а) Терминология:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль сердца
• Ограничена сердцем и перикардом
б) Лучевые признаки саркомы сердца:
• Оптимальный диагностический ориентир: объемное образование в стенках сердца или его камерах
• При рентгенографии изменения могут не визуализироваться, либо может выявляться кардиомегалия
• КТ с контрастным усилением:
о Изолированное гиподенсное объемное образование в стенках сердца или его камерах
о Инфильтрация/инвазия перикарда, миокарда, средостения
о Метастазы в легких
• МРТ:
о Т1ВИ: гетерогенная структура; зоны некроза и кровоизлияния
о Т2ВИ: неоднородный гиперинтенсивный сигнал
о Т1ВИ с контрастным усилением: гетерогенный характер контрастирования
(а) На рисунке изображены морфологические особенности сарком сердца - инфильтративных новообразований с местнодеструирующим ростом, часто расположенных в предсердиях.
(б) Пациент с первичной ангиосаркомой сердца и жалобами на боли в груди. При КТ с контрастным усилением в стенке правого предсердия визуализируется гиподенсное объемное образование. Также выявляются небольшой перикардиальный выпот и накопление контрастного вещества утолщенным перикардом. При КТ саркомы сердца обычно проявляются изолированными гиподенсными объемными образованиями, расположенными в стенках сердца или его камерах.
(а) У пациента с первичной ангиосаркомой при МРТ на Т2ВИ в правом желудочке определяется гиперинтенсивное объемное образование гетерогенной структуры.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением визуализируется выраженное повышение интенсивности сигнала от образования. В его структуре обнаруживается гипоинтенсивный очаг, соответствующий зоне некроза. Несмотря на то что большинство ангиосарком поражают предсердия (правое > левое), они могут выявляться и в желудочках, как в данном случае.
г) Патоморфология саркомы сердца:
• Наиболее частый гистологический тип: ангиосаркома (37%)
• Метастазы на момент выявления встречаются в 66-89% случаев
д) Клинические аспекты саркомы сердца:
• Наиболее частым клиническим проявлением является одышка
• Прогноз неблагоприятный:
о Средняя выживаемость: от трех месяцев до четырех лет
о В течение одного года возникает рецидивирование и метастазирование
• Лечение:
о Хирургическое: паллиативно, может повысить выживаемость
о Паллиативная лучевая терапия и химиотерапия