а) Терминология:
• Синонимы: болезнь Гансена
• Определения: хроническая инфекция вызванная Mycobacterium leprae, которая имеет две фазы:
о Первоначальное инфекционное поражение, приводящее к клеточной иммунной реакции, которая вызывает повреждение нервной системы
о Вторичное поражение: костная деструкция, развивающаяся вторично вследствие периферической нейропатии
б) Визуализация:
• Нервы, которые поражаются наиболее часто: локтевой и малоберцовый
• Рентгенологические признаки:
о Нейропатический акроостеолизис, может быть сильно выраженным и вовлекать большой объем костной ткани, помимо дистальных фаланг (20-70% случаев госпитализации)
о Остатки периферической кости могут иметь очень острый или тупой угол
о Нейрогенная артропатия лучезапястного или голеностопного сустава
о Периостит, остеомиелит (редко; 3-5% случаев госпитализации)
о Риск возникновения вторичной инфекции и снижения проприоцептивной чувствительности
о Кальцификация нервов, считается патогномоничным признаком (редко встречается)
• МР-признаки поражения нервной системы:
о Гипертрофия нервов
о Яркость нервов в режиме STIR, усиление
• МР-признаки поражения других тканей:
о Неспецифические признаки патологической сетчатости в подкожной жировой клетчатке
о Необходимо искать признаки остеомиелита и периневральных абсцессов
• УЗИ помогает выявить воспаление нервов:
о Повышение васкуляризации
о Изменение эхострукгуры, увеличение
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у пациента с лепрой: разрушение плюсневых костей выражено значительно больше, чем дистальных фаланг. Этот случай не соответствует другим причинам акроостеолизиса, делая лепру наиболее вероятным диагнозом, что и было доказано.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: выраженный акроостеолизис, большая часть фаланг разрушена. Кроме того, отмечается линейная кальцификация в зоне нерва пальца. Эта комбинация признаков патогномонична для лепры.
в) Дифференциальная диагностика:
• Термическая травма, ожоги:
о Контрактура, акроостеолиз ± кальцификация
• Прогрессирующий системный склероз:
о Акроостеолиз ± кальцификация
• Сахарный диабет:
о Нейрогенная артропатия, инфекция, кальцификация сосудов
• Болезнь Леша-Нихана:
о Задержка темпов моторного развития, деструкция пальцев
г) Патология:
• Манифестация зависит от индивидуального ответа организма
• Выраженная клеточная иммунная реакция: туберкулоидная форма:
о Отграниченные асимметричные очаги поражения кожи и нервов, которые содержат небольшое количество возбудителя
• Минимальная клеточная иммунная реакция: лепроматозная форма:
о Обширные симметричные очаги поражения кожи; большое количество возбудителя
д) Клинические особенности:
• Проявления:
о Безболезненные кожные папулы, сопровождающиеся потерей чувствительности
о Потеря сенсорной и моторной функций, приводящая к травмам и ампутации
о Язвенные дефекты кистей и стоп
о Атрофия и мышечная слабость
о Повисшая стопа, когтеобразная кисть
о Разрушение хряща носа
о Поражение глаз
о Утолщение кожи
• Возраст: пик заболеваемости в детском возрасте <<10 лет
• Пол: мужчины > женщины (1,5:1)
• Эпидемиология: 500000-700000 новых случаев в мире в год:
о 150 случаев в год диагностируют в США
• Течение и прогноз:
о Большая часть людей при столкновении с возбудителем лепры не заболевает
о 33% вновь диагностированных случаев проявляют признаки нарушения функции нервной проводимости
о Сохранение функций нервов является неотложной задачей в случаях ранней стадии воспаления
