а) Определение:
• Наиболее частое первичное новообразование сердца
• 50% от всех первичных доброкачественных опухолей сердца
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности миксомы сердца:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Внутриполостное объемное образование, тонкой ножкой прикрепляющееся к межпредсердной перегородке вблизи овальной ямки
• Локализация:
о 85% в левом предсердии, реже- в правом
о Редкая локализация: желудочки, нижняя полая вена, клапаны
• Размер:
о 1-1 5 см в диаметре
• Морфологические особенности:
о Обычно единичная; при наследственной форме могут быть множественными
о Овоидная форма с дольчатым или ровным контуром:
- Контур ровный - в 2/3 случаев
- Контур дольчатый - в 1/3 случаев:
Ворсинчатые миксомы чаще осложняются эмболиями
2. Рентгенография миксомы сердца:
• Изменения при рентгенографии органов грудной клетки могут не визуализироваться
• Изменения, как правило, неспецифичны:
о Могут имитировать стеноз атриовентрикулярного клапана
- Митральный стеноз: увеличенное левое предсердие, венозный застой в легких
о Отек легких вследствие повышенного давления в левом предсердии
• Кальцификаты выявляются редко; более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии
(а) На рисунке показаны типичные морфологические особенности миксомы сердца: объемное образование гетерогенной структуры, которое тонкой ножкой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Крупные образования в систолу могут вызывать стеноз митрального клапана.
(б) На совмещенных изображениях при рентгенографии органов грудной клетки в ПП (справа) и боковой (слева) проекции в правом предсердии визуализируется миксома овоидной формы с криволинейными кальцификатами по периферии. Миксомы чаще встречаются в левом предсердии, но кальцификаты более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии.
3. КТ миксомы сердца:
• Нативная КТ:
о Для визуализации опухоли может потребоваться введение контрастного вещества
о Внутриполостное объемное образование низкой плотности:
- В редких случаях кистозное
- В течение сердечного цикла может изменять положение
о Кальцификаты встречаются в 50% миксом, расположенных в правом предсердии:
- В миксомах, расположенных в левом предсердии, кальцификаты выявляются редко
- Кальцификаты обусловлены повторными кровоизлияниями о Нативная КТ головы позволяет обнаружить осложнения:
- Ишемический инсульт вследствие эмболии
- Метастазы (редко)
• КТ с контрастным усилением:
о Может выявляться гетерогенный характер контрастирования
о Лимфаденопатия или перикардиальный выпот обычно отсутствует
(а) При КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в систолу в левом предсердии определяется миксома шаровидной формы с четким контуром и тонкой ножкой, прикрепляющейся к межпредсердной перегородке. Следует отметить высокий уровень шума на изображении, обусловленного модуляцией тока на трубке в зависимости от сердечного ритма.
(б) У этого же пациента при КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в диастолу уровень шума меньше. Визуализируются пролабирование миксомы через фиброзное кольцо митрального клапана и ножка, соединяющая опухоль с межпредсердной перегородкой.
4. МРТ миксомы сердца:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал
• Т2ВИ:
о Обычно гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Кальцификаты могут давать артефакты
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер контрастирования
• Кино-режим:
о Комбинация с получением изображений в режиме SSFP:
- Подвижность
- Стеноз клапана
- Ускорение потока крови
- Визуализация ножки образования
• В большинстве случаев при МРТ определяется гетерогенная структура образования
• МРТ головы позволяет обнаружить осложнения:
о Ишемический инсульт вследствие эмболии
о Метастазы (редко)
(а) У женщины 60 лет при КТ с контрастным усилением в левом предсердии определяется гиподенсное объемное образование, прилежащее к межпред -сердной перегородке. Данная картина является типичной для миксомы.
(б) На совмещенных изображениях при МРТ в кино-режиме SSFP в четырех камерной проекции в систолу (вверху) и диастолу (внизу) в левом предсердии визуализируется крупная миксома, прикрепляющаяся к межпредсердной перегородке. Опухоль пролабирует через митральный клапан в диастолу, что является характерным признаком миксомы.
(а) Пациент с миксомой в левом предсердии. При нативной КТ головы в левом полушарии головного мозга определяется крупная гиподенсная зона ишемического инсульта, вызывающая смещение срединных структур в правую сторону. Следует отметить наличие в данной зоне очага кровоизлияния.
(б) Пациент с миксомой в левом предсердии. При нативной КТ головы в головном мозге визуализируются множественные гиперденсные объемные образования, соответствующие геморрагическим метастазам. Метастатические эмболы являются чрезвычайно редким осложнением миксом сердца.
