Диагностика фиброзной дисплазии грудной стенки на рентгенограмме, КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фиброзная дисплазия (ФД)
2. Определение:
• Наиболее частое доброкачественное новообразование костей грудной стенки
• На ее долю приходится - 30% от всех доброкачественных патологических образований костных структур грудной стенки
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности фиброзной дисплазии грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Образование, характеризующееся вздутием кости
о Сочетание литических и склеротических очагов
о Ориентация по длинной оси пораженной кости
о Отсутствие периостальной реакции или деструкции кортикального слоя
• Локализация:
о В порядке убывания частоты поражения:
- Ребро:
В типичных случаях поражается 2-е ребро
Часто в процесс вовлекаются средняя и задняя дуги ребра
- Проксимальные отделы плечевой кости
- Ключица
• Размер:
о Различный
• Морфологические особенности:
о Веретеновидное увеличение костей скелета; часто поражаются ребра
(а) Пациент с монооссальной фиброзной дисплазией (ФД). При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется вздутие 1-го ребра справа - типичная картина для данного заболевания.
Характерным признаком также является веретеновидное увеличение пораженной кости.
(б) У этого же пациента при прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции визуализируется диффузное истончение кортикального слоя 1 -го ребра с формированием фестончатого контура со стороны эндоста.
Характерным признаком является отсутствие периостальной реакции и деструкции кортикального слоя.
2. Рентгенография фиброзной дисплазии грудной клетки:
о Медуллярный литический очаг, вызывающий вздутие кости и ориентированный вдоль ее длинной оси о фестончатый контур эндостальной зоны кортикального слоя, склеротический ободок
о Короткая переходная зона между неизмененными отделами кости и патологическим очагом
о Отсутствие агрессивной периостальной реакции
3. КТ фиброзной дисплазии грудной клетки:
• Литический очаг, вызывающий вздутие кости, или очагсо смешанной структурой, содержащий как литические зоны, так и трабекулы по периферии
• Характерным признаком является структура очага по типу «матового стекла»
• Часто выявляется склеротический ободок
• Истончение кортикального слоя, формирование его фестончатого контура без эрозий
• Отсутствие периостальной реакции и мягкотканного компонента:
о При патологическом переломе могут выявляться доброкачественная периостальная реакция и утолщение мягких тканей
4. МРТ фиброзной дисплазии грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Гомогенная структура, гипоинтенсивный и изоинтенсивный сигнал
о По сравнению с костным мозгом сигнал характеризуется меньшей интенсивностью
• Т2ВИ:
о Лучевая картина зависит от степени минерализации
о Гипоинтенсивный и изоинтенсивный сигнал
• При патологическом переломе определяется отек мягких тканей и костного мозга
5. Методы медицинской радиологии:
• Сцинтиграфия:
о Поглощение Тс-99
о Роль в диагностике ограничена
о Может облегчить выявление полиоссальной формы
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о Рентгенография позволяет обнаружить характерные признаки фиброзной дисплазии (ФД)
о КТ используется с целью дифференциальной диагностики
• Рекомендации по выбору протокола:
о Нативная КТ:
- Реконструкция изображений в костном режиме
- КТ с тонкими срезами позволяет облегчить оценку костного мозга
- Мультипланарная реконструкция:
Определение протяженности поражения
Планирование резекции
(а) При КТ на Зй-реконструкции в левой лопатке и левой плечевой кости определяются очаги фиброзной дисплазии (ФД), что соответствует полиоссальной форме. Очаги в плоских костях могут характеризоваться более выраженным истончением кортикального слоя и его фестончатостью. При этом мягкотканный компонент должен отсутствовать.
(б) У этого же пациента при нативной КТ в длинной кости визуализируется типичный очаг фиброзной дисплазии (ФД): структура по типу «матового стекла» и некоторое вздутие кости. Очаг в лопатке является литическим и характеризуется пузырьковидным вздутием кости. Мягкотканный компонент отсутствует.
(а) У этого же пациента при нативной КТ на реконструкции в сагиттальной плоскости определяется типичный очаг фиброзной дисплазии (ФД): расширение костномозговой полости, истончение кортикального слоя, его фестончатость и характерный склеротический ободок Наличие данных признаков позволяет достоверно поставить диагноз.
(б) Пациент с симптомами поражения левого плечевого сплетения. При рентгенографии левого плеча в ЗП проекции визуализируется веретеновидное вздутие 7 -го ребра за счет преимущественно литического очага, содержащего тонкие трабекулы, что является характерным признаком фиброзной дисплазии (ФД). Следует отметить наличие очага в проксимальных отделах левой плечевой кости что свидетельствует о полиоссальной форме заболевания.
(а) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в коронарной плоскости определяется вздутие 7-го ребра слева за счет очага, изоин-тенсивного мышцам.
Следует отметить наличие диффузного утолщения кортикального слоя, что является характерным признаком фиброзной дисплазии (ФД).
Объемное воздействие образования привело к развитию брахиальной плексопатии.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т2ВИ в коронарной плоскости видно, что образование в 7-ом ребре за счет гетерогенной структуры характеризуется гиперинтенсивным и гиперинтенсивным сигналом, что типично для фиброзной дисплазии (ФД).
Следует отметить наличие небольшого очага в позвонке, что свидетельствует ополиоссальной форме заболевания.
