а) Определение:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль сердца
• Ограничена сердцем и перикардом
б) Лучевые признаки саркомы сердца:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование в стенках сердца или его камерах
• Локализация:
о Ангиосаркомы: правое предсердие > левое предсердие
- Вовлечение в опухолевый процесс желудочков и межжелудочковой перегородки встречается намного реже
о Прочие саркомы: левое предсердие > правое предсердие
2. Рентгенография саркомы сердца:
о Изменения могут не визуализироваться
о Наиболее частым патологическим признаком является кардиомегалия
о Плевральный выпот
о Объемное образование
о Консолидация легочной ткани
о Отек легких
о Метастазы в легких
(а) На рисунке изображены морфологические особенности сарком сердца - инфильтративных новообразований с местнодеструирующим ростом, часто расположенных в предсердиях.
(б) Пациент с первичной ангиосаркомой сердца и жалобами на боли в груди. При КТ с контрастным усилением в стенке правого предсердия визуализируется гиподенсное объемное образование. Также выявляются небольшой перикардиальный выпот и накопление контрастного вещества утолщенным перикардом. При КТ саркомы сердца обычно проявляются изолированными гиподенсными объемными образованиями, расположенными в стенках сердца или его камерах.
3. КТ саркомы сердца:
• КТ с контрастным усилением:
о Изолированное гиподенсное объемное образование в стенках сердца или его камерах:
- Ангиосаркомы обильно васкуляризированы
- Первичная остеосаркома может характеризоваться минерализацией
о Диффузное инфильтративное объемное образование в сердце о Инвазия перикарда:
- Утолщение перикарда, в том числе узловое
- Фрагментация перикарда
- Перикардиальный выпот, может быть геморрагического характера
о Инвазия миокарда:
- Инвазия первичной остеосаркомой межжелудочковой стенки
о Инвазия средостения
о Инвазия легочных вен
о Метастазы в легких
• КТА с кардиосинхронизацией:
о Вовлечение в опухолевый процесс клапанов сердца
4. МРТ саркомы сердца:
• Т1ВИ:
о Гетерогенная структура:
- Гипоинтенсивный сигнал: зоны некроза
- Изоинтенсивный сигнал: жизнеспособные участки опухоли
- Гиперинтенсивный сигнал: кровоизлияние
• Т2ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер контрастирования:
- Выраженное контрастирование поверхностных отделов, зона некроза в центре
о Симптом «солнечных лучей»:
- Контрастирование линейных участков вдоль сосудистых пространств
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ с кардиосинхронизацией
(а) У пациента с первичной ангиосаркомой при МРТ на Т2ВИ в правом желудочке определяется гиперинтенсивное объемное образование гетерогенной структуры.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением визуализируется выраженное повышение интенсивности сигнала от образования. В его структуре обнаруживается гипоинтенсивный очаг, соответствующий зоне некроза. Несмотря на то что большинство ангиосарком поражают предсердия (правое > левое), они могут выявляться и в желудочках, как в данном случае.
в) Дифференциальная диагностика саркомы сердца:
1. Метастазы в легких:
• Встречаются в 20-40 раз чаще, чем первичная саркома
• Рак легких, молочных желез и пищевода; меланома
2. Лимфома:
• Чаще наблюдается улице ослабленным иммунитетом
• Вовлечение в опухолевый процесс правых отделов сердца наблюдается чаще, чем левых
3. Миксома сердца:
• Внутриполостное образование, характеризующееся отсутствием поражения стенки
4. Тромб:
• Контрастирование более характерно для опухолей
• При раннем тромбозе тромб также может контрастироваться
г) Патоморфология саркомы сердца:
1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Метастазы на момент выявления встречаются в 66-89% случаев:
о Легкие > лимфатические узлы, кости и печень
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Объемное образование с диффузным инфильтративным или местнодеструирующим характером роста
3. Микроскопические особенности:
• Наиболее частый гистологический тип: ангиосаркома (37%)
д) Клинические аспекты саркомы сердца:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Одышка
• Другие симптомы:
о Боли в груди, аритмия, тампонада полости перикарда и внезапная смерть
2. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный; средняя выживаемость: от трех месяцев до четырех лет
• Факторы более благоприятного прогноза:
о Вовлечение в опухолевый процесс левого предсердия
о Отсутствие метастазов на момент выявления
• В течение одного года возникает рецидивирование и метастазирование
3. Лечение саркомы сердца:
• Хирургическое: паллиативно, может повысить выживаемость
• Паллиативная лучевая терапия и химиотерапия
е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Первичную саркому при наличии в стенках сердца и его камерах объемного образования с местнодеструирующим характером роста
ж) Список литературы:
1. Hoffmeier A et al: Cardiac tumors - diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int. 111 (12):205-11, 2014
2. Ostrowski S et al: Sarcomas of the heart as a difficult interdisciplinary problem. Arch Med Sci. 10(1):135-48, 2014