4. Эхокардиография миксомы сердца:
• Обычно метод первичной диагностики
• Опухоль, как правило, гиперэхогенна
• Оценка подвижности опухоли и функции сердца:
о Определение степени стеноза/пролапса
5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Миксомы могут характеризоваться умеренным уровнем поглощения ФДГ:
- При повышении уровня поглощения ФДГ следует заподозрить злокачественное новообразование
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Эхокардиография часто является первым методом, позволяющим обнаружить миксому
о Оценку миксомы лучше проводить посредством МРТ
в) Дифференциальная диагностика миксомы сердца:
1. Внутрисердечный тромб:
• Встречается часто; обычно располагается в заднелатеральных отделах предсердия или в его ушке
• Наблюдается при мерцательной аритмии и митральных пороках сердца
• При раннем тромбозе тромб не контрастируется; при хроническом тромбозе может наблюдаться незначительное контрастирование по периферии тромба
2. Метастазы в сердце:
• Часто множественные, контрастируются
• Сопровождаются перикардиальным выпотом, лимфаденопатией, наличием метастазов в других органах
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома
3. Липома сердца:
• Часто локализуется в межпредсердной перегородке
• При КТ—жировая плотность; при МРТ-интенсивность сигнала, соответствующая жировой ткани
4. Первичное злокачественное новообразование сердца:
• Чаще всего ангиосаркома
• Могут выявляться перикардиальный выпот, метастазы
5. Лимфома сердца:
• Обычно повышенный уровень поглощения ФДГ при ПЭТ
• Вовлечение в опухолевый процесс других органов и областей: легких, средостения
• Образование на широком основании; ножка отсутствует
6. Метастазы в перикарде:
• Часто сопровождаются перикардиальным выпотом
• Часто распространяются за пределы стенки левого предсердия
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома
8. Саркоидоз сердца:
• В редких случаях характеризуется образованием опухолей в сердце
• Обычно сопровождается типичными для саркоидоза изменениями в легких или средостении
9. Гранулематоз с полиангиитом:
• Крайне редко проявляется объемными образованиями в сердце
• Полостные узелки или объемные образования в легких
10. Папиллярная фиброэластома:
• Наиболее частая опухоль эпителия клапанов
• Обычно солитарная, развивается в аортальном или митральном клапане
• В большинстве случаев имеет ножку
• Может вызывать эмболию, что приводит к развитию ишемического инсульта
г) Патоморфология миксомы сердца:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Тип клетки, из которой развивается опухоль, не установлен
- Возможно, это примитивная мезенхимальная клетка
• Генетические особенности:
о В 90% случаев развивается спорадически
о Триада Карнея:
- Миксомы сердца и кожных покровов, гиперпигментация кожных покровов (лентигиноз) и эндокринные нарушения
- < 10% миксом являются проявлением триады Карнея
• Сопутствующие патологические изменения:
о Опухолевые эмболы могут приводить к развитию внутричерепных аневризм
о Эмболы в периферических кровеносных сосудах могут вызывать ишемические изменения
о Миксома в правом предсердии может обусловливать формирование опухолевых эмболов в легочной артерии
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• По консистенции опухоль обычно мягкая желеобразная или рыхлая листовидная
• Кровоизлияния, тромбы, гемосидерин (80% случаев)
• Миксомы, расположенные в правых отделах сердца часто содержат кальцификаты (50%)
3. Микроскопические особенности:
• Наиболее частые: кольца и синцитиальные цепочки клеток миксомы в миксоматозном матриксе
• Могут содержать гемопоэтические, железистые, мезенхимальные и эндокринные элементы
о Редко выявляется ткань тимуса
д) Клинические аспекты:
1. Проявления миксомы сердца:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы стеноза клапана (40%):
- Левое предсердие: ортопноэ, одышка
- Правое предсердие: симптомы недостаточности правых отделов сердца (периферические отеки, венозный застой в печени, асцит)
о Неспецифические симптомы (30%):
- Слабость, потеря веса, лихорадка
- Может имитировать инфекционный эндокардит
о Аритмии и другие изменения, выявляемые при электрокардиографии
о Эмболия периферических сосудов:
- Распределение зависит от локализации опухоли
- Левое предсердие: большой круг кровообращения => головной мозг (ишемический инсульт), конечности
о Может проявляться аускультативными нарушениями:
- Имитирует порок митрального клапана
- в 15% случаев выслушивается хлопающий звук
о Симптомы могут отсутствовать (20%)
• Другие симптомы:
о 70% опухолей экспрессируют интерлейкин-б (ИЛ-б):
- Может вызывать симптомы, сходные с проявлениями заболеваний соединительной ткани
о Высокое значение скорости оседания эритроцитов
о Может сопровождаться изменениями при электрокардиографии:
- Типичные признаки гипертрофии левого предсердия
- В редких случаях аритмии
- Преходящая блокада
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний возраст на момент выявления: 50 лет
о Диапазон: от одного месяца до 82 лет
о У детей встречается относительно редко
• Пол:
о в 60% случаев поражаются женщины
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Крайне медленный рост, показатель трехлетней выживаемости > 95%
• Возможно инфицирование: лихорадка, потеря веса и формирование септических эмболов
4. Лечение:
• Обычно стернотомия и резекция опухоли
• В 5% случаев может рецидивировать
• Современные минимально инвазивные методы
е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Миксому сердца при наличии в предсердии объемного образования с четким контуром без признаков инвазии
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При томографии может визуализироваться ножка образования, прикрепляющаяся к межпредсердной перегородке
ж) Список литературы:
1. Abbas A et al: Cardiac MR assessment of cardiac myxomas, Br J Radiol. 88(1045):20140599, 2015
2. Nensa F et al: Integrated 18F-FDG PET/MR imaging in the assessment of cardiac masses: a pilot study. J Nucl Med. 56(2):255-60, 2015
3. O'Donnell DH et al: Cardiac tumors: optimal cardiac MR sequences and spectrum of imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 193(2):377—87, 2009
4. Niarchos C et al: Ascites and other extracardiac manifestations associated with right atrial myxoma: a case report. Angiology. 56(3):357-60, 2005
5. Grebenc ML et al: Cardiac myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics. 22(3):673-89, 2002
6. Spuentrup E et al: Visualization of cardiac myxoma mobility with real-time spiral magnetic resonance imaging. Circulation. 104(19):E101—1, 2001
7. Araoz PA et al: CT and MR imaging of benign primary cardiac neoplasms with echocardiographic correlation. Radiographics. 20(5):1303-19, 2000
