а) Терминология:
• Опухоли семейства саркомы Юинга (ОССЮ)
• Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ППНЭО)
• К опухолям семейства саркомы Юинга (ОССЮ) относят несколько злокачественных новообразований:
о Костная саркома Юинга
о Внескелетная саркома Юинга
о Опухоль Аскина: ППНЭО, развивающаяся в грудной стенке
б) Лучевые признаки опухоли семейства саркомы Юинга (ОССЮ):
• Рентгенография:
о Крупное объемное образование внелегочной локализации о Могут возникнуть трудности в определении области, из которой происходит опухоль
о В 25-63% случаев обнаруживают деструкцию ребер
о Часто выявляется плевральный выпот
• КТ:
о Мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры: кровоизлияния, зоны некроза, кистозные изменения
о Инвазия грудной стенки, плевры, легких, средостения
о Лимфаденопатия, метастазы в легких, костях
(а) У мужчины 37 лет при КТ с контрастным усилением в правой половине грудной стенки определяется крупное мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры. Следует отметить вовлечение в опухолевый процесс костной ткани, что проявляется агрессивным типом периостальной реакции. Также наблюдается распространение опухоли в грудную полость, инвазия печени и правосторонний плевральный выпот. При биопсии была выявлена саркома Юинга.
(б) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ/КТв коронарной плоскости визуализируется интенсивный уровень поглощения ФДГ опухолью. ФДГ-ПЭТ/КТ может быть использована для стадирования новообразования, оценки эффективности терапии и обнаружения рецидивирующей опухоли.
(а) Девочка 11 лет с саркомой Юинга. При МРТ на Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением в правой половине грудной стенки определяется крупное мягкотканное объемное образование, характеризующееся гетерогенным контрастированием.
(б) У этой же пациентки при МРТ на Т2ВИ в режиме FS визуализируется гиперинтенсивный сигнал от опухоли. Благодаря высокой тканевой контрастности МРТ превосходит КТ по возможностям определения протяженности поражения грудной стенки и выявления местнодеструирующего роста.
г) Патоморфология:
• Недифференцированные мелкие круглые клетки голубого цвета
• Считается, что опухоли происходят из клеток нервного гребня
• Транслокация хромосом 11 и 22, t(11 ;22)
д) Клинические аспекты:
• Признаки:
о Пальпируемое объемное образование в грудной стенке
о Боли в груди, спине, плече
о Одышка, кашель, потеря веса
• Демографические данные:
о Возраст: 20-30 лет; М: Ж= 1:1,3
• Лечение
о Резекция, лучевая терапия, химиотерапия