1. Оссифицирующая фиброма:
• Наиболее часто встречающееся неопухолевое образование в кости
• Дети и подростки
• Метафизы длинных костей: бедренной и большеберцовой
• Очаг просветления с четким контуром и склеротическим ободком в кортикальном слое
• Отсутствует расширение костномозговой полости
2. Болезнь Педжета:
• Характеризуется избыточным ремоделированием кости
• Лица среднего и пожилого возраста: О 40-80 лет
• Позвоночник, кости таза, черепа и длинные кости:
о Поражение одного ребра наблюдается редко
• Костномозговая полость расширена
• Литический, смешанный литический и склеротический или полностью склеротический очаги в зависимости от стадии заболевания
3. Простая костная киста:
• Синоним: однокамерная костная киста
• Часто встречается у детей
• Симптомы отсутствуют
• Часто локализуется в длинных костях (плечевой и бедренной)
• Поражение ребра встречается редко
• Очаг просветления с короткой переходной зоной; может характеризоваться увеличением кости и истончением кортикального слоя
4. Гигантоклеточная опухоль:
• Синоним: остеокластома
• Часто встречающаяся доброкачественная опухоль костей
• Обычно локализуется в метафизе длинных костей:
о Часто выявляется в костях, составляющих коленный сустав
• Очаг просветления, располагающийся эксцентрично в костномозговой полости и вызывающий вздутие кости с истончением кортикального слоя
5. Солитарная плазмоцитома:
• Может локализоваться в любой кости:
о Преимущественно поражает кости осевого скелета, содержащие красный костный мозг
• Пик заболеваемости: 4-6 десятилетия жизни
• Обычно характеризуется наличием симптомов:
о При патологических переломах часто наблюдаются боли
• Часто поражаются позвоночник, особенно грудные позвонки, ребра, грудина и ключицы
• Единичный литический очаг, вызывающий вздутие кости с деструкцией кортикального слоя
6. Адамантинома:
• Редко встречающаяся опухоль
• Часто локализуется в нижней челюсти и большеберцовой кости
• Рентгенографическая картина схожа с фиброзной дисплазией (ФД):
о Поражение ребер наблюдается редко
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Врожденное заболевание:
- Специфический тип наследования отсутствует
о Нарушение остеогенеза из мезенхимы
- Нарушение дифференцировки и созревания остеобластов
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Монооссальная форма:
о Поражение одной кости
о Наиболее частая форма заболевания (70-80%)
о Во многих случаях изменения выявляются во 2-ом ребре
• Полиоссальная форма:
о Поражение двух и более костей
о Часто обнаруживаются изменения в костях вне грудной клетки
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Замещение костномозговой полости и канальцев кости следующим субстратом:
о Фиброзная ткань
о Незрелая кость
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Обычно симптомы отсутствуют:
- Заболевание обнаруживают случайно О Боли:
- Патологический перелом
- Сдавление прилежащих тканей
о Полиоссальная форма чаще характеризуется наличием симптомов у пациентов молодого возраста
• Другие симптомы:
о Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева:
- Полиоссальная форма фиброзной дисплазии (ФД)
- Пятна цвета кофе с молоком
- Преждевременное половое созревание
о Синдром Мазабро:
- Полиоссальная форма фиброзной дисплазии (ФД)
- Множественные миксомы в мягких тканях (в мышцах)
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обнаруживают у лиц различного возраста: 10-70 лет
о Пик заболеваемости: 20-30 лет
• Пол:
о Зависимость отсутствует
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Доброкачественное заболевание
• Злокачественная трансформация в остеосаркому или фибросаркому наблюдается крайне редко:
о В таких случаях в анамнезе обычно имеются сведения об облучении пораженной области
4. Лечение:
• В случае стабильного течения заболевания при отсутствии симптоматики достаточно динамического наблюдения
• При наличии болей в качестве симптоматического лечения может проводиться терапия бифосфонатами
• При наличии симптомов или при подозрении на злокачественную трансформацию может выполняться резекция
е) Диагностические пункты фиброзной дисплазии грудной стенки:
1. Следует учитывать:
• Фиброзная дисплазия (ФД) имеет характерную лучевую картину при рентгенографии
• При рентгенографии патологические переломы могут не визуализироваться
• Цели КТ-исследования:
о Подтверждение диагноза
о Обнаружение скрытых патологических переломов
о Динамический контроль для подтверждения стабильного течения
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Отличительным признаком ФД является патологический очаг в кости, вызывающий ее вздутие и характеризующийся истончением кортикального слоя
• Следует исключить наличие периостальной реакции или мягкотканного компонента:
о При их обнаружении следует заподозрить патологический перелом или заболевание другой этиологии
3. Ключевые моменты диагностического заключения:
• Следует определить форму заболевания - монооссальная или полиоссальная
• При наличии симптоматики следует заподозрить патологический перелом:
о В таких случаях назначается КТ с целью подтверждения или исключения патологического перелома
ж) Список литературы:
1. Van Rossem С et al: Sarcomatous degeneration in fibrous dysplasia of the ribcage. Ann Thorac Surg. 96(4): e89-90, 2013
2. Zarqane H et al: Tumors of the rib. Diagn Interv Imaging. 94(11): 1095-108, 2013
3. Traibi Aet al: Monostotic fibrous dysplasia of the ribs. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 14(1):41-3, 2012
4. Nichols RE et al: Radiographic analysis of solitary bone lesions. Radiol Clin North Am. 49(6): 1095—114, v, 2011
5. Kim JY et al: Tumors of the mediastinum and chest wall. Surg Clin North Am. 90(5):1019-40, 2010
6. Smith SE et al: Primary chest wall tumors. Thorac Surg Clin. 20(4):495-507, 2010
7. Lee TJ et al: MR imaging evaluation of disorders of the chest wall. Magn Reson Imaging Clin N Am. 16(2):355—79, x, 2008
8. Hughes EK etal: Benign primary tumours of the ribs. Clin Radiol. 61 (4):31 4-22, 2006
9. Guttentag AR et al: Keep your eyes on the ribs: the spectrum of normal variants and diseases that involve the ribs. Radiographics. 19(5): 1 125-42, 1999
