной предрасположенностью к Propioni bacterium acnes
• Биопсия: острое воспаление; часто посев отрицательный
• Анализ на HLA-B27 нередко положительный; возможна связь с серонегативными спондилоартропатиями, особенно псориазом и хроническим рецидивирующим многоочаговым остеомиелитом
г) Клинические особенности:
• Чаще в молодом и среднем возрасте; М=Ж
• Боль, болезненность при пальпации, отек мягких тканей, повышение температуры
• Ограничение движений, особенно в области передней стенки грудной клетки
• Кожные проявления могут развиться до, во время или после проявления костных симптомов
• Лечение, как правило, симптоматическое, может потребоваться применение стероидов
• Хроническое заболевание с приступообразным течением, нет ↓ средней продолжительности жизни
