а) Терминология:
• Полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин (моноклональное плазмоклеточное пролиферативное расстройство), сопутствующие изменения кожи (POEMS):
о Аббревиатура не отражает некоторые другие важные признаки, включая склеротические костные изменения
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: многочисленные округлые патологические очаги, диаметром около сантиметра. Характер очагов различный: полностью склеротический или литический со склеротическими краями. Очаги со склеротическим краем являются вариантом полностью склеротических очагов, встречающихся при POEMS.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: диффузный склероз таза и нечеткие округлые очаги в шейках бедренных костей. Это вариант склеротических костных очагов при POEMS, при котором склероз характеризуется в большей степени диффузный, а не очаговый.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: у пациента с подтвержденной плазмоклеточной пролиферацией визуализируются множественные низкоинтенсивные очаги. Некоторые из них окружены зоной высокоинтенсивного сигнала. Обычные активные миеломные (не POEMS) очаги характеризовались бы полной гиперинтенсивностью.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента визуализируется множественное поражение грудины в виде низкоинтенсивных очагов. В режиме Т1 они характеризовались аналогичным сигналом низкой интенсивности. Рентгенографически определялись соответствующие склеротические участки. У пациента имеется склеротическое поражение костей, характерное для POEMS синдрома.
б) Визуализация:
• Локализация: типичное для множественной миеломы расположение костных очагов:
о Аксиальный скелет (позвоночник, ребра, грудина)
о Плоские кости (череп, таз, плечевой пояс)
о Проксимальные отделы длинных трубчатых костей
• Солитарное поражение 42%, 2-3 очага - 29%, >3 очагов - 29%
• В 47% случаев - только склеротические очаги; в 51% -смешанные литические и склеротические очаги:
о Округлые, полностью склеротические очаги
о Округлые литические очаги с плотным склеротических краем
о Диффузный склероз без фокальных очагов
• МРТ: полностью склеротические низкоинтенсивные очаги во всех последовательностях:
о В режиме STIR, с контрастным усилением возможно повышение интенсивности сигнала на периферии
о Определяющиеся рентгенографически литические очаги со склеротическим краем в режиме Т1 характеризуются сигналом низкой интенсивности, а в последовательностях, чувствительных к жидкости - сигналом высокой интенсивности с низкоинтенсивным краем, а также контрастным усилением
в) Патология:
• Четкое представление о количестве признаков, необходимых для постановки диагноза отсутствует
• Для POEMS характерна выраженная ассоциация с плазмоклеточной дискразией и периферической нейропатией:
о У 34-50% пациентов с остеоскперотической миеломой имеются признаки нейропатии
о У 50% пациентов с миеломой и периферической нейропатией имеются склеротические костные патологические очаги
г) Клинические особенности:
• На фоне лечения, POEMS характеризуется несколько большим периодом выживаемости, по сравнению с множественной миеломой: 165 месяцев
