а) Терминология:
• Опухоли семейства саркомы Юинга: если отсутствуют морфологически идентичные патологические очаги, то имеется выраженное цитогенетическое сходство:
о Саркома Юинга: костное и, редко, мягкотканное расположение
о Примитивная нейроэктодермальная опухоль: костные и мягкотканные опухоли с неотличимыми от саркомы Юинга микроскопическими признаками, но с образованием розетковидных структур
о Опухоль Аскина: идентичное новообразование, но с поражением грудной стенки
(Слева) На рисунке в сагиттальной проекции показано опухолевое образование, типичное для саркомы Юинга, поражающее метадиафиз, распространяющееся через кортикальный слой с образованием крупного мягкотканного компонента. Обратите внимание на прерывистую пластинчатую периостальную реакцию.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: типичная диафизарная саркома Юинга. При рентгенографии визуализация признаков проникающего характера костной деструкции может быть затруднена. Визуализируется агрессивная периостальная реакция и крупный мягкотканный компонент, который, при отсутствии жировых плоскостей у этого ребенка не очень хорошо различим.
(Слева) КТ, сагиттальная проекция, костный режим: визуализируются признаки кортикальной деструкции тела лопатки и акромиального отростка, а также крупный мягкотканный компонент.
(Справа) МРТ, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: преимущественно периферическое накопление контрастного вещества крупной саркомой Юинга, имеющей в своей структуре некротическую ткань. Интересно, что саркома Юинга может быть представлена либо массивным мягкотканным компонентом с кортикальной деструкцией, как в данном случае, либо дискретным кольцевидным образованием и слабовыраженными каналами, ведущими к нему через, в остальном неизмененный, кортикальный слой.
б) Визуализация:
• Локализация: диафизы или метадиафизы длинных трубчатых костей (70%):
о Трубчатые кости поражаются обычно у пациентов младшей возрастной группы (первое и начало второго десятилетия жизни)
• Локализация: плоские кости (25%): подвздошные кости, лопатка, стенка грудной клетки:
о Как правило, у пациентов более старшей возрастной группы (конец второго и третье десятилетие жизни)
• Лучевые признаки: проникающая костная деструкция:
о Отсутствие склеротического края; широкая переходная зона
о Проникающий характер поражения может быть настолько расплывчатым, что при рентгенографии складывается впечатление нормальной ткани
• Агрессивная периостальная реакция, часто пластинчатого характера (в виде луковой чешуи). В редких случаях по типу солнечной вспышки
• Деструкция кортикального слоя имеется всегда, однако имеет различные внешние признаки:
о Может быть фокальной и явной
о Может иметь вид слабовыраженных линейных каналов, соединяющих интрамедуллярную опухоль с мягкотканным компонентом
• Различный характер мягкотканного компонента:
о Может быть очень крупным или небольшим и кольцевидным
• Истинный матрикс отсутствует:
о Реактивное костеобразование часто проявляется очагом склероза в структуре костного компонента опухоли (40%)
в) Клинические особенности:
• Вторая по частоте костная саркома у детей и подростков (после остеосаркомы)
