а) Терминология:
• Неопластическое заболевание белых клеток крови:
о Миелоидного или лимфоидного происхождения
о Острое или хроническое
б) Визуализация:
• Оптимальный диагностический рентгенографический критерий:
о Диффузная мультифокальная костная деструкция
о Дети: рентгенонегативные поперечные метафизарные полосы
о Взрослые: диффузная остеопения без исходной причины остеопороза
• Локализация при лейкемии у детей:
о Бедренная кость (24%), плечевая кость (11%), подвздошная кость (17%), позвоночник (14%), большеберцовая кость (9%), лопатка (4%)
• Локализация при лейкемии у взрослых: преимущественное поражение аксиального скелета
• МРТ, режим Т1: низкоинтенсивный лейкемический инфильтрат:
о Диффузный или очаговый
• МРТ, режим Т2: гипоинтенсивный, либо от умеренно интенсивного до гиперинтенсивного:
о Режим Т2 или STIR, с подавлением сигнала от жира: гиперинтенсивность
(Слева) Рентгенография в боковой проекции у ребенка без значительной травмы: визуализируются признаки диффузной остеопении и компрессионного перелома.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируются признаки диффузной остеопении и метафизарные линейные зоны просветления. Дифференциальная диагностика тяжелой остеопении у детей включает в себя несовершенный остеогенез и почечную остеодистрофию, однако метафизарные линейные зоны просветления свидетельствуют о быстром развитии остеопении, что вероятнее всего указывает на лейкемию.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: патологический низкоинтенсивный очаг в медиальном отделе бедренной кости, окруженный множественными сателлитными очагами. Признаков нарушения целостности кортикального слоя не определяется.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира : патологические очаги характеризуются неоднородной гиперинтенсивностью сигнала. В норме красный костный мозг в дистальном отделе бедренной кости может быть узелковым, однако в этом случае можно распознать лейкемический инфильтрат, он имеет более низкую интенсивность сигнала в режиме Т1 и более высокую в режиме Т2, чем обычно характерно для эритропоэтического костного мозга.
в) Клинические особенности:
• Наиболее характерные признаки/симптомы:
о Локализованная или диффузная боль в костях
о Параартикулярные артралгии (75%)
• Острая лимфоцитарная лейкемия: пик заболеваемости 2-10 лет (наиболее часто встречающаяся лейкемия у детей)
• Острая миелоидная лейкемия: пик заболеваемости >65 лет (однако составляет 15-20% лейкемии у детей)
• Хроническая миелоидная лейкемия: пик заболеваемости > 40 лет (редко у детей)
• Хроническая лимфоцитарная лейкемия: 50-70 лет
• Наиболее часто встречающийся злокачественный процесс у детей
• 20-я причина смерти от рака во всех возрастных группах
• Пятилетняя выживаемость при комбинированных лейкемиях: 25-30%
• Дети с острой лимфоцитарной лейкемией: полная ремиссия в 90% случаев
• Лечение:
о Химиотерапия: индукционная, консолидирующая, поддерживающая
о Пересадка костного мозга
о Лучевая терапия