Диагностика саркомы Юинга грудной клетки на рентгене, КТ, ПЭТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Опухоли семейства саркомы Юинга (ОССЮ)
• Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ППНЭО)
2. Определение:
• К ОССЮ относят несколько злокачественных новообразований:
о Костная саркома Юинга о Внескелетная саркома Юинга
о Опухоль Аскина: ППНЭО, развивающаяся в грудной стенке:
- Мелкоклеточный ракторако-пульмональной области
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности саркомы Юинга грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Крупное объемное образование внелегочной локализации у лиц молодого возраста
• Локализация:
о Грудная стенка, плевра
о Первичный очаг расположен за пределами грудной клетки/ костной ткани
• Размер:
о Обычно достаточно большой; бурный рост
• Морфологические особенности:
о Мягкотканное объемное образование ± множественные кисты
(а) У мужчины 37 лет при КТ с контрастным усилением в правой половине грудной стенки определяется крупное мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры. Следует отметить вовлечение в опухолевый процесс костной ткани, что проявляется агрессивным типом периостальной реакции. Также наблюдается распространение опухоли в грудную полость, инвазия печени и правосторонний плевральный выпот. При биопсии была выявлена саркома Юинга.
(б) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ/КТв коронарной плоскости визуализируется интенсивный уровень поглощения ФДГ опухолью. ФДГ-ПЭТ/КТ может быть использована для стадирования новообразования, оценки эффективности терапии и обнаружения рецидивирующей опухоли.
2. Рентгенография саркомы Юинга грудной клетки:
• Крупное объемное образование внелегочной локализации:
о Могут возникнуть трудности в определении области, из которой происходит опухоль
• В 25-63% случаев обнаруживают деструкцию ребер
• Часто выявляется плевральный выпот
• Лимфаденопатия; метастазы в легких, костях
3. КТ саркомы Юинга грудной клетки:
• КТ с контрастным усилением:
о Мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры:
- Кровоизлияния, зоны некроза, кистозные изменения
- В редких случаях встречаются кальцификаты
о Инвазия грудной стенки, плевры, легких, средостения МРТ
• Т1ВИ:
о Объемное образование гетерогенной структуры, вариабельная интенсивность сигнала
• Т2ВИ:
о Гетерогенная структура, изоинтенсивный и гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Контрастируется при введении гадолиния
• МРТ превосходит КТ по возможностям определения протяженности поражения грудной стенки и выявления местнодеструирующего роста
4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о В большинстве случаев наблюдается повышенный уровень поглощения ФДГ
о Может быть использована для стадирования новообразования, оценки эффективности терапии и обнаружения рецидивирующей опухоли
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о КТ: обнаружение метастазов и вовлечения в опухолевый процесс костей скелета
о МРТ: оптимальный метод для оценки вовлечения в опухолевый процесс мягких тканей
(а) Девочка 11 лет с саркомой Юинга. При МРТ на Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением в правой половине грудной стенки определяется крупное мягкотканное объемное образование, характеризующееся гетерогенным контрастированием.
(б) У этой же пациентки при МРТ на Т2ВИ в режиме FS визуализируется гиперинтенсивный сигнал от опухоли. Благодаря высокой тканевой контрастности МРТ превосходит КТ по возможностям определения протяженности поражения грудной стенки и выявления местнодеструирующего роста.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Лимфома:
• Объемное образование гомогенной структуры, характеризуется отсутствием деструкции ребер
2. Локализованная фиброзная опухоль плевры:
• Крупное объемное образование в плевре; может заполнять всю половину грудной полости
• Вовлечение в опухолевый процесс грудной стенки наблюдается редко
3. Остеосаркома:
• Первичный очаг может располагаться в грудной стенке; ребре, лопатке, позвоночнике
4. Метастазы в грудной стенке:
• Обычно в данную область метастазирует рак легких, молочных желез и предстательной железы
г) Патоморфология саркомы Юинга грудной клетки:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Считается, что опухоли происходят из клеток нервного гребня о Могут возникать после лучевой терапии по поводу лимфомы
• Генетические особенности:
о Транслокация хромосом 11 и 22, t(11;22)
о Наблюдается связь с наследственными формами нейроэктодермальных карцином и рака желудка
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• На момент выявления опухоль может быть локализованной (80%) или метастазирующей (20%)
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Крупная опухоль грудной стенки, характеризующаяся местнодеструирующим ростом и гетерогенной структурой
4. Микроскопические особенности:
• Недифференцированные мелкие круглые клетки голубого цвета
д) Клинические аспекты саркомы Юинга грудной клетки:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пальпируемое объемное образование в грудной стенке
о Боли в груди, спине, плече
о Одышка, кашель, потеря веса
2. Демографические данные:
• Возраст:
о 20-30 лет
• Пол:
о М:Ж = 1:1,3
• Этническая принадлежность:
о У европеоидов встречаются в девять раз чаще
• Эпидемиология:
о Наблюдаются редко: три случая на один миллион человек в год
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз: большой размер опухоли, локализация первичного очага в области малого таза и наличие метастазов
4. Лечение:
• Выбор метода зависит от протяженности поражения: локализованная форма или метастазирующая
• Резекция, лучевая терапия и химиотерапия
е) Список литературы:
1. Murphey MD et al: From the radiologic pathology archives: ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 33(3):803-31, 2013
